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[摘要]目的：探討不同畸形程度先天性鼻部正中裂的治疗方法和效果，并总结外科治疗经验。方法：对我科收住的10例诊断为先天性鼻部正中裂的患者，行鼻部正中裂隙畸形矫正，鼻中隔软骨缝合，重建塑形及耳廓软骨、肋软骨移植等方法矫正鼻畸形。结果：所有病例术后均取得满意效果，随访时间6个月～10年，鼻畸形外观得到明显改善。结论：先天性鼻畸形手术时机选择非常重要，合适的年龄段宜尽早施行手术矫治；对于软骨支持结构缺乏者，宜进行软骨移植，最大限度的改善鼻畸形及外观。
[关键词]颅面正中裂；鼻部正中裂；畸形；软骨移植
[中图分类号]R622 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2017）03-0006-03
颅面正中裂是临床上罕见的颜面部畸形，这种畸形严重而少见，出生婴儿的发生率仅仅为1.43～4.85/100000（新生儿），其均属于先天性畸形，此类面部缺陷严重的表现为颅脑发育异常，牙槽裂隙，半侧颜面部发育障碍等，轻的表现为鼻正中裂、鼻尖塌陷、眼内眦增宽等不同程度颅面缺陷。Tessier描述了此类疾病解剖学上的分类，以面部正中线及眼眶为基位，在矢状线上进行分类，将此畸形分类为Tessier0～14型或者联合型，大量的临床研究及随访显示，面部正中线区域的Tessier 0～14型正中裂是所有裂隙畸形中最为常见的一种类型。因为该类疾病伴有明显的外观异常及功能障碍，所以自2005年起，我科共收治10例主要表现为不同程度鼻畸形的患儿，并对其施行了整形手术，现报道如下：
1资料和方法
1.1临床资料：近10年来，我科共收治10例存在不同颜面部正中裂及鼻部畸形为主的患儿，男性6例，女性4例，年龄2～16岁；本组患者资料均表现为鼻正中皮肤塌陷，鼻尖不同程度塌陷畸形，鼻孔缩窄，鼻中隔分离，支撑力下降，此畸形为Tessier 0型，部分患者因为合并有内眦眼距增宽，为Tessier 0～14联合型面部正中裂；所有患者鼻通气正常；术前检查均未发现合并颅脑裂隙畸形及其他组织器官畸形。
1.2手术方法：手术均在全麻下进行。术前我们对患者常规进行鼻通气情况的测量，同时评估患者的鼻高度及裂隙的严重程度，以此来决定手术方式。①对于鼻尖塌陷明显，鼻孔变形，鼻背高度不足，鼻小柱明显低矮的患者，采用鼻小柱蝶形切口，广泛剥离，分离出皮下区域，一般切取第7肋软骨，雕刻塑形植入，用注射针固定软骨一周的方法；②对于鼻正中裂鼻尖畸形为主，但鼻高度正常，骨性结果无裂隙者，切取耳廓软骨移植，鼻尖塑形；③对于鼻高度正常的鼻正中有裂隙的患者，采用鼻正中皮肤切口，将两侧鼻侧软骨向中间收拢缝合，切除鼻背多余皮肤，鼻尖处皮肤行z交叉缝合，抬高鼻尖。
2结果
10例患者中，1例行鼻中隔软骨缝合+鼻背皮肤“Z形皮瓣”缝合，7例行鼻畸形矫正术+鼻部肋软骨植入术，2例行鼻畸形矫正术+耳廓软骨植入术整形修复。所有患者手术切口均一期愈合，无明显的软骨外露移位，鼻外形明显得到改善，鼻通气正常未受影响，外形满意。
3典型病例
