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摘要：原发性巨球蛋白血症发病率低，误诊率高，总结相关护理，提高护理水平。
关键词：原发性巨球蛋白血症；护理
前言
原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症，系单克隆的B淋巴细胞恶性增值，血清中出现大量的单克隆IGM。本病发病率低，但误诊率高。我院于2013-11收治一例患者，该患者还合并了心、肾功能衰竭，现将护理体会总结如下：
1.临床资料
患者，女，49岁，因16月前因双下肢水肿在上海就诊查血及骨髓诊断华氏巨球蛋白血症，后又到南通大学附属医院就诊，给予VTD方案化疗两个疗程，症状无明显好转，肾功能恶化，尿少，给予血液透析治疗有所好转，但仍然需要使用利尿剂，来我院门诊收治入院。血常规：红细胞2.24×1012/L，血红蛋白71g/L，白细胞5.9×109/L。生化：球蛋白35.5g/L，葡萄糖6.15mmol/L，尿酸575umol/L，尿素氮15.45mmol/L，肌酐192.0umol/L。免疫球蛋白IgG11.30g/L，免疫球蛋白IgA0.08g/L，免疫球蛋白IgM32.28g/L。血沉38mm/hr。叶酸>20.0ng/ml，维生素B12 423.40pg/ml。二氧化碳19.4mmol/L。血栓常规：纤维蛋白原浓度5.38g/L，D-二聚体1.02ug/ml。感染性标志物：乙肝表面抗体49.590，乙肝核心抗体阳性（+）0.006。血β2-微球蛋白3.46ug/ml。心肌损伤标记物：肌钙蛋白 0.012ng/ml，肌酸激酶同工酶0.2ng/ml，肌红蛋白36.9ng/ml。N末端B型钠尿肽原13700pg/ml。电解质无异常。血管性血友病因子243.00%，纤维蛋白原浓度5.01g/L，D-二聚体0.73ug/ml。骨盆平片未见明显异常，头颅片未见明显异常，CT：两肺纹理增多，见多发散在炎性病灶。ECG：1.窦性心动偏速。骨髓象检查报告：骨髓未见特异性诊断依据。白细胞免疫分型：淋系CD19、CD20、CD38、CD138、CD56表达大致正常。骨髓涂片（11-18）复查：骨髓增生活跃，粒红比值正常范围，血小板成小簇散在可见，红细胞可见凝集现象。床边心超：左室顺应性减低，二尖瓣轻中度返流，主动脉瓣轻度返流。予哌拉西林他唑巴坦抗肺部感染，地高辛、西地兰控制心率，及利尿、降压、保护肾脏治疗，血透、血浆置换治疗，现患者心肾功能较前好转，患者要求出院去当地化疗治疗基础病，予出院。
2.护理
本病是浆细胞恶性增生性疾病，以分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和骨髓外脏器为特点的一种疾病，本病好发于50岁以上老年人，临床上较为少见。因临床发展缓慢，可多年无症状，有症状者表现多种多样，极易误诊。因此，护理上也要求特殊，必须注意以下几个方面：
心理护理：原发性巨球蛋白血症由于疾病预后的不确定性和治疗费用的昂贵性，均有不同程度的抑郁和焦虑，由于心，肾功能不全引起的不适感，医疗费用的增加，患者常出现紧张、焦虑、恐惧和对原发病失去治疗信心等各种不良情绪。针对这种情况，应主动与患者进行交流，多关心安慰患者，与患者建立良好的护患关系。耐心讲解心、肾功能不全的诱发因素、发展、相关治疗及注意事项、预后，讲述同种或相似病例的成功治疗经验，鼓励家属陪伴，消除患者紧张恐惧心理，保持良好心态，树立战胜疾病信心，积极配合医护人员的治疗和护理。
基础护理：（1）保持病室空气新鲜、流通，定时开窗，减少探视，避免上呼吸道感染者探视，每天紫外线消毒30分钟。（2）有条件者住单人房间，保持口腔及肛周的清洁，每天漱口四次，便后及晚间予1：5000高锰酸钾稀释液坐浴30分钟。（3）严格执行无菌操作。
症状护理：（1）水肿的护理：衣着宽大，选择纯棉衣物，保持下肢的皮肤完整，抬高下肢促进回流，每天测量下肢的直径，观察水肿的消涨情况，准确记录24小时出入量，评价利尿剂效果。（2）气喘的护理：抬高床头，氧气吸入，床上大小便，保持情绪稳定。（3）高热的护理：定时测量体温并记录，≤38.0℃进行物理降温，≥39.0℃汇报医师，并按医嘱用药。
病情观察（1）心脏功能：本病的显著特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人，有贫血表现，故测量心率时会发现心率加快。该患者使用心电监护仪时，要观察心率及心电图波形，防止心绞痛发作，及时通知医师，争取治疗时机。（2）肾脏功能：监测肾脏功能，记录24小时出入量，量出为入，避免使用对肾脏有毒性的药物，按医嘱进行血液透析。定时测量体重，血压，如有异常及时汇报医师，及时处理。（3）视觉功能的观察：本病约有8%的患者有视网膜改变，要求护士定时询问患者视力情况，一旦发生视力下降，及时汇报并处理。（4）下肢运动情况的观察：由于恶性淋巴样浆细胞浸润脊髓可导致感觉、运动混合性神经病变。护士每天询问大小便情况，有无大小便失禁，观测患者下肢感觉及运动功能，早日发现脊髓损伤。
参考文献：
[1]付美珍.原发性巨球蛋白血症一例护理体会.江西医学院学报，2003.13（5）104～106.
[2]姚而固.特殊血液病诊断与治疗[M]北京：科学技术文献出版社，2002.233-237.
