【摘 要】
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目的探究本中心原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的临床特点及对治疗的反应。方法收集2018年1月-2021年12月就诊于山东大学齐鲁医院的141例原发免疫性血小板减少症患者的临床资料,诊断标准符合《成人原发免疫性血小板减少症诊断和治疗中国指南（2020年版）》。主要观察指标包括:患者病程、分期分级、性别、年龄、出血症状、合并症、辅助检查结果、治疗药物等指标。采用IBM SPSS23.0软件进行统
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目的探究本中心原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的临床特点及对治疗的反应。方法收集2018年1月-2021年12月就诊于山东大学齐鲁医院的141例原发免疫性血小板减少症患者的临床资料,诊断标准符合《成人原发免疫性血小板减少症诊断和治疗中国指南（2020年版）》。主要观察指标包括:患者病程、分期分级、性别、年龄、出血症状、合并症、辅助检查结果、治疗药物等指标。采用IBM SPSS23.0软件进行统计分析。其中,计数资料用相对数和百分数（%）表示,不同诊断分期的年龄阶段、性别、是否感染的组间比较采用Chi-square检验。不同诊断分期之间血小板计数、出血评分等计量资料采用Shapiro-Wilk（S-W）方法进行正态分布检验,符合正态分布者,两组比较采用t检验,非正态分布的数据用中位数表示,两样本之间比较采用秩和检验。相关性分析采用Spearman分析。P＜0.05被认为有统计学意义（双尾）,用GraphPad prism5.0 作图。结果1.本中心141例ITP患者中新诊断ITP 43例,持续性ITP 34例,慢性ITP 64例,重症ITP 56例,难治性ITP 50例,141例患者男女比例为1:1.6。不同诊断分期中发病患者男性均少于女性,其性别比较差异无统计学意义（P=0.77）。141例患者按照年龄分为3个阶段进行统计学分析,不同诊断分期年龄段比较差异不具有统计学意义（P=0.974）。2.141例患者中皮肤出血92例（70%）最多,其次为粘膜出血67例（51%）,41例（31%）患者出现深部器官出血,3例（2%）患者出现颅脑出血。新诊断ITP中位出血评分4分（0-10分）,持续性3分（0-8分）、慢性ITP为3分（0-10分）,其中位出血评分比较差异不具有统计学意义（P=0.223）。3.所有患者血小板计数与出血评分呈负相关,r=-0.295,P＜0.05（P=0.00）,新诊断ITP（P=0.322）、持续性ITP的血小板计数和出血评分之间没有相关性（P=0.104）,慢性ITP患者的血小板计数和出血评分呈负相关,r=-0.331,P＜0.05（P=0.008）。4.141例ITP患者中有95例患者于我院行骨髓细胞学及骨髓病理,所有患者均伴有巨核细胞成熟障碍。95例中具体测得巨核细胞数目有64例,64例患者骨髓巨核细胞数目与出血评分之间无相关性（P=0.669）。5.141例患者中治疗前行淋巴细胞亚群测定有25例。其中,初治患者3例,复治患者22例。20例复治患者NK细胞计数或百分比下降（CD16+CD56+）,1例初治ITP患者NK细胞上升。7例CD19+B淋巴细胞下降,包括1例初治患者,6例复治患者;3例上升者,均为复治患者。CD3+T淋巴细胞上升有10例,9例复治患者,1例初治患者。11例患者CD8+T淋巴细胞计数或百分比上升,9例复治患者,2例初治患者。6.不同诊断分期ITP患者疗效不同,总体有效率:新诊断ITP（77%）＞持续性ITP（71%）＞慢性ITP（44%）,差异有统计学意义（P=0.002）。7.141例ITP患者中根据治疗药物分为糖皮质激素组,地西他滨组,地西他滨联合组,TPO组,丙种球蛋白组。治疗方案以地西他滨联合糖皮质激素、TPO及其他药物组最多共62例,中位起效时间最短是丙种球蛋白组2.5天,糖皮质激素和TPO组中位起效时间相同,均为3天。TPO组总体有效率最高达92%。地西他滨组和地西他滨联合组疗效相同（50%）,联合组中位起效时间早于单药组（7天vs 23天,P=0.040）,中位血小板计数单药组高于联合组（17 vs 4,P=0.000）,差异有统计学意义。8.141例患者所记录不良反应,包括2例出现血糖升高,肝功能异常5例,白细胞减少5例,胃肠道反应2例,皮疹1例。结论本中心住院患者以慢性ITP患者为主,难治性、重症ITP比例居多。ITP患者治疗方案选择具有个体化倾向,难治性ITP患者的增多增加了治疗的困难,本中心临床数据为难治性ITP治疗提供了经验。本研究样本量有限,上述结论需增加样本量及进一步随访来验证。
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