3.1病例1：某男，3岁，患者颜面部畸形特点表现为鼻正中皮肤皱褶，鼻背部骨性结构真性裂隙分离，鼻梁宽且平坦，鼻背高度不足，伴有皮肤的皱褶及骨性眶距增宽，鼻小柱短缩畸形，鼻中隔分离，畸形较为严重，如图1、图3。手术方式为鼻部正中裂畸形矫正术+鼻中隔软骨缝合术+自体肋软骨取骨植骨术：采用鼻小柱处的蝶形切口设计，由此处分离直至鼻中隔软骨上，分离至鼻骨区域，采用钝性剥离出植入腔隙，取左侧或者右侧患者第7自体肋软骨，第七肋软骨上给予雕刻出沟槽样外观，利于塑性及软骨柔韧性的改善，雕刻塑形后植入鼻背部，植入准确后采用细针头固定防止早期软骨的移位，缝合时采用“V—Y”缝合延长鼻小柱，术后外观良好，见图2、4。
3.2病例2：某女，14岁，患者临床表现为鼻尖部局部塌陷畸形，鼻及鼻翼处外形正常，鼻背高度正常，鼻小柱高度尚可，鼻中隔较为薄弱，无明显缺失，眼距正常，无唇腭裂畸形，鼻通气正常，如图5、图7。手术方法为鼻部正中裂畸形矫正术+鼻中隔软骨缝合术+耳廓软骨取骨植骨术：手术采用鼻小柱蝶型切口设计，将鼻中隔暴露，鼻中隔处用丝线缝合，拉拢固定，加强鼻中隔处支撑力度，鼻尖部皮肤粘连处彻底游离松解；于左侧或者右侧取耳廓软骨，耳廓软骨切取的大小约为2cm×2.5cm；将耳廓软骨修剪边缘光滑，植入鼻尖处；将移植软骨及鼻中隔软骨缝合固定，鼻小柱处行“V—Y”延长固定缝合。如图6、图8，术后鼻尖部凹陷已经消失，鼻尖饱满，鼻小柱高度满意。
3.3病例3：某女，2岁，患者外观表现为鼻尖部皮肤皱褶多余，鼻尖部软骨塌陷分离，发育滞后。鼻背部高度正常，鼻小柱高度稍低，眼眶距离稍有增宽。鼻通气正常，如图9、图11。手术方法为鼻部正中裂畸形矫正术+鼻中隔软骨缝合术+鼻尖处皮肤“Z形”皮瓣成形术：在鼻背部塌陷最严重的位置设计“Z”形皮瓣切口线；切开皮肤及皮下组织，松解牵拉畸形区域，显性暴露鼻中隔；将鼻中隔软骨拉拢缝合，增强支撑力，将皮肤z形皮瓣交错减张，延长鼻尖长度。术后外观良好，鼻小柱高度满意，见图10、12。
3.4病例4：某男，曾于6岁时于我科行鼻部正中裂畸形矫正术+肋软骨取骨植骨术，术后一期愈合，经过长达1 O年随访后，患者目前鼻外形满意，无软骨的移位及变形，无软骨外露，鼻高度满意。颜面部外观发育尚满意。见图13～17。
4讨论
颅面正中裂是少见而严重的畸形，临床研究表明，发生此类的畸形主要原因归结起来有几点，如孕期感染，孕期新陈代谢的失衡，药物影响和化学物品的不良刺激。其中的鼻部正中裂为先天性颅面畸形中较轻的一型，表现为鼻部正中分裂、鼻背增宽，重者伴鼻尖塌陷、眼内眦增宽等不同程度颅面畸形，严重影响患儿面部发育及心理健康。颅面裂隙情况不同，涉及到的器官畸形轻重不一，严重的颅面裂隙畸形患者往往合并有颅脑的发育畸形，所以为了避免因重症患者畸形严重造成的早期死亡，一般手术时机选择在1岁以后，权衡患者外观上，功能上及心理上的发育，最佳的手术年龄在4～10岁，在此区间内越早越好。早期治疗不但可以改善鼻部畸形，弥补软骨量的不足，对于鼻部与面部五官的均衡发育均起者重要作用。我科所有患者术前均需要做鼻部影像学检查及鼻通气测量，此项检查直接关系到患者术后的效果，此外，评估是否为真性裂隙或为假性裂隙意义重大，CT及3D影像学成像检查是最为可靠的方式，将是否有真性的骨裂隙做为是否需要软骨移植的指针。如果下颌骨有缺损或者裂隙，X线检查即可明确。
