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目的:分析406例狼疮性肾炎(LN)病理与临床特征。方法:收集2010年1月至2018年2月在河北医科大学第二医院肾内科住院的406例LN患者的临床表现、病理资料及实验室指标。结果:1.一般临床资料406例LN患者,女性335例(82.5%),男性71例(17.5%),男女比例为1:4.7,发病年龄9~75岁,中位发病年龄30岁;肾活检时年龄14~75岁,中位肾活检时年龄31岁。2.病理类型Ⅳ型LN最常见,占36.9%,其次为复合型,占31.3%,Ⅲ型占17.2%,Ⅴ型占8.1%,Ⅱ型最少,占6.4%。LN合并TMA者共8例,其中Ⅲ型LN3例(37.5%),Ⅳ型LN4例(50%),复合型LN1例(12.5%)。3.临床分型肾脏首发型LN273例,占67.2%,其中复合型和Ⅳ型显著高于Ⅲ型(74.8%,68%vs 47.1%)。临床分型以肾病综合征最常见,占53.9%,多见于Ⅳ型、Ⅴ型、复合型;其次为肾炎综合征,占35.0%,多见于Ⅲ型;无症状型多见于Ⅱ型;Ⅳ型肾功能不全发生率显著高于其它类型(P<0.01)。4.临床表现肾外表现以血液系统受损、浆膜炎、发热为主。Ⅱ型LN肾脏临床表现轻,高血压发生率低于其它类型(P<0.01)。Ⅳ型LN血尿、贫血发生率及中位血肌酐水平显著高于其它类型(P<0.01)。Ⅳ型LN抗ds-DNA抗体阳性率(84.7%)和低C3发生率(98.7%)显著高于其它类型(P<0.01),Ⅴ型LN低C3、低C4发生率显著低于其它类型(P<0.01)。5.活动性评分Ⅳ型LN中位AI及SLEDAI评分显著高于其它类型(P<0.01);复合型LN中位CI评分显著高于其它类型(P<0.01)。6.相关性分析血肌酐与AI、CI均呈正相关(P<0.01);血肌酐与白蛋白呈负相关(P<0.05);血肌酐与收缩压及24小时尿蛋白定量均呈正相关(P<0.01)。AI与血小板计数、C3、C4均呈负相关,与24小时尿蛋白定量、SLEDAI评分呈正相关(P<0.01)。结论:1.本组狼疮性肾炎病理类型以增殖型为主,Ⅳ型最常见,其次为复合型。2.狼疮性肾炎病理类型与临床特点有一定的相关性。3.狼疮性肾炎病理活动性与临床活动性有一定的相关性。4.结合病理类型与临床特点评估LN患者的病情严重程度,对于进一步指导治疗及判断预后有重要意义。