【摘 要】
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目的探讨噬血细胞性淋巴细胞组织增生症（HLH）患者的临床表现,并分析该病的治疗方案及相关预后,达到早期诊断、早期治疗、改善预后。方法回顾性分析2008年1月至2019年5月于宁夏医科大学总医院明确诊断为HLH62例患者的临床资料,对所有患者进行预后随访,采用SPSS26.0软件对数据进行处理。结果1、在62例HLH患者中,男性35例（56%）,女性27例（44%）,男:女为1.3:1。2、继发性H
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目的探讨噬血细胞性淋巴细胞组织增生症（HLH）患者的临床表现,并分析该病的治疗方案及相关预后,达到早期诊断、早期治疗、改善预后。方法回顾性分析2008年1月至2019年5月于宁夏医科大学总医院明确诊断为HLH62例患者的临床资料,对所有患者进行预后随访,采用SPSS26.0软件对数据进行处理。结果1、在62例HLH患者中,男性35例（56%）,女性27例（44%）,男:女为1.3:1。2、继发性HLH（sHLH）的病因:感染23例（37.1%）、血液系统肿瘤13例（20.9%）、自身免疫性疾病8例（12.9%）、病因不明18例（29%）。3、sHLH的临床表现主要有:发热60例（96.8%）、肺部感染24例（38.7%）、消化道症状4例（3%）、黄疸1例（1.6%）、脾大49例（79%）、肝脾均大18例（29%）。4、实验室检查:血液系统损害58例（93.6%）、骨髓象可见噬血细胞现象48例（77.4%）、AST升高48例（77.4%）、TBIL升高40例（64.5%）、ALB降低53例（85.5%）、TG升高26例（41.9%）、PTA升高36例（58.1%）、FIB下降37例（59.7%）、CRP升高50例（80.6%）、FER升高58例（93.5%）。5、sHLH的治疗:抗感染等对症治疗19例（30.6%）,存活率31.6%;糖皮质激素治疗11例（17.7%）,存活率45.5%;糖皮质激素+依托泊苷治疗5例（8.1%）,存活率60%;糖皮质激素+环孢素治疗4例（6.5%）,存活率75%;糖皮质激素+环孢素+依托泊苷治疗11例（17.7%）,存活率63.6%;糖皮质激素+环孢素+依托泊苷+丙球蛋白治疗3例（4.8%）,存活率33.3%;糖皮质激素+丙球蛋白治疗4例（6.5%）,存活率75%;未治疗5例（8.1%）,存活率为0。共有好转出院28人,总生存率45.2%,死亡34人,总死亡率54.8%。6、不同年龄的HLH患者的住院日、确诊时间、发热持续时间、肝脾肿大、骨髓象出现噬血现象、UREA、CREA、AST、IBIL、APTT、APTT-R、FIB及TT之间的差异有统计学意义（P<0.05）。7、不同预后的HLH患者的住院日、AST、TBIL、DBIL、IBIL、TP、ALB、CHOL、PTA、TT、FIB之间的差异有统计学意义（P<0.05）。FIB（P=0.026,OR=2.053）为HLH患者预后的独立危险因素。结论1、sHLH有多种病因,感染最为常见,其次为血液系统肿瘤、自身免疫性疾病。2、sHLH病情凶险,病死率高,尤以未成年患者更为严重。3、纤维蛋白原定量可能为HLH患者预后的独立危险因素。
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