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摘要：线粒体脑病、脑肌病(MELAS)是一組由线粒体结构功能异常导致的代谢性疾病，临床表现为认知功能障碍及多系统器官受累。MELAS患者认知功能障碍严重影响患者的治疗效果和生活质量。通过对8例MELAS患者加强病情及药物治疗的观察，同时做好病人的基础、心理、饮食等方面的护理，尽早促进了患者的恢复，提高了治疗效果，减少了并发症，从而提高患者的生存质量。
关键词：MELAS;认知功能障碍;护理【中图分类号】R473.74【文献标识码】B【文章编号】1672-8602(2014)04-0128-01
线粒体脑病／脑肌病是一组由线粒体结构功能异常导致的以脑或脑与肌肉联合受累为主的多系统疾病，其中线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)综合征是最常见的类型。MELAS综合征患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和脑卒中样发作，脑CT及MRI检查结果示病灶多位于枕、顶、颞叶皮质及皮质下，光镜下观察肌肉组织可见不整红边纤维(ragged red fiber，RRF)，抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody，AMA)免疫组化染色可见大量破碎样棕褐色肌纤维(ragged brown fibers，RBFs)[1]。临床表现突发卒中、偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、智力低下、偏头痛和呕吐，还可伴有肌无力、不耐受疲劳、糖尿病、高弓足、多毛等多系统受累表现[2,3]。因为本病为代谢性疾病，在发病过程中，多数患者伴有认知功能障碍。患者患病初期常无全面的认知功能下降，特异性的认知功能障碍表现比较突出，特别是在视空间、注意力、抽象及灵活性方面。疾病晚期常出现全面的进行性智能下降、人格改变以及精神症状表现[4,5]。MELAS患者认知功能障碍严重影响着患者的治疗效果和生活质量，为此，要加强护理，达到有效的治疗效果，使机体尽早恢复健康。
1临床资料
1.1一般资料：本组8 例患者中，男性6 例，女性2 例，年龄28~65 岁，平均43.5 岁。所有患者经影像、病理检查证实。
1.2临床表现及治疗：表现为烦躁、言语错乱、幻觉、被迫害感，躁动甚至自行拔管，不配合治疗等。大多数患者给予纠正水、电解质紊乱，补充能量及营养，维持循环稳定，吸氧，营养脑细胞及镇静疗法后症状缓解，对于兴奋、烦躁、幻觉较严重患者，给予氟哌啶醇或氯丙嗪可减轻症状，同时给予精神科用药（奥氮平）。经对症处理及上述治疗后，3例患者逐渐缓解，出院时痊愈；5例患者改善，出院后持续口服奥氮平。
2护理体会
2.1加强病情观察： 发现患者出现认知功能障碍情况立即给予吸氧2~3 L/min，监测生命体征、血氧饱和度变化及尿量，切口引流及疼痛，四肢末梢血运及感觉、活动等情况，保持循环稳定，及时纠正低血压、低氧血症、电解质紊乱等。
2.2一旦有烦躁、易怒、幻听幻觉、答非所问、自行拔管、不配合治疗等，应立即报告医生，实施专人看护，氧气吸入。对患者采取保护性措施，如加床挡，必要时使用约束带，防止意外发生[4]。
2.3做好基础护理，保持病床清洁、干燥，常用物品置于显眼和靠近的地方，以利患者随时使用；病室要保持整齐、安静，注意安全，防止跌倒引起外伤。另外，注意保暖，防治各种感染，特别是慢性肺部及尿路感染；保持口腔清洁卫生，必要时做口腔特殊护理；注意加强皮肤护理，保持皮肤清洁，以防褥疮的发生。
2.4药物治疗：立即给予镇静剂治疗（可选用苯二氮卓类如奥氮平口服，氟哌啶醇5mg 肌肉注射每晚1 次，严重者可选用异丙嗪）。寻找病因，采血查血常规、生化、电解质、氧分压等，针对病因及时处理，控制病情进展。对抑郁型患者可选用抗抑郁药物，在使用药物治疗时，监测意识状态、呼吸频率、血压、血氧饱和度情况，同时注意用药后疗效和不良反应，如奥氮平的不良反应，主要是嗜睡、头晕等，立即对不同的药物反应予以相应的护理措施。