因缺损程度不同，手术方式有以下几种：①对于鼻背高度正常，鼻正中有裂隙的患者，采用鼻正中皮肤切口，将两侧鼻侧软骨向中间收拢缝合，切除鼻背多余皮肤，鼻尖处行Z交叉缝合，抬高鼻尖；②对于鼻正中裂瓣鼻尖畸形者，切取同侧耳廓软骨移植，鼻尖塑形。部分患者可能由于耳廓软骨的量稍有受限，此时，耳廓软骨移植联合使用可吸收材料做为支撑物的方法，渐渐成为一种治疗趋势。它不仅能够在功能及美学上获得较好效果，同时，支撑力量也更为稳固；③对于鼻尖塌陷，鼻孔变形，鼻高度不足的患者，采用鼻小柱蝶形切口，广泛剥离，分离出隧道，切取第7肋软骨，雕刻塑形植入用注射针固定软骨1周。
虽然自体软骨或肋软骨移植有其不足之处或者限制，如供区或受区量不匹配，移植塑性的困难，移植后出现弯曲变形等，以及不可准确预测的吸收率。但软骨移植现在依然是临床手术的主要方式。在此类型需要进行移植物填充的手术中，我们往往在评估手术时，本着术后短期需要有矫枉过正的效果进行治疗，因为长期的观察随访发现，一开始，手术效果往往是满意的，但是因为面中部畸形的存在，此区域发育往往是滞后的，导致长期随访发现满意度会稍有下降。只有手术时，移植物治疗矫枉过正，远期随访才能达到较为满意的效果。不论是采用单纯的Z形皮瓣，或者使用耳廓软骨移植或者肋软骨移植，畸形区域皮瓣及移植物毕竟不能随患儿的生长而生长，所以，现在临床资料显示，长期佩戴头面部骨生长环支架进行牵引或者局部的夹板固定，也有利于远期的治疗效果。对于成年患者，面部发育已稳定，移植效果反而较易满意。目前，复合物/合成物异体移植将在未来面部正中裂畸形中提高前所未有的良机，它有效的解决了很多自体移植的局限性。尤其适用于年幼患者供区骨量受限或者对于成年患者骨质条件较差的情况。
[关键词]颅面正中裂；鼻部正中裂；畸形；软骨移植
[中图分类号]R622 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2017）03-0006-03
颅面正中裂是临床上罕见的颜面部畸形，这种畸形严重而少见，出生婴儿的发生率仅仅为1.43～4.85/100000（新生儿），其均属于先天性畸形，此类面部缺陷严重的表现为颅脑发育异常，牙槽裂隙，半侧颜面部发育障碍等，轻的表现为鼻正中裂、鼻尖塌陷、眼内眦增宽等不同程度颅面缺陷。Tessier描述了此类疾病解剖学上的分类，以面部正中线及眼眶为基位，在矢状线上进行分类，将此畸形分类为Tessier0～14型或者联合型，大量的临床研究及随访显示，面部正中线区域的Tessier 0～14型正中裂是所有裂隙畸形中最为常见的一种类型。因为该类疾病伴有明显的外观异常及功能障碍，所以自2005年起，我科共收治10例主要表现为不同程度鼻畸形的患儿，并对其施行了整形手术，现报道如下：
1资料和方法
