【摘 要】
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目的:探讨重症肌无力AChR抗体浓度与临床表现之间的关系,并评价应用他克莫司治疗后的疗效、起效时间等临床特点,以明确AChR抗体和他克莫司治疗与重症肌无力发生、发展及预后的相关性。方法:回顾性收集2018年1月至2021年9月中国医科大学附属第一医院神经内科收治的重症肌无力患者146例,满足纳入及排除标准,根据初次就诊时重症肌无力血清AChR抗体Ig G浓度分成两组,AChR抗体Ig G＞20nm
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目的:探讨重症肌无力AChR抗体浓度与临床表现之间的关系,并评价应用他克莫司治疗后的疗效、起效时间等临床特点,以明确AChR抗体和他克莫司治疗与重症肌无力发生、发展及预后的相关性。方法:回顾性收集2018年1月至2021年9月中国医科大学附属第一医院神经内科收治的重症肌无力患者146例,满足纳入及排除标准,根据初次就诊时重症肌无力血清AChR抗体Ig G浓度分成两组,AChR抗体Ig G＞20nmol/L者为高值组（63例）,0.45nmol/L≤AChR抗体Ig G≤20nmol/L为低值组（83例）,收集高值组与低值组的基本情况和临床资料,包括社会人口学数据、诊断性试验结果、电生理结果、胸腺影像学结果、甲功甲炎结果、MGFA分型、重症肌无力相关评分、合并其他MG抗体阳性情况,应用两独立样本的t检验、Mann-Whitney U检验、χ~2检验和Fisher确切概率法对上述结果进行组间比较。筛选纳入患者中仅应用他克莫司作为免疫抑制治疗者50例（高值组28例,低值组22例）,收集不同时间节点临床评分,绘制Kaplan-Meier生存曲线分析他克莫司起效时间,比较亚组间差异;进一步筛选具有12个月完整临床资料的长期应用他克莫司者33例（高值组19例,低值组14例）,收集临床评分变化、溴吡斯的明减药情况,分析AChR抗体阳性重症肌无力患者应用他克莫司治疗的有效性,并应用χ~2检验和Fisher确切概率法进行亚组间比较,分析不良反应出现的情况。数据分析及绘图应用SPSS 25.0和Prism 8。结果:与低值组相比,高值组发病年龄较高（t=2.91,p＜0.01）,居住在农村的占比较大（χ~2=5.62,p＜0.05）;初次就诊时疲劳试验（χ~2=5.50,p＜0.05）与新斯的明试验（χ~2=5.71,p＜0.05）检出阳性的概率更高;MGFA I型比例较低（χ~2=6.40,p＜0.05）,IV型比例较高（Fisher确切概率法,p＜0.05）,临床较重型（III型及以上）的比例较高（χ~2=9.53,p＜0.01）;高值组初次就诊时的QMGS评分（z=-3.94,p＜0.01）及MG-ADL评分（z=-4.48,p＜0.01）均高于低值组,合并Titin抗体阳性的比例较高（χ~2=19.21,p＜0.01）。50例应用他克莫司者治疗后QMGS评分出现临床重要差异的中位时间为3.00月,其中高值组CI=2.46-3.54,低值组CI=2.37-3.63,亚组间无显著性差异（p＞0.05）。33例长期应用他克莫司者在治疗12个月时总体有效率为90.9%、溴吡斯的明减药率为69.7%,其中高值组有效率100%,减药率63.2%,低值组为76.8%,减药率为64.3%,亚组间有效率与减药率均无显著性差异（p＞0.05）;不良反应发生率为17.9%,分别为血糖升高（2.6%）、腹部不适（5.1%）、肉跳（2.6%）、腿部肌肉酸痛（2.6%）、震颤（5.1%）和脱发（2.6%）。结论:AChR抗体阳性浓度较高的患者发病年龄更高、居住地更可能为农村,诊断性试验检出阳性概率更大,整体临床表现更重。应用他克莫司治疗AChR抗体阳性的重症肌无力患者,治疗起效的中位时间约3个月,长期治疗有效率较高,安全性较好,并可帮助减量溴吡斯的明,对不同AChR抗体浓度的患者其起效时间与治疗效果无明显差异。
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目的:神经退行性病变是老龄化最令人担忧的方面之一,主要包括肌萎缩侧索硬化症、帕金森病、阿尔兹海默症、亨廷顿舞蹈病以及脊髓型萎缩症等。这些疾病的病因尚未明确,严重的威胁着人类的健康与日常生活。Nrf2是一种转录因子,可协调众多细胞保护性基因的激活,其产物可保护细胞免受炎性和氧化性侵害。Keap1-Nrf2通路是细胞氧化应激的经典通路。在稳态条件下,Keap1是E3泛素连接酶的一部分,它通过靶向泛素化
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