2.5心理护理：护士应鼓励其家属多陪伴患者，注意家属不要训斥或在患者面前表现出不愉快，避免其情绪波动。对有情绪波动的患者，要耐心细致做好心理疏导，减轻或消除其焦虑情绪，以免诱发精神症状。护士与患者接触最多，能及时了解患者的身心变化，及时为患者提供心理帮助。重视倾听患者主诉，尽量包容理解患者的攻击行为， 避免不良言语伤害以及蔑视患者的行为发生，对产生幻觉的患者，要用亲切低柔的语言耐心解释，否定他们的幻听幻视，反复讲解目前的真实情况，阻止幻觉进一步延伸，减轻症状；并做好家属的思想工作，使其了解出现精神障碍的原因及治疗方案，使之能够积极配合治疗。护士在与患者交流时应帮助其克服焦虑、紧张情绪，促进其身心健康。
2.6饮食护理：多数因缺乏食欲而少食甚至拒食，直接影响营养的摄入，对这些患者，要选择营养丰富、清淡宜口的，对吞咽有困难者应给以缓慢进食，不可催促，以防噎食及呛咳，必要时鼻饲。对少数食欲亢进、暴饮暴食者，要适当限制食量，以防止其因消化吸收不良而出现呕吐、腹泻。
3讨论
根据患者病情特点给予个性化的护理方案。急性发作时查找病因，对症治疗，合理的药物治疗是治疗认知功能障碍的关键环节，严密观察病情及重点护理。缓解后除了服药以外，重视患者的心理调节、智能训练、睡眠、护理等诸多面综合康复治疗，才能取得较好的疗效。
参考文献
[1]王海燕，戚晓昆，姚生，等.MELAS综合征和Leigh病患者临床对比[J] ．中国神经免疫学和神经病学杂志，2010， 17(1)：55-59.
[2]吴江主编．神经病学．北京：人民卫生出版社，2005：7.
[3]何振巍．MELAS病的临床症状学研究进展[J] ．中风与神经疾病杂志，2009，26(4)：509-512.
[4]Finsterer J．Mitochondrial disorders，cognitive impairment and dementia[J]．J Neurol Sci，2009，283(1 2)：143-148．
[5]Achalska M，MacQueen BD．Episodic aphasia with residual effects in a patient with progressive dem entia resulting from a mitochondrial cytopathy(MELAS)[J]．Aphasiology，2001，
[6]徐菊玲．全麻术后精神障碍的观察及护理[J] ．
关键词：MELAS;认知功能障碍;护理【中图分类号】R473.74【文献标识码】B【文章编号】1672-8602(2014)04-0128-01
线粒体脑病／脑肌病是一组由线粒体结构功能异常导致的以脑或脑与肌肉联合受累为主的多系统疾病，其中线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)综合征是最常见的类型。MELAS综合征患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和脑卒中样发作，脑CT及MRI检查结果示病灶多位于枕、顶、颞叶皮质及皮质下，光镜下观察肌肉组织可见不整红边纤维(ragged red fiber，RRF)，抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody，AMA)免疫组化染色可见大量破碎样棕褐色肌纤维(ragged brown fibers，RBFs)[1]。临床表现突发卒中、偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、智力低下、偏头痛和呕吐，还可伴有肌无力、不耐受疲劳、糖尿病、高弓足、多毛等多系统受累表现[2,3]。因为本病为代谢性疾病，在发病过程中，多数患者伴有认知功能障碍。患者患病初期常无全面的认知功能下降，特异性的认知功能障碍表现比较突出，特别是在视空间、注意力、抽象及灵活性方面。疾病晚期常出现全面的进行性智能下降、人格改变以及精神症状表现[4,5]。MELAS患者认知功能障碍严重影响着患者的治疗效果和生活质量，为此，要加强护理，达到有效的治疗效果，使机体尽早恢复健康。
1临床资料
1.1一般资料：本组8 例患者中，男性6 例，女性2 例，年龄28~65 岁，平均43.5 岁。所有患者经影像、病理检查证实。
