【摘 要】
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目的:本研究通过观察肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy,HOCM）患者行酒精室间隔消融术（Alcohol Septal Ablation,ASA）患者长期随访情况,分析该手术在HOCM人群中的长期预后及影响因素,评价其安全性及有效性。背景:肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM）是一种常染色体显性
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目的:本研究通过观察肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy,HOCM）患者行酒精室间隔消融术（Alcohol Septal Ablation,ASA）患者长期随访情况,分析该手术在HOCM人群中的长期预后及影响因素,评价其安全性及有效性。背景:肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM）是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率约为1/500,其中三分之二的患者存在静息或潜在左室流出道梗阻。作为室间隔肌切除术（Septal Myectomy,SM）的替代治疗,目前研究证实ASA术后可获得与正常人相似的预期寿命。但目前我国关于HOCM患者行ASA长期预后的数据较少。方法:选择于辽宁省人民医院行ASA的HOCM患者251例,记录年龄、性别等基线信息,随访其临床症状、NYHA心功能分级、室性心律失常、起搏器植入术、埋藏式心律转复除颤器（ICD）植入术、二次消融或室间隔心肌切除术等。分析其长期预后及影响预后的独立预测因素。结果:1、截至2018年1月,平均随访时间为7.7±4.3年,随访率为93.5%（232/251）。在最后一次随访时,有26例患者（10.5%）处于NYHAⅢ/Ⅳ级。11例患者（4.4%）新发房颤。10例患者（4.0%）进行了2次手术,其中7例患者（2.8%）进行SM,3例患者（1.2%）进行ASA。共有42例患者（16.9%）死亡,主要的死亡原因为终末期心衰9例（21.4%）、脑梗死8例（19.0%）以及猝死7例（16.7%）。在1901人·年的随访过程中,死亡率为2.2%/年,猝死发生率为0.4%/年。2、患者l、5和9年的无全因死亡生存率分别为99.2%、92.2%和76.8%。3、采用多因素Cox回归分析显示年龄（HR,1.058;95%CI,1.029-1.088;p＜0.05）、女性（HR,2.399;95%CI,1.149-5.006;p＜0.05）、术后流出道压力阶差（HR,1.029;95%CI,1.013-1.045;p＜0.05）是ASA术后全因死亡的独立预测因子。结论:1、年龄、女性、术后残余LVOTO是全因死亡的独立预测因素。2、在中国人群中,ASA的安全性和有效性令人满意。3、ASA未增加HOCM患者猝死的发生率。
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