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背景:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated diseases,MOGAD）是近年来提出的一种罕见的、获得性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。但随着检测技术的进步,其发病率正在逐年升高。病灶可累及视神经、脑组织和脊髓,进而导致视力障碍和肢体瘫痪等。既往报导显示,MOGAD在各个年龄段均有涉及,且儿童和成人间有所差异,可能具有一定的年龄依赖性。此外,长期随访发现,MOGAD具有复发性表现,急性期没有得到及时有效的治疗,可能会造成神经功能缺损,进而遗留严重残疾。同时,临床表现与视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD）和多发性硬化（multiple sclerosis,MS）存在重叠,增加了临床上的诊断难度。因此,全面充分了解该病的临床特征就显得尤为重要。目的:1.比较具有不同特征（年龄、严重程度等）的首次发病MOGAD患者的临床特点,探寻影响疾病严重程度的相关因素,并构建可以评估疾病严重程度的模型。2.比较具有脊髓炎表现的MOGAD、水通道蛋白-4（aquaporin-4,AQP-4）抗体阳性的NMOSD、MS患者的临床资料,探讨不同脊髓炎表型患者间的异同点,以期为临床诊治提供参考。资料与方法:1.MOG抗体相关疾病的临床特点及疾病严重程度的影响因素分析。选自2018年1月至2021年6月首次发病的就诊于郑州大学第一附属医院并诊断为MOGAD的患者74例,根据发病年龄分成两组:未成年组（＜18岁）和成年组（≥18岁）;使用扩展残疾状况量表（extended disability status scale,EDSS）评估首次发病时的严重程度,将患者分成轻中度组（EDSS≤3分）和重度组（EDSS＞3分）,分别比较两组患者的临床资料。通过多因素logistic回归探索影响疾病严重程度的相关因素,绘制受试者工作特征曲线（receiveroperatingcharacteristic curve,ROC）评价模型的预测效能。2.MOGAD脊髓炎与其他脱髓鞘相关脊髓炎患者的临床特点及预后转归的比较。选取2018年1月至2021年6月首次发病的、就诊于郑州大学第一附属医院神经内科并诊断为MOGAD、AQP-4抗体阳性NMOSD和MS的患者,筛选出具有脊髓炎表现的纳入研究。其中MOGAD组44例,NMOSD组77例,MS组59例,并对三组脊髓炎患者的临床资料进行分析比较。结果:1.MOG抗体相关疾病的临床特点及疾病严重程度的影响因素分析。（1）纳入的74例MOGAD患者中,未成年组34例,成年组40例;成年组最常见的表型是脊髓炎,而未成年组最常见的表型是脑炎,两组间比较差异具有统计学意义（41.2%vs 75.0%,P=0.003;61.8%vs 22.5%,P=0.001）。成年组脊髓圆锥受累和长节段脊髓炎均较未成年组多见,差异具有统计学意义（22.5%vs2.9%,P=0.035;55.3%vs 19.4%,P=0.001）。未成年组脑脊液 OCB 阳性率较成年组多见,差异具有统计学意义（26.5%vs 7.5%,P=0.027）。（2）纳入的74例MOGAD患者中,轻中度组36例（EDSS≤3分）,重度组38例（EDSS＞3分）。肢体无力、感觉异常、伴发头痛、尿便障碍在两组间比较差异均具有统计学意义（13.9%vs 39.5%,P=0.013;5.6%vs 42.1%,P＜0.001;13.9%vs 34.2%,P=0.042;0.0%vs 23.7%,P=0.006）。长节段脊髓炎在重度组中更常见（55.3%vs 19.4%,P=0.001）。重度组白蛋白商值升高较轻中度组常见（57.9%vs 16.7%,P＜0.001）。（3）根据多因素 logistic 回归分析,年龄（OR=1.069,95%CI:1.018-1.121,P=0.007）、伴随头痛（OR=10.033,95%CI:2.100-47.944,P=0.004）,长节段脊髓炎（OR=14.005,95%CI:2.218-88.430,P=0.005）、QALB 升高（OR=9.302,95%CI:1.642-52.695,P=0.012）是MOGAD患者首次病程中神经功能损害严重程度的独立危险因素。（4）由logistic回归模型预测MOGAD患者疾病严重程度的ROC曲线下面积为0.906,95%置信区间是0.839-0.972,P＜0.001,灵敏度是0.90,特异度是0.81。2.MOGAD脊髓炎与其他脱髓鞘相关脊髓炎患者的临床特点及预后转归的比较。（1）MS组女性33例（55.9%）,平均发病年龄36.8± 14.8岁,NMOSD组女性67例（87.0%）,平均发病年龄46.1±16.4岁,MOGAD组女性25例（56.8%）,平均发病年龄27.7±16.1岁,三组间性别构成及年龄差异具有统计学意义（均P＜0.001）。（2）MOGAD组未见痛性痉挛及束带感表现,NMOSD和MOGAD组长节段脊髓炎较MS组多见,差异具有统计学意义（P＜0.001,P=0.003）。MOGAD组脑脊液白细胞升高率较NMOSD组及MS组多见（均P＜0.001）。（3）MOGAD组首次发病时神经损害严重程度更接近NMOSD,而较MS组严重（P=0.010）。治疗后,其中MOGAD患者治疗后恢复较NMOSD患者好（P＜0.001）。（4）MS组复发人数及年复发率均较NMOSD组和MOGAD组高（均P＜0.05）。结论:1.MOGAD具有年龄依赖性,成人常以脊髓炎起病,而儿童常以脑炎起病。2.发病时的年龄、伴发头痛、长节段脊髓炎和白蛋白商值（QALB）升高是MOGAD患者首次病程严重程度的独立危险因素。3.MOGAD脊髓炎发病时神经功能损害较重,但急性期给予及时治疗后恢复较好。4.MOGAD脊髓炎对激素敏感性高,但长期仍存在复发可能性。