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背景膜性肾病(MN)是以肾小球毛细血管袢上皮侧大量免疫复合物沉积为病理特征的肾小球疾病。近年来在儿童检出率有逐年增高趋势,根据病因可分为原发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN)两大类。尽管详尽的病史和肾脏病理的一些特征性病变对于鉴别膜性肾病原发或继发性可以提供有益的线索,但人们仍然希望能探索更好的实验室指标以提高对膜性肾病鉴别诊断的准确性。肾小球足细胞上靶抗原-M型磷酯酶A2受体(PLA2R)的发现使得原发性膜性肾病发病机制的探索具有里程碑式重要意义。目前研究表明肾小球PLA2R阳性表达是诊断原发性膜性肾病更加敏感的标记物。然而一直以来对儿童特发性膜性肾病的认识更多的源于成人资料,包括对PLA2R的研究。目的回顾性分析总结儿童膜性肾病的临床特点及其治疗和预后;初步了解PLA2R在儿童膜性肾病患儿肾组织中表达分布情况,对PLA2R在儿童特发性膜性肾病的诊断价值进行初步的探索。方法回顾性分析2010.1-2015.1年上海市儿童医院肾活检证实的25例儿童膜性肾病的临床特点及肾组织病理特点,了解其治疗和预后;间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达。结果(1)25例膜性肾病中,男16例,女9例,男女之比为1.7:1;起病年龄4-14岁,平均(8.5±3.5)岁;病程0.5-72个月,平均6.5±1.5个月。所有膜性肾病患儿随访时间至少半年,平均随访时间为30±21个月。其中原发性膜性肾病16例(64%),继发性膜性肾病9例(36%)。16例IMN患儿中13例就诊时无任何症状仅因体检发现尿检异常,4例就诊时存在肾病水平蛋白尿但并无低蛋白血症,其中10例临床表现为血尿蛋白尿,5例表现为肾病综合征,1例表现为孤立性蛋白尿;肾活检病理分期,Ⅰ期8例(50%),Ⅱ期6例(37.5%),Ⅲ期2例(12.5%)。9例继发性膜性肾病患儿中包括乙肝病毒相关性肾炎3例和狼疮性肾炎6例。(2)原发性膜性肾病患儿16例,经激素或激素联合免疫抑制剂治疗后,至随访终点时完全缓解14例(完全缓解率87.5%),部分缓解2例,所有患儿肾功能基本正常,e GFR均>90ml/min/1.73㎡。继发性膜性肾病患儿中完全缓解率44.4%,其中3例乙肝相关性肾病患儿2例达完全缓解,1例部分缓解;6例狼疮性肾炎患儿中1例达完全缓解,3例部分缓解,2例死亡。原发性膜性肾病患儿与继发性膜性肾病患儿缓解率相比较,其差异有统计学意义(P=0.021<0.05)。(3)应用间接免疫荧光法对25例膜性肾病患儿进行PLA2R在肾组织表达的检测,仅有4例患儿PLA2R沿肾小球毛细血管襻颗粒状分布,且均为原发性膜性肾病患儿。(4)原发性膜性肾病PLA2R抗原在肾组织阳性表达和阴性表达分为两组进行比较,两组在性别、血肌酐、血清白蛋白、24 h尿蛋白定量、预后方面差异无统计学意义(P>0.05),阳性组年龄大于阴性组,两组差异有统计学意义(P=0.025<0.05)。结论(1)儿童原发性膜性肾病患儿临床多以血尿蛋白尿居多,甚至可以无症状体检发现尿检异常者,对难以解释的显著蛋白尿需及早肾穿明确。(2)儿童原发性膜性肾病患儿应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果,疗程多在1年半以上。(3)原发性膜性肾病患儿完全缓解率要高于继发性膜性肾病患儿。(4)PLA2R在肾组织阳性分布仅见本组原发性膜性肾病患儿中,儿童原发性膜性肾病阳性率(25%)低于成人(70%-80%);本组。原发性膜性肾病PLA2R阳性组患儿年龄大于PLA2R阴性组患儿。