1.2临床表现及治疗：表现为烦躁、言语错乱、幻觉、被迫害感，躁动甚至自行拔管，不配合治疗等。大多数患者给予纠正水、电解质紊乱，补充能量及营养，维持循环稳定，吸氧，营养脑细胞及镇静疗法后症状缓解，对于兴奋、烦躁、幻觉较严重患者，给予氟哌啶醇或氯丙嗪可减轻症状，同时给予精神科用药（奥氮平）。经对症处理及上述治疗后，3例患者逐渐缓解，出院时痊愈；5例患者改善，出院后持续口服奥氮平。
2护理体会
2.1加强病情观察： 发现患者出现认知功能障碍情况立即给予吸氧2~3 L/min，监测生命体征、血氧饱和度变化及尿量，切口引流及疼痛，四肢末梢血运及感觉、活动等情况，保持循环稳定，及时纠正低血压、低氧血症、电解质紊乱等。
2.2一旦有烦躁、易怒、幻听幻觉、答非所问、自行拔管、不配合治疗等，应立即报告医生，实施专人看护，氧气吸入。对患者采取保护性措施，如加床挡，必要时使用约束带，防止意外发生[4]。
2.3做好基础护理，保持病床清洁、干燥，常用物品置于显眼和靠近的地方，以利患者随时使用；病室要保持整齐、安静，注意安全，防止跌倒引起外伤。另外，注意保暖，防治各种感染，特别是慢性肺部及尿路感染；保持口腔清洁卫生，必要时做口腔特殊护理；注意加强皮肤护理，保持皮肤清洁，以防褥疮的发生。
2.4药物治疗：立即给予镇静剂治疗（可选用苯二氮卓类如奥氮平口服，氟哌啶醇5mg 肌肉注射每晚1 次，严重者可选用异丙嗪）。寻找病因，采血查血常规、生化、电解质、氧分压等，针对病因及时处理，控制病情进展。对抑郁型患者可选用抗抑郁药物，在使用药物治疗时，监测意识状态、呼吸频率、血压、血氧饱和度情况，同时注意用药后疗效和不良反应，如奥氮平的不良反应，主要是嗜睡、头晕等，立即对不同的药物反应予以相应的护理措施。
2.5心理护理：护士应鼓励其家属多陪伴患者，注意家属不要训斥或在患者面前表现出不愉快，避免其情绪波动。对有情绪波动的患者，要耐心细致做好心理疏导，减轻或消除其焦虑情绪，以免诱发精神症状。护士与患者接触最多，能及时了解患者的身心变化，及时为患者提供心理帮助。重视倾听患者主诉，尽量包容理解患者的攻击行为， 避免不良言语伤害以及蔑视患者的行为发生，对产生幻觉的患者，要用亲切低柔的语言耐心解释，否定他们的幻听幻视，反复讲解目前的真实情况，阻止幻觉进一步延伸，减轻症状；并做好家属的思想工作，使其了解出现精神障碍的原因及治疗方案，使之能够积极配合治疗。护士在与患者交流时应帮助其克服焦虑、紧张情绪，促进其身心健康。
2.6饮食护理：多数因缺乏食欲而少食甚至拒食，直接影响营养的摄入，对这些患者，要选择营养丰富、清淡宜口的，对吞咽有困难者应给以缓慢进食，不可催促，以防噎食及呛咳，必要时鼻饲。对少数食欲亢进、暴饮暴食者，要适当限制食量，以防止其因消化吸收不良而出现呕吐、腹泻。
3讨论
根据患者病情特点给予个性化的护理方案。急性发作时查找病因，对症治疗，合理的药物治疗是治疗认知功能障碍的关键环节，严密观察病情及重点护理。缓解后除了服药以外，重视患者的心理调节、智能训练、睡眠、护理等诸多面综合康复治疗，才能取得较好的疗效。
参考文献
[1]王海燕，戚晓昆，姚生，等.MELAS综合征和Leigh病患者临床对比[J] ．中国神经免疫学和神经病学杂志，2010， 17(1)：55-59.
[2]吴江主编．神经病学．北京：人民卫生出版社，2005：7.
[3]何振巍．MELAS病的临床症状学研究进展[J] ．中风与神经疾病杂志，2009，26(4)：509-512.
[4]Finsterer J．Mitochondrial disorders，cognitive impairment and dementia[J]．J Neurol Sci，2009，283(1 2)：143-148．
[5]Achalska M，MacQueen BD．Episodic aphasia with residual effects in a patient with progressive dem entia resulting from a mitochondrial cytopathy(MELAS)[J]．Aphasiology，2001，
[6]徐菊玲．全麻术后精神障碍的观察及护理[J] ．