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1病历报告
患者女性，主因右上腹痛1年，加重伴排便困难、纳差1月入院。患者缘于1年前无明显诱因出现右上腹痛，为胀痛，间断发作，1月前出现右上腹痛加重，站立时疼痛加重，伴有排便困难，伴有纳差，下腹部CT检查示：考虑右侧肾上腺区脂性低密度，考虑脂肪瘤。既往高血压病史25年，血压最高180/100mmHg，房颤病史5年，平素有四肢及颜面部水肿。入院查体：满月脸，腹饱满，腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，无肌紧张，未触及明显肿物，肠鸣音正常。临床诊断为：腹腔占位。入院后行上腹部增强CT扫描见：右侧肾上腺区可见一团块低密度影，其内可见多发条索状高密度影，動脉期、静脉期及延时扫描CT值约为-38～-107Hu、-42～-110Hu、-54～Hu其相邻肝脏及肾脏呈受压改变，大小约为10.9×10.8cm，病灶前缘似可见条索状等密度影，左侧肾上腺形态及密度未见明显异常。（如图1、图2）CT 诊断：右肾上腺区占位，考虑肾上腺髓脂肪瘤？脂肪瘤？。完善相关检查后，行剖腹探查，手术所见：肿物位于右肾上级，大小约15×20cm，黄色，质韧，为实性肿物，表面无怒张血管，无波动感，有完整包膜;与周围组织边界尚清，与周围组织无粘连，结扎周围血管，完整切除肿物。术后予以留置胃管、持续胃肠减压，预防感染、抑酸、活血、营养支持、补液及对症治疗。术后病理结果示：肿物大小约16×14×11cm，包膜完整，切面灰黄质软。（ 腹膜后 ）髓脂肪瘤。术后患者恢复可，术后半年复查未见肿瘤复发。
（图1-2）：右侧肾上腺区可见一团块状低密度影，其内可见多发条索状高密度影，其相邻肝脏及肾脏呈受压改变，病灶前缘似可见条索状密度影。
2讨论：
髓性脂肪瘤是一种少见的肾上腺无功能性良性肿瘤。发病率较低，约为 0.08%-0.20%，通常是体检、超声及CT检查时偶然发现，一般多见于成年人，女性多见，多数为单侧单发肿瘤[1]。多发生于40-60岁，男女发病无性别差异，右侧多于左侧，双侧极其罕见。肿瘤多发生于髓质，偶发于皮质区，极少数发生于肾上腺外组织，是由成熟的脂肪组织和骨髓的造血组织构成的实体肿瘤。病理分两型：Ⅰ型 ：肉眼观为淡黄色或桔黄色 ，镜检以脂肪组织为主;Ⅱ型：肉眼观为红色或红褐色，镜检以骨髓成分为主[2]。
患者多无临床症状，而当肿瘤体积较大，压迫邻近组织或发生肿瘤内出血坏死时，可能出现腰腹部胀痛、腹部包块、血尿等非特异性症状。个别表现为高血压及皮质醇增多症的患者可能为肿瘤压迫肾血管或肾上腺所致，但亦有原发性高血压的可能[3]。
CT 扫描为确诊本病的主要方法[4]，AML的CT平扫特征性表现为肾上腺区呈圆形或类圆形的肿块，肿瘤边界清楚，以脂肪密度为主，内可见散在分布数量不等的条索状高密度影，增强扫描可见分隔及包膜轻度强化，脂肪组织无强化。文献报道部分病例可见钙化或表现为实性肿块[5]。
该患者肿瘤体积较大，且出现有右腹部胀痛，压迫肠管出现便秘症状，需行手术治疗。本疾病为良性疾病，生长缓慢，该患者肿瘤生长周期较长，早期无明显症状。肾上腺髓脂肪瘤可有库欣综合征表现。该患者有25年高血压病史，腹型肥胖，满月脸，不除外因肾上腺肿瘤引起库欣综合征而引起。考虑患者该肿瘤有内分泌功能，因术前未查儿茶酚胺，尚不能确定。病理光镜所见：肿瘤由成熟的脂肪细胞及造血组织构成。该患者的临床表现及术后病理均符合肾上腺髓脂肪瘤表现。若肿瘤成分中脂肪组织较少，而骨髓成分较多，易误诊为肾上腺其他疾病，如：后腹膜脂肪瘤、脂肪肉瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤。由于该病为良性肿瘤，一般认为肿瘤直径< 4cm 且无临床症状时可暂不行手术治疗，定期随访;而对于有明显临床症状或有内分泌异常或直径> 4cm 的肿瘤应行手术切除治疗[6] 。
参考文献：
[1]罗俊航，陈炜，廖冰等.后腹腔镜肾上腺髓脂肪瘤切除术[J].中华腔镜泌尿外科杂志（电子版），2008，2（3）：8-10.