1.1临床资料：近10年来，我科共收治10例存在不同颜面部正中裂及鼻部畸形为主的患儿，男性6例，女性4例，年龄2～16岁；本组患者资料均表现为鼻正中皮肤塌陷，鼻尖不同程度塌陷畸形，鼻孔缩窄，鼻中隔分离，支撑力下降，此畸形为Tessier 0型，部分患者因为合并有内眦眼距增宽，为Tessier 0～14联合型面部正中裂；所有患者鼻通气正常；术前检查均未发现合并颅脑裂隙畸形及其他组织器官畸形。
1.2手术方法：手术均在全麻下进行。术前我们对患者常规进行鼻通气情况的测量，同时评估患者的鼻高度及裂隙的严重程度，以此来决定手术方式。①对于鼻尖塌陷明显，鼻孔变形，鼻背高度不足，鼻小柱明显低矮的患者，采用鼻小柱蝶形切口，广泛剥离，分离出皮下区域，一般切取第7肋软骨，雕刻塑形植入，用注射针固定软骨一周的方法；②对于鼻正中裂鼻尖畸形为主，但鼻高度正常，骨性结果无裂隙者，切取耳廓软骨移植，鼻尖塑形；③对于鼻高度正常的鼻正中有裂隙的患者，采用鼻正中皮肤切口，将两侧鼻侧软骨向中间收拢缝合，切除鼻背多余皮肤，鼻尖处皮肤行z交叉缝合，抬高鼻尖。
2结果
10例患者中，1例行鼻中隔软骨缝合+鼻背皮肤“Z形皮瓣”缝合，7例行鼻畸形矫正术+鼻部肋软骨植入术，2例行鼻畸形矫正术+耳廓软骨植入术整形修复。所有患者手术切口均一期愈合，无明显的软骨外露移位，鼻外形明显得到改善，鼻通气正常未受影响，外形满意。
3典型病例
3.1病例1：某男，3岁，患者颜面部畸形特点表现为鼻正中皮肤皱褶，鼻背部骨性结构真性裂隙分离，鼻梁宽且平坦，鼻背高度不足，伴有皮肤的皱褶及骨性眶距增宽，鼻小柱短缩畸形，鼻中隔分离，畸形较为严重，如图1、图3。手术方式为鼻部正中裂畸形矫正术+鼻中隔软骨缝合术+自体肋软骨取骨植骨术：采用鼻小柱处的蝶形切口设计，由此处分离直至鼻中隔软骨上，分离至鼻骨区域，采用钝性剥离出植入腔隙，取左侧或者右侧患者第7自体肋软骨，第七肋软骨上给予雕刻出沟槽样外观，利于塑性及软骨柔韧性的改善，雕刻塑形后植入鼻背部，植入准确后采用细针头固定防止早期软骨的移位，缝合时采用“V—Y”缝合延长鼻小柱，术后外观良好，见图2、4。
3.2病例2：某女，14岁，患者临床表现为鼻尖部局部塌陷畸形，鼻及鼻翼处外形正常，鼻背高度正常，鼻小柱高度尚可，鼻中隔较为薄弱，无明显缺失，眼距正常，无唇腭裂畸形，鼻通气正常，如图5、图7。手术方法为鼻部正中裂畸形矫正术+鼻中隔软骨缝合术+耳廓软骨取骨植骨术：手术采用鼻小柱蝶型切口设计，将鼻中隔暴露，鼻中隔处用丝线缝合，拉拢固定，加强鼻中隔处支撑力度，鼻尖部皮肤粘连处彻底游离松解；于左侧或者右侧取耳廓软骨，耳廓软骨切取的大小约为2cm×2.5cm；将耳廓软骨修剪边缘光滑，植入鼻尖处；将移植软骨及鼻中隔软骨缝合固定，鼻小柱处行“V—Y”延长固定缝合。如图6、图8，术后鼻尖部凹陷已经消失，鼻尖饱满，鼻小柱高度满意。
3.3病例3：某女，2岁，患者外观表现为鼻尖部皮肤皱褶多余，鼻尖部软骨塌陷分离，发育滞后。鼻背部高度正常，鼻小柱高度稍低，眼眶距离稍有增宽。鼻通气正常，如图9、图11。手术方法为鼻部正中裂畸形矫正术+鼻中隔软骨缝合术+鼻尖处皮肤“Z形”皮瓣成形术：在鼻背部塌陷最严重的位置设计“Z”形皮瓣切口线；切开皮肤及皮下组织，松解牵拉畸形区域，显性暴露鼻中隔；将鼻中隔软骨拉拢缝合，增强支撑力，将皮肤z形皮瓣交错减张，延长鼻尖长度。术后外观良好，鼻小柱高度满意，见图10、12。
