【摘 要】
：
目的:总结近6年于河北医科大学第二医院住院的初治原发性肾病综合征患儿的临床特征。方法:研究对象为2014年1月至2019年12月期间于我院小儿内科肾脏免疫风湿专业住院确诊的初发肾病综合征患儿。通过本院电子病案系统收集患儿的临床资料,同时收集患儿的长期随访资料。然后应用SPSS22.0软件进行统计描述及分析,数据符合正态性分布,应用均数±标准差（X±S）表示;不符合正态性分布者,则用中位数、四分位数
论文部分内容阅读
目的:总结近6年于河北医科大学第二医院住院的初治原发性肾病综合征患儿的临床特征。方法:研究对象为2014年1月至2019年12月期间于我院小儿内科肾脏免疫风湿专业住院确诊的初发肾病综合征患儿。通过本院电子病案系统收集患儿的临床资料,同时收集患儿的长期随访资料。然后应用SPSS22.0软件进行统计描述及分析,数据符合正态性分布,应用均数±标准差（X±S）表示;不符合正态性分布者,则用中位数、四分位数表示。计数资料应用例数和百分比（%）表示,各组间及组内采用χ2检验或连续校正卡方检验。计量资料均行正态性检验,符合正态性分布,采用t检验,不符合正态性分布者,则采用秩和检验。P＜0.05为差异有统计学意义。结果:于我院初诊患儿总共357例,其中男246例,女111例（男女比例为2.22:1）;平均发病年龄:5.73±3.73岁,最小发病年龄0.67岁,最大发病年龄14.33岁,男孩平均发病年龄为5.56±3.34岁;女孩平均发病年龄为6.13±3.89岁。PNS患儿临床分型:单纯型281例（78.71%）,肾炎型76例（21.29%）。PNS患儿对糖皮质激素的反应性分型:SSNS患儿333例（93.27%）,SRNS患儿24例（6.73%）。确诊时尿蛋白定性以3+～4+为主（89.92%）,24h尿蛋白定量中位数为2.47g/24h（四分位间距2.49g/24h）;平均血浆白蛋白水平:16.14±4.54g/L;总胆固醇水平:9.95±2.49mmol/L。初发PNS患儿57例行免疫球蛋白E检查,33例（57.89%）不同程度增高;初发PNS患儿350例行免疫球蛋白G检查,341例（97.43%）不同程度降低。尿蛋白转阴中位时间为9天（男、女尿蛋白转阴中位时间均为9天）;4周内转阴患儿占93.27%（男4周内转阴为92.68%,女4周内转阴94.59%）,4-8周转阴患儿占4.20%,超过8周尚未转阴患儿占2.52%。初治的357例患儿中有25例行肾脏穿刺活检,有单纯型11例,肾炎型14例;其中男13例,女12例。病理类型:微小病变型肾病（MCD）15例（60.00%）,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）5例（20.00%）,膜性肾病（MN）5例（20.00%）。MCD中单纯型7例,肾炎型8例;FSGS中单纯型1例,肾炎型4例;MN中单纯型2例,肾炎型3例。对357例PNS患儿随访时间为1年以上,截至2020年12月其中有效随访患儿为208例,有126例患儿在糖皮质激素基础上加用其他免疫抑制剂联合治疗。其中加用免疫抑制剂环磷酰胺29例（23.02%）,吗替麦考酚酯31例（24.60%）,他克莫司45例（35.71%）,环孢素7例（5.56%）,其他（使用多种免疫抑制剂联合治疗）患儿14例（11.11%）。有效随访的208例患儿中处于完全缓解（包含临床治愈患儿）患儿178例（85.58%）,部分缓解患儿24例（11.54%）,未缓解患儿6例（2.88%）。结论:我院近6年PNS初诊患儿的发病年龄高峰在1.5～4岁,且以男孩为主;PNS患儿临床类型与年龄有显著差异,单纯型患儿发病年龄相较于肾炎型患儿更小,在性别方面没有显著差异。PNS患儿发病时均有不同程度的脂代谢紊乱,肾炎型患儿发病初期的总胆固醇水平低于单纯型患儿。PNS患儿病理类型以MCD比例最高。免疫抑制剂在不同PNS临床分型中疗效没有明显差异。本研究PNS患儿的完全缓解率为85.58%,单纯型患儿的缓解情况优于肾炎型患儿。
其他文献
目的:回顾性分析我院新生儿重症监护室（NICU）早产儿的基本资料,总结并分析早产儿代谢性骨病（MBDP）发生发展的影响因素,提高对本疾病的认识,为临床规范诊治提供依据。方法:回顾性收集并分析2018年1月1日至2021年6月30日期间入住河北医科大学第二医院NICU的胎龄＜32周早产儿的资料,选取出生后血清碱性磷酸酶（ALP）＞500IU/L,同时血磷＜1.5mmol/L的早产儿作为MBDP组,其
