蛋白质错误折叠相关论文
Prion疾病,也被称为传染性海绵状脑病（TSEs）,是一类致死的神经退行性疾病,影响包括人在内的多种哺乳动物。TSEs的致病因子朊病毒（Prio......
目的 鉴定常染色体显性遗传家族性开角型青光眼家系(GZ.1)致病基因并探讨其致病机制.方法应用全基因组扫描、连锁分析、核苷酸直接......
Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病.人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病,和致死的家族性失眠症以及......
显性负效应（dominant negative,DN）是一种生物体内普遍存在的负调节现象。有DN效应的分子可以是蛋白质,也可以是核酸;可由突变产生,......
蛋白质异常修饰导致错误折叠的机制目前尚不清楚，提出如下设想：细胞内的蛋白质分子可能发生多种异常修饰，引起蛋白质选择性错误折叠和......
阿兹海默症是一种常见于老年人的神经退行性疾病，患者脑中出现大量β淀粉样蛋白和Tau蛋白的异常堆积，因此它被视为一种由于蛋白质错......
蛋白质错误折叠疾病是指具有正常生理功能的蛋白质发生了错误折叠,形成了蛋白质聚集体并在组织器官中沉积,从而触发的一系列疾病。......
基于杆状病毒表达系统,对信号肽GP64sp和FibHsp的编码序列进行同义密码子的突变,并将GP64sp和其四个突变体以及FibHsp和其六个突变......
分子伴侣能够抑制蛋白质错误折叠、辅助蛋白质组装及介导转运蛋白质,在生物体内发挥着重要的功能。通过两亲性嵌段共聚物组装制备......
错误折叠蛋白质大量聚集将引发蛋白质构象紊乱症(protein conformational disorder,PCD).目前的研究发现,蛋白质聚集过程中的中间......
阿尔茨海默病的重要病理特征之一就是主要由微管结合蛋白Tau所形成的神经纤维缠结。由于Tau蛋白和硫酸乙酰肝素在神经细胞中是共定......
Prion疾病,又称传染性海绵体脑病,是一种具有感染性的致死性神经退化性疾病,目前在许多哺乳动物都发现了这种疾病的发生,比如疯牛......
透析相关性淀粉样疾病是经过长期血液透析后,出现的一种以渐进性丧失行动能力为临床特征、关节和骨骼及内脏出现由β2微球蛋白(β2......
蛋白质构象病(Protein conformational disease)是由于蛋白质的空间构象改变而产生的异常的疾病,是一种慢性、致死性、退化性的疾......
构象病的概念被广泛用于命名与蛋白质的构象异常相关的疾病。随着生命科学的进步，人们对神经变性疾病发病的分子机制有了较好的认识......
蛋白质是生物体内一切功能的执行者,而蛋白质正确折叠则是发挥其生理功能的一个重要前提条件。近年来研究发现,蛋白质的错误折叠可......
叙述了朊病毒的特征，它是一种蛋白质感染因子，不舍核酸，由正常脑组织中的PrP（称为PrPC）变构而来，能导致传染性海绵状脑病。并对它关于可......
自噬是细胞应对胞内和胞外刺激的分子细胞学过程。本论文主要讨论细胞自噬在细胞受到内部刺激(脂代谢相关基因突变)及外部刺激(α......
阿尔茨海默病是一种神经退行性疾病,它的一个最主要的病理学特征就是在胞内形成由Tau蛋白(一种微管结合蛋白)形成的神经纤维缠结。......
铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)和TARDNA结合蛋白43kDa(TDP-43)的异常翻译后修饰及淀粉样积聚的形成与肌萎缩脊髓侧索硬化症(ALS)密切相......
淀粉样斑块是阿尔兹海默病(Alzheimer disease, AD)的主要病理特征之一，这种斑块的主要成分是淀粉样蛋白β(amyloid β, Aβ)。研究......
<正>蛋白质空间构象的异常变化会引起某些疾病的发生1,2。因此,研究蛋白质折叠的规律及影响因素,不仅有助于进一步了解蛋白质空间......
神经退行性疾病是患者脑内特定部位的神经元发生不可逆的退变,从而引起临床症状并影响到患者的正常生活。常见的该类疾病有老年痴......
许多神经退行性疾病的发生是由蛋白质错误折叠引起的,这类疾病被称为蛋白质错误折叠病。蛋白质突变、泛素-蛋白酶和自噬功能的失常......
传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy)或朊病毒疾病是一类致死的神经退行性疾病,由朊病毒蛋白(prion prote......
建立和完善AIE模型和理论可以为分子设计、材料制备、聚集体结构调控及器件实际应用等方面提供了理论指导。2013年度该研究重要进......
