【摘 要】
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目的本研究探讨先天性小耳畸形临床特征,为先天性小耳畸形的诊疗提供参考。方法（1）回顾性分析2017年7月-2021年7月于湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的635例先天性小耳畸形患者临床特征。（2）经体检明确耳廓畸形程度及伴发体表畸形情况的535例,其中伴发其他畸形组（108例）和不伴发其他畸形组（427例）。根据其是否伴发头面部畸形分为伴发头面部畸形组（44例）和不伴发头面部畸形组（491例）
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目的本研究探讨先天性小耳畸形临床特征,为先天性小耳畸形的诊疗提供参考。方法（1）回顾性分析2017年7月-2021年7月于湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的635例先天性小耳畸形患者临床特征。（2）经体检明确耳廓畸形程度及伴发体表畸形情况的535例,其中伴发其他畸形组（108例）和不伴发其他畸形组（427例）。根据其是否伴发头面部畸形分为伴发头面部畸形组（44例）和不伴发头面部畸形组（491例）。根据是否伴发皮肤体表畸形分为伴发皮肤体表畸形组（7例）和不伴发皮肤体表畸形组（528例）。根据是否伴发四肢骨骼畸形分为伴发四肢骨骼畸形组（8例）和不伴发四肢骨骼畸形组（527例）,对总畸形、头面部畸形、皮肤体表畸形、四肢骨骼畸形发生率进行统计学比较分析。（3）经乳突CT明确中耳、内耳情况者252例（281耳）根据耳廓畸形程度分为一度6例,二度79例,三度167例共三组。根据外耳道畸形情况分为外耳道狭窄34耳,外耳道闭锁247耳共两组,对内耳畸形、中耳炎症发生率进行统计学比较分析。（4）行纯音测听检查的50例（53耳）根据耳廓畸形分为一度5耳,二度5耳,三度43耳共三组。对行听性脑干反应检查的53例（60耳）根据耳廓畸形分为一度14耳,二度8耳,三度38耳共三组,对各频率听力中位数及气导、骨导、听性脑干反应阈值中位数进行统计学比较分析。结果（1）先天性小耳畸形伴发其他畸形发生率是17.5%（111/635例）,伴发头面部畸形发生率是39.6%（44/111例）。耳廓畸形程度与伴发其他畸形之间存在相关性（P＜0.05）,耳廓畸形程度与伴发头面部畸形之间存在相关性（P＜0.05）,耳廓畸形程度与伴皮肤体表畸形及四肢骨骼畸形之间无明显相关性（P＞0.05）。（2）先天性小耳畸形合并内耳畸形、中耳炎症与耳廓畸形程度之间无明显相关性（P＞0.05）。内耳畸形与外耳道畸形之间无明显相关性（P＞0.05）,中耳炎症与外耳道畸形之间具有相关性（P＜0.05）。（3）气导纯音听力与耳廓畸形程度之间存在相关性（P＜0.05）,0.25-2k Hz中低频气导纯音听力与耳廓畸形程度之间存在相关性（P＜0.05）,2k Hz以上高频气导纯音听力与耳廓畸形程度之间无明显相关性（P＞0.05）。骨导纯音听力、听性脑干反应与耳廓畸形程度之间无明显相关性（P＞0.05）。结论1、先天性小耳畸形耳廓畸形程度越严重,伴发其他畸形可能性越大,以头面部畸形最多。2、先天性小耳畸形中外耳道狭窄患者中耳炎症发生率高。3、先天性小耳畸形患者耳廓畸形程度越重,中低频气导纯音听力阈值越高。目的本研究探讨先天性小耳畸形孕期危险因素情况,为预防先天性小耳畸形的发生提供参考。方法本研究以2020年1月至2021年1月在湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行听性脑干反应检查的1岁以内的35例先天性小耳畸形患儿父母作为研究组。选取同期在湖南省儿童医院儿童保健科就诊的99例1岁以内的无先天性畸形患儿作为对照组。采用病例对照研究方法,收集父母及患儿一般情况、母亲孕期患病史、母亲孕期用药史、接触有毒物质情况、父亲生活习惯等资料。以问卷调查或电话的方式进行调查,采用卡方检验和Logistic回归对各变量进行分析。结果单因素分析结果提示父母学历、孕期糖尿病、环境污染、父亲吸烟史与先天性小耳畸形的发生相关（P＜0.05）。病例组中父母高中或中专及以下学历比例（62.9%、65.7%）大于对照组（37.3%、37.4%）,病例组中父母大学及以上学历比例（37.1%、34.3%）小于对照组（62.7%、62.6%）。病例组中糖尿病比例20%（7/35例）大于对照组糖尿病比例3%（3/99例）。病例组中父亲吸烟比例（68.6%）大于对照组中父亲吸烟比例（42.4%）。病例组中母亲孕期接触有毒物质的比例（14.3%）大于对照组（3%）。多因素回归分析结果提示父亲吸烟史（OR=2.966,95%CI:1.108-7.938）父亲学历（OR=3.914,95%CI:1.005-15.247）及母亲孕期糖尿病（OR=9.289,95%CI:1.727-49.964）是先天性小耳畸形发生的危险因素（P＜0.05）。结论1、母亲患糖尿病、父亲有吸烟史、父亲低学历可能是先天性小耳畸形的孕期危险因素。
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