目的:分析静脉补充甘油磷酸钠对早产儿骨代谢指标的影响,并观察其安全性。方法:回顾性分析2018年1月1日至2021年7月15日期间入住河北医科大学第二医院NICU病房的胎龄＜34周并且体重＜2000g的129例早产儿的临床资料。其中观察组1为早期补磷组（≤7天）41例,观察组2为晚期补磷组（＞7天）43例,对照组为未补磷组45例。通过采用SPSS21.0统计学软件,对比三组早产儿生后24h内、1周
目的:1.总结分析我院原发性膜性肾病患儿资料,以提高对儿童原发性膜性肾病的认知;2.通过分析原发性膜性肾病患儿的血清M型磷脂酶A2受体抗体（PLA2R-Ab）及肾组织M型磷脂酶A2受体（PLA2R）、I型血小板反应蛋白7A域（THSD7A）、Ig G4的表达情况,为儿童原发性膜性肾病的诊治提供帮助。方法:1.本研究选择2014年1月至2020年1月期间于我院儿科肾脏及风湿免疫专业,确诊为原发性膜性
目的:评估贝利木单抗治疗儿童系统性红斑狼疮的疗效性与安全性。方法:回顾性分析就诊于河北医科大学第二医院儿科肾脏风湿免疫专业的18例接受贝利木单抗治疗的系统性红斑狼疮患儿基线水平时和治疗后12周、24周、52周的临床资料（患儿身体重,SLEDAI-2000评分,自身抗体,免疫球蛋白,血常规,补体及肾脏受累的24h蛋白定量水平;口服激素及免疫抑制剂情况）,并同时记录不良事件。通过SPSS软件进行统计学
目的:颅内动脉粥样硬化性狭窄是我国卒中发病最常见的病因之一,与其他类型的卒中相比,粥样狭窄性卒中有更高的复发风险。椎-基底动脉供血不足常表现为后循环供血区域缺血,甚至梗死。急性缺血性脑卒中约有1/6缘于椎-基底动脉闭塞,而其中动脉粥样硬化性狭窄致椎-基底动脉闭塞的亚型所占比例高达三分之一,给患者、社会带来极大的隐患及负担。肠道菌群是近年来最活跃的研究领域之一,既往研究表明肠道菌群与人们的糖代谢、脂
目的:探讨先天性膈疝围产期多学科综合管理的流程,评估新生儿急性生理学评分围产期补充版Ⅱ（scores for neonatal acute physiology perinatal extension-Ⅱ,SNAPPE-Ⅱ）对先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）预后的预测价值,分析CDH患儿预后的相关危险因素。方法:对2017年1月至2021年12月
目的:探讨儿童神经外科术后颅内感染的发生及转归情况,探索儿童术后颅内感染的发生及预后的危险因素。方法:对2018-12至2020-12于儿科ICU治疗的神经外科术后患儿的临床病例资料进行回顾性分析,对所有患儿的一般信息及临床资料进行统计。一般信息包括:姓名、性别、年龄;手术信息包括:急诊手术还是择期手术、是否为颅脑的开放性的损伤、手术方式为传统开颅手术还是微创手术、是否为后颅窝部位的手术、手术次数
目的:本研究旨在基于二代测序（Next Generation Sequencing,NGS）技术高准确性、高通量、高灵敏度、低运行成本等特点,描述并分析儿童血液系统肿瘤相关融合基因与急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL）缓解与预后的贴合度,同时发现临床罕见或意义未明的融合基因与ALL的危险度分层及预后的关系,指导急性淋巴细胞白血病危险程度划分及预后的
目的:本研究对声带息肉、声带白斑、声门型喉癌患者与正常成年人进行客观嗓音声学参数比较,探究声带增生性病变的嗓音特征,并观察各参数在三组嗓音障碍疾病中的变化。方法:1.研究对象:从河北医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科2021年1月～2021年12月的住院患者中选取主要症状为咽喉不适并伴有不同程度声音嘶哑,术后经病理检查确认为声带息肉、声带白斑、声门型喉癌的男性各30例纳入不同实验组,年龄在20～60
目的:通过比较经脐腹腔镜监视下经肛门自然腔道巨结肠切除术和常规三孔腹腔镜巨结肠切除术治疗常见型和长段型先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease,HD）的手术治疗效果及术后排便功能恢复规律,为HD的手术方法选择和术后康复提供合理建议。方法:回顾性分析2010年8月至2022年3月河北医科大学第二医院小儿外科收治的70例HD患儿的诊治及术后随访资料,其中45例行经脐腹腔镜监视下经肛门