关键词：原发性巨球蛋白血症；护理
前言
原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症，系单克隆的B淋巴细胞恶性增值，血清中出现大量的单克隆IGM。本病发病率低，但误诊率高。我院于2013-11收治一例患者，该患者还合并了心、肾功能衰竭，现将护理体会总结如下：
1.临床资料
患者，女，49岁，因16月前因双下肢水肿在上海就诊查血及骨髓诊断华氏巨球蛋白血症，后又到南通大学附属医院就诊，给予VTD方案化疗两个疗程，症状无明显好转，肾功能恶化，尿少，给予血液透析治疗有所好转，但仍然需要使用利尿剂，来我院门诊收治入院。血常规：红细胞2.24×1012/L，血红蛋白71g/L，白细胞5.9×109/L。生化：球蛋白35.5g/L，葡萄糖6.15mmol/L，尿酸575umol/L，尿素氮15.45mmol/L，肌酐192.0umol/L。免疫球蛋白IgG11.30g/L，免疫球蛋白IgA0.08g/L，免疫球蛋白IgM32.28g/L。血沉38mm/hr。叶酸>20.0ng/ml，维生素B12 423.40pg/ml。二氧化碳19.4mmol/L。血栓常规：纤维蛋白原浓度5.38g/L，D-二聚体1.02ug/ml。感染性标志物：乙肝表面抗体49.590，乙肝核心抗体阳性（+）0.006。血β2-微球蛋白3.46ug/ml。心肌损伤标记物：肌钙蛋白 0.012ng/ml，肌酸激酶同工酶0.2ng/ml，肌红蛋白36.9ng/ml。N末端B型钠尿肽原13700pg/ml。电解质无异常。血管性血友病因子243.00%，纤维蛋白原浓度5.01g/L，D-二聚体0.73ug/ml。骨盆平片未见明显异常，头颅片未见明显异常，CT：两肺纹理增多，见多发散在炎性病灶。ECG：1.窦性心动偏速。骨髓象检查报告：骨髓未见特异性诊断依据。白细胞免疫分型：淋系CD19、CD20、CD38、CD138、CD56表达大致正常。骨髓涂片（11-18）复查：骨髓增生活跃，粒红比值正常范围，血小板成小簇散在可见，红细胞可见凝集现象。床边心超：左室顺应性减低，二尖瓣轻中度返流，主动脉瓣轻度返流。予哌拉西林他唑巴坦抗肺部感染，地高辛、西地兰控制心率，及利尿、降压、保护肾脏治疗，血透、血浆置换治疗，现患者心肾功能较前好转，患者要求出院去当地化疗治疗基础病，予出院。
2.护理
本病是浆细胞恶性增生性疾病，以分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和骨髓外脏器为特点的一种疾病，本病好发于50岁以上老年人，临床上较为少见。因临床发展缓慢，可多年无症状，有症状者表现多种多样，极易误诊。因此，护理上也要求特殊，必须注意以下几个方面：
心理护理：原发性巨球蛋白血症由于疾病预后的不确定性和治疗费用的昂贵性，均有不同程度的抑郁和焦虑，由于心，肾功能不全引起的不适感，医疗费用的增加，患者常出现紧张、焦虑、恐惧和对原发病失去治疗信心等各种不良情绪。针对这种情况，应主动与患者进行交流，多关心安慰患者，与患者建立良好的护患关系。耐心讲解心、肾功能不全的诱发因素、发展、相关治疗及注意事项、预后，讲述同种或相似病例的成功治疗经验，鼓励家属陪伴，消除患者紧张恐惧心理，保持良好心态，树立战胜疾病信心，积极配合医护人员的治疗和护理。
基础护理：（1）保持病室空气新鲜、流通，定时开窗，减少探视，避免上呼吸道感染者探视，每天紫外线消毒30分钟。（2）有条件者住单人房间，保持口腔及肛周的清洁，每天漱口四次，便后及晚间予1：5000高锰酸钾稀释液坐浴30分钟。（3）严格执行无菌操作。
症状护理：（1）水肿的护理：衣着宽大，选择纯棉衣物，保持下肢的皮肤完整，抬高下肢促进回流，每天测量下肢的直径，观察水肿的消涨情况，准确记录24小时出入量，评价利尿剂效果。（2）气喘的护理：抬高床头，氧气吸入，床上大小便，保持情绪稳定。（3）高热的护理：定时测量体温并记录，≤38.0℃进行物理降温，≥39.0℃汇报医师，并按医嘱用药。
病情观察（1）心脏功能：本病的显著特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人，有贫血表现，故测量心率时会发现心率加快。该患者使用心电监护仪时，要观察心率及心电图波形，防止心绞痛发作，及时通知医师，争取治疗时机。（2）肾脏功能：监测肾脏功能，记录24小时出入量，量出为入，避免使用对肾脏有毒性的药物，按医嘱进行血液透析。定时测量体重，血压，如有异常及时汇报医师，及时处理。（3）视觉功能的观察：本病约有8%的患者有视网膜改变，要求护士定时询问患者视力情况，一旦发生视力下降，及时汇报并处理。（4）下肢运动情况的观察：由于恶性淋巴样浆细胞浸润脊髓可导致感觉、运动混合性神经病变。护士每天询问大小便情况，有无大小便失禁，观测患者下肢感觉及运动功能，早日发现脊髓损伤。
参考文献：
[1]付美珍.原发性巨球蛋白血症一例护理体会.江西医学院学报，2003.13（5）104～106.
[2]姚而固.特殊血液病诊断与治疗[M]北京：科学技术文献出版社，2002.233-237.