3.4病例4：某男，曾于6岁时于我科行鼻部正中裂畸形矫正术+肋软骨取骨植骨术，术后一期愈合，经过长达1 O年随访后，患者目前鼻外形满意，无软骨的移位及变形，无软骨外露，鼻高度满意。颜面部外观发育尚满意。见图13～17。
4讨论
颅面正中裂是少见而严重的畸形，临床研究表明，发生此类的畸形主要原因归结起来有几点，如孕期感染，孕期新陈代谢的失衡，药物影响和化学物品的不良刺激。其中的鼻部正中裂为先天性颅面畸形中较轻的一型，表现为鼻部正中分裂、鼻背增宽，重者伴鼻尖塌陷、眼内眦增宽等不同程度颅面畸形，严重影响患儿面部发育及心理健康。颅面裂隙情况不同，涉及到的器官畸形轻重不一，严重的颅面裂隙畸形患者往往合并有颅脑的发育畸形，所以为了避免因重症患者畸形严重造成的早期死亡，一般手术时机选择在1岁以后，权衡患者外观上，功能上及心理上的发育，最佳的手术年龄在4～10岁，在此区间内越早越好。早期治疗不但可以改善鼻部畸形，弥补软骨量的不足，对于鼻部与面部五官的均衡发育均起者重要作用。我科所有患者术前均需要做鼻部影像学检查及鼻通气测量，此项检查直接关系到患者术后的效果，此外，评估是否为真性裂隙或为假性裂隙意义重大，CT及3D影像学成像检查是最为可靠的方式，将是否有真性的骨裂隙做为是否需要软骨移植的指针。如果下颌骨有缺损或者裂隙，X线检查即可明确。
因缺损程度不同，手术方式有以下几种：①对于鼻背高度正常，鼻正中有裂隙的患者，采用鼻正中皮肤切口，将两侧鼻侧软骨向中间收拢缝合，切除鼻背多余皮肤，鼻尖处行Z交叉缝合，抬高鼻尖；②对于鼻正中裂瓣鼻尖畸形者，切取同侧耳廓软骨移植，鼻尖塑形。部分患者可能由于耳廓软骨的量稍有受限，此时，耳廓软骨移植联合使用可吸收材料做为支撑物的方法，渐渐成为一种治疗趋势。它不仅能够在功能及美学上获得较好效果，同时，支撑力量也更为稳固；③对于鼻尖塌陷，鼻孔变形，鼻高度不足的患者，采用鼻小柱蝶形切口，广泛剥离，分离出隧道，切取第7肋软骨，雕刻塑形植入用注射针固定软骨1周。
虽然自体软骨或肋软骨移植有其不足之处或者限制，如供区或受区量不匹配，移植塑性的困难，移植后出现弯曲变形等，以及不可准确预测的吸收率。但软骨移植现在依然是临床手术的主要方式。在此类型需要进行移植物填充的手术中，我们往往在评估手术时，本着术后短期需要有矫枉过正的效果进行治疗，因为长期的观察随访发现，一开始，手术效果往往是满意的，但是因为面中部畸形的存在，此区域发育往往是滞后的，导致长期随访发现满意度会稍有下降。只有手术时，移植物治疗矫枉过正，远期随访才能达到较为满意的效果。不论是采用单纯的Z形皮瓣，或者使用耳廓软骨移植或者肋软骨移植，畸形区域皮瓣及移植物毕竟不能随患儿的生长而生长，所以，现在临床资料显示，长期佩戴头面部骨生长环支架进行牵引或者局部的夹板固定，也有利于远期的治疗效果。对于成年患者，面部发育已稳定，移植效果反而较易满意。目前，复合物/合成物异体移植将在未来面部正中裂畸形中提高前所未有的良机，它有效的解决了很多自体移植的局限性。尤其适用于年幼患者供区骨量受限或者对于成年患者骨质条件较差的情况。