[2]张庆辉，李培军，陈祥东等.肾上腺髓质脂肪瘤的诊断与治疗（附18例报告）[J].宁夏医科大学学报，2010，32（2）：257-258.
[3]孙明，赵文嫣，潘春雨等.肾上腺髓质脂肪瘤的诊断和治疗（附16例病例报告并文献复习）[J].现代肿瘤医学，2017，25（5）：750-752.
[4]彭泽华，白林，付凯，等.肾上腺髓质脂肪瘤[J].临床放射学杂志，2005，249（1）：50 -52.
[5]K elekis N L，A lexopoulou E，Bm untzos E N，eta.G iant adrenal m yelolipom a with minimal fatcontent in a patient with homozygous beta-thalassemia：appearance Oil M RI[J].J MagnReson Imaging，2003，18（5）：608-611.
[6] 那彦群 ， 叶章群 ， 孙光 . 中国泌尿外科疾病诊断治疗指南[M]. 北京：人民卫生出版社，2011：404-405.
患者女性，主因右上腹痛1年，加重伴排便困难、纳差1月入院。患者缘于1年前无明显诱因出现右上腹痛，为胀痛，间断发作，1月前出现右上腹痛加重，站立时疼痛加重，伴有排便困难，伴有纳差，下腹部CT检查示：考虑右侧肾上腺区脂性低密度，考虑脂肪瘤。既往高血压病史25年，血压最高180/100mmHg，房颤病史5年，平素有四肢及颜面部水肿。入院查体：满月脸，腹饱满，腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，无肌紧张，未触及明显肿物，肠鸣音正常。临床诊断为：腹腔占位。入院后行上腹部增强CT扫描见：右侧肾上腺区可见一团块低密度影，其内可见多发条索状高密度影，動脉期、静脉期及延时扫描CT值约为-38～-107Hu、-42～-110Hu、-54～Hu其相邻肝脏及肾脏呈受压改变，大小约为10.9×10.8cm，病灶前缘似可见条索状等密度影，左侧肾上腺形态及密度未见明显异常。（如图1、图2）CT 诊断：右肾上腺区占位，考虑肾上腺髓脂肪瘤？脂肪瘤？。完善相关检查后，行剖腹探查，手术所见：肿物位于右肾上级，大小约15×20cm，黄色，质韧，为实性肿物，表面无怒张血管，无波动感，有完整包膜;与周围组织边界尚清，与周围组织无粘连，结扎周围血管，完整切除肿物。术后予以留置胃管、持续胃肠减压，预防感染、抑酸、活血、营养支持、补液及对症治疗。术后病理结果示：肿物大小约16×14×11cm，包膜完整，切面灰黄质软。（ 腹膜后 ）髓脂肪瘤。术后患者恢复可，术后半年复查未见肿瘤复发。
（图1-2）：右侧肾上腺区可见一团块状低密度影，其内可见多发条索状高密度影，其相邻肝脏及肾脏呈受压改变，病灶前缘似可见条索状密度影。
2讨论：
