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目的:1通过门控心肌灌注断层显像,观察Duchenne型肌营养不良(DMD)患者心肌血流灌注及心功能情况,探讨其心肌及心功能变化规律,为深入研究DMD提供重要的科学依据。2通过采用无创性门控心肌灌注断层显像技术,分析DMD患者心肌内放射性分布及不同室壁受损情况,判断心肌病变累及的范围及程度,对比分析不同年龄段心肌血流灌注及心功能变化情况,初步评价门控心肌灌注断层显像检测DMD心肌受损的价值。3通过对DMD患者心肌受损的观察及分析,进一步明确其心肌影像学特征,探讨其心肌损害的机制,研究其心肌受损在整个疾病的发生发展过程中的规律,对其心肌病变的早期诊断提供必要的信息,为临床医生及时给予患者适当的心肌细胞保护治疗,延缓患者心肌损害时间,延长患者生命,提高患者的生活质量,提供一种评价DMD心肌受损的可靠的新方法。方法:1对39例确诊为DMD的患者及11例对照组行99Tcm-MIBI门控心肌灌注断层显像,图像采集及处理参考文献进行必要的修正。将左心室分为7个节段,按病变累及室壁节段分轻、中、重度受损;采用20个亚段0-4分的5分制半定量方法,进一步评估心肌内放射性分布及受损的范围。2在三维重建基础上,应用门控心肌QGS软件,对左室心功能参数进行全自动定量分析,分别计算左室射血分数(LVEF)、舒张末期容积(EDV)及收缩末期容积(ESV)。根据患者多为儿童的特点,对EDV和ESV采用经体表面积(BSA)标化后的舒张末期容量指数(EDVI)和收缩末期容量指数(ESVI)进行分析。3按年龄将实验组分为3组,对比分析在不同年龄组中,心肌内放射性分布及受损范围的变化;根据不同年龄组统计LVEF、EDV、ESV、EDVI、ESVI,并分别与对照组进行对比分析。结果:1在39例DMD患者中,35例患者99Tcm-MIBI门控心肌灌注断层显像阳性,其阳性率为89.7%(35/39)。按病变累及室壁节段(7节段)分度为:单一室壁节段异常13例(轻度37.2%),2个室壁节段异常11例(中度31.4%),3个及3个以上室壁节段异常、病灶呈散在性分布11例(重度31.4%)。2采用20个亚段5分制半定量方法,在35例显像阳性患者的700个亚段中,共检出异常病灶290个亚段,按心肌内放射性分布为:79个亚段为放射性核素分布轻度减低(1分27.2%),122个亚段为中度减低(2分42.1%),70个亚段为严重减低(3分24.1%),19个亚段无放射性分布(4分6.6%)。3异常病灶290个亚段中按病变累及部位分布情况为: 43个亚段病变位于心尖;41亚段,前壁;36亚段,前侧壁;36亚段,下侧壁;48亚段,下壁;50亚段,下间壁;36亚段,前间壁。4异常病灶290个亚段中在不同年龄组中的分布情况为: 35例DMD显像阳性患者按年龄分为3组,分别为≤5岁组103个亚段受损;≤9岁组90个亚段受损;≤13岁组为97个亚段受损。5 35例门控心肌灌注显像阳性患者中, LVEF为56.2±9.1%;EDV为57.6±13.8ml,ESV为21.3±7.5ml;EDVI为60.8±11.2ml/m2,ESVI为21.8±7.1ml/m2。其中3例患者左室LVEF降低为42.1±6.4%;EDV为69.2±11.4ml,ESV为42.9±5.7ml;EDVI为71.1±10.2ml/m2,ESVI为43.2±7.1ml/m2;左室室壁弥漫性运动协调性差。结论:1 DMD患者可合并心肌病变,99Tcm-MIBI门控心肌灌注断层显像能显示心肌内放射性分布及受损程度、范围的变化;应用门控心肌QGS软件可同时提供LVEF、EDV、ESV等心功能参数,为评价DMD心肌受损提供丰富的信息。2 DMD患者较早即可出现心肌多节段放射性分布减低,而心功能受损则出现较晚。门控心肌灌注显像特征为散在多个小灶性病变,多为多壁心肌受累,心肌呈花斑状特征;并且随着患者年龄的增长、病程的进展,心肌受损的范围及程度都会进一步发展。DMD心肌受损多数表现为亚临床损害,心功能异常较为少见,但随年龄的增长,心功能受损程度有加重的趋势。3 99Tcm-MIBI门控心肌灌注断层显像能客观观察DMD患者心肌损害,可作为DMD患者心肌损害早期评价和远期随访过程中的一项常规的简便、无创而又有较高价值的辅助诊断方法。