髓性脂肪瘤是一种少见的肾上腺无功能性良性肿瘤。发病率较低，约为 0.08%-0.20%，通常是体检、超声及CT检查时偶然发现，一般多见于成年人，女性多见，多数为单侧单发肿瘤[1]。多发生于40-60岁，男女发病无性别差异，右侧多于左侧，双侧极其罕见。肿瘤多发生于髓质，偶发于皮质区，极少数发生于肾上腺外组织，是由成熟的脂肪组织和骨髓的造血组织构成的实体肿瘤。病理分两型：Ⅰ型 ：肉眼观为淡黄色或桔黄色 ，镜检以脂肪组织为主;Ⅱ型：肉眼观为红色或红褐色，镜检以骨髓成分为主[2]。
患者多无临床症状，而当肿瘤体积较大，压迫邻近组织或发生肿瘤内出血坏死时，可能出现腰腹部胀痛、腹部包块、血尿等非特异性症状。个别表现为高血压及皮质醇增多症的患者可能为肿瘤压迫肾血管或肾上腺所致，但亦有原发性高血压的可能[3]。
CT 扫描为确诊本病的主要方法[4]，AML的CT平扫特征性表现为肾上腺区呈圆形或类圆形的肿块，肿瘤边界清楚，以脂肪密度为主，内可见散在分布数量不等的条索状高密度影，增强扫描可见分隔及包膜轻度强化，脂肪组织无强化。文献报道部分病例可见钙化或表现为实性肿块[5]。
该患者肿瘤体积较大，且出现有右腹部胀痛，压迫肠管出现便秘症状，需行手术治疗。本疾病为良性疾病，生长缓慢，该患者肿瘤生长周期较长，早期无明显症状。肾上腺髓脂肪瘤可有库欣综合征表现。该患者有25年高血压病史，腹型肥胖，满月脸，不除外因肾上腺肿瘤引起库欣综合征而引起。考虑患者该肿瘤有内分泌功能，因术前未查儿茶酚胺，尚不能确定。病理光镜所见：肿瘤由成熟的脂肪细胞及造血组织构成。该患者的临床表现及术后病理均符合肾上腺髓脂肪瘤表现。若肿瘤成分中脂肪组织较少，而骨髓成分较多，易误诊为肾上腺其他疾病，如：后腹膜脂肪瘤、脂肪肉瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤。由于该病为良性肿瘤，一般认为肿瘤直径< 4cm 且无临床症状时可暂不行手术治疗，定期随访;而对于有明显临床症状或有内分泌异常或直径> 4cm 的肿瘤应行手术切除治疗[6] 。
参考文献：
[1]罗俊航，陈炜，廖冰等.后腹腔镜肾上腺髓脂肪瘤切除术[J].中华腔镜泌尿外科杂志（电子版），2008，2（3）：8-10.
[2]张庆辉，李培军，陈祥东等.肾上腺髓质脂肪瘤的诊断与治疗（附18例报告）[J].宁夏医科大学学报，2010，32（2）：257-258.
[3]孙明，赵文嫣，潘春雨等.肾上腺髓质脂肪瘤的诊断和治疗（附16例病例报告并文献复习）[J].现代肿瘤医学，2017，25（5）：750-752.
[4]彭泽华，白林，付凯，等.肾上腺髓质脂肪瘤[J].临床放射学杂志，2005，249（1）：50 -52.
[5]K elekis N L，A lexopoulou E，Bm untzos E N，eta.G iant adrenal m yelolipom a with minimal fatcontent in a patient with homozygous beta-thalassemia：appearance Oil M RI[J].J MagnReson Imaging，2003，18（5）：608-611.
[6] 那彦群 ， 叶章群 ， 孙光 . 中国泌尿外科疾病诊断治疗指南[M]. 北京：人民卫生出版社，2011：404-405.