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1病例報告
患者，女，38岁，主因发音异常伴咽喉部异物感半年入院。患者怀孕期间出现上述症状，未行任何检查药物治疗，直到胎儿出生满月才就医。电子喉镜，喉部CT及增强，喉部核磁检查，入院后行病理检查，及气管切开术。病理结果为腺样囊性癌，建议向喉全切及术后放射治疗，患者决绝手术治疗，行中药治疗。
电子喉镜检查：会厌形态失常，会厌舌面可见局部隆起，约3.0cm*4.0cm，隆起部粘膜尚光滑，质软，双侧声带运动闭合可，双侧梨状窝尚对称，粘膜光滑。
CT：会厌显示不佳，会厌区可见软组织肿瘤，边缘尚清，密度尚均匀，周围骨质未见异常改变，咽腔变窄，累及声门上区。
MRI：声门上可见团块状略长T1混杂异常信号，DET扩散受限，其与相邻组织及声带分界欠清，其相邻咽腔变窄.颈部双侧及颌下可见多发略增大淋巴结信号。
2讨论
喉腺样囊性癌（ACC）是一种恶性的小涎腺肿瘤，占所有喉部肿瘤的1%以下[1]]。MarchianoEmily等报道了喉ACC的患者，男性占36.2%，平均56.3岁[1]。喉癌按起源分为声门上型、声门型和声门下型。在Coca-Pelaz等回顾的165例ACC患者，其中58.2%发生在声门下，32.1%发生在声门上，9.7%发生在声门上[4]。喉ACC的症状和体征与肿瘤的位置和大小有关。声门上区表现为吞咽困难。声门区表现为声音嘶哑或呼吸困难[3]，其症状无特异性，本例患者主要表现为发音异常半咽喉部异物感。喉ACC的病理呈3种类型：筛状、管状及实性。筛状型最常见[5]。其中管状分型预后最好，实性分型最差[6]。MarchianoEmily等报道在ACC患者中，21.2%为I期，12.1%为II期，12.1%为III期，51.5%为IV期[1]。LACC的罕见性限制了标准治疗方案的制定。大多数作者认为手术是LACC的最佳治疗方法，但手术切除的范围，颈清扫以及放疗的作用仍存在争议。Carmel等报道了6例患者均接受了手术切除和术后放疗。2例声门下型ACC患者行全喉术。4例声门上型ACC患者接受了喉部分切除术。长期随访证实，6例患者在发病时均无局部转移.其中4例明显淋巴结肿大患者接受了颈清扫。所有淋巴结反应性增生，无转移性ACC的证据[8]。Coca-Pelaz等回顾142例ACC，其中91例患者有淋巴结肿大。91例患者中有11例有淋巴结转移，因此不推荐常规选择性颈清术[7]。Moukarbel等人观察到3名仅接受手术治疗的患者中有两名出现局部复发[8]。建议行术后放射治疗，尤其是术后切缘是阳性的患者。Tand等报道喉ACC的化疗有效，化疗与放疗联合使用效果更好，尤其是在不可切除或复发性病例或试图保留喉的患者[9]。许多研究表明，ACC的生存率高于喉部鳞癌。Chin-FangChang等研究中，神经浸润与局部复发无显著相关性。而手术切缘的状态表明远处转移扩散的趋势.术后增加照射远处控制率有关，高龄患者复发率较高，特别是局部复发。
参考文献：
[1]MarchianoEmily，ChinOliverY，FangChristinaHetal.LaryngealAdenoidCysticCarcinoma：ASystematicReview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg，2016，154：433-9.
[2]LiuWei，ChenXiaohong，Adenoidcysticcarcinomaofthelarynx：areportofsixcaseswithreviewoftheliterature.[J].ActaOtolaryngol.，2015，135：489-93.
[3]LiGuanqiao，ChenJunni，ZhangShuaietal.Adenoidcysticcarcinomaofthelarynx：Areportoftwocases.[J].OncolLett，2015，10：2303-2306.
[4]Coca-PelazAndrés，BarnesLeon，RinaldoAlessandraetal.CervicalL
ymphNodeMetastasisinAdenoidCysticCarcinomaoftheLarynx：ACollectiveInternationalReview.[J].AdvTher，2016，33：553-79.
[5]许丽萍.喉腺样囊性癌2例临床病理分析[J].实用临床医学，2013，14（10）：46-47+49.
[6]MarchianoEmily，ChinOliverY，FangChristinaHetal.LaryngealAdenoidCysticCarcinoma：ASystematicReview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg，2016，154：433-9.
[7]Coca-PelazAndrés，BarnesLeon，RinaldoAlessandraetal.CervicalL
ymphNodeMetastasisinAdenoidCysticCarcinomaoftheLarynx：ACollectiveInternationalReview.[J].AdvTher，2016，33：553-79.
[8]CarmelNarinNard，BrazowskiEli，Oestreicher-KedemYael，Laryngealmass.[J].JAMAOtolaryngolHeadNeckSurg，2015，141：179-80.
[9]TanElaine，ModyMayurD，SabaNabilF，Systemictherapyinnon-conventionalcancersofthelarynx.[J].OralOncol.，2018，82：61-68.
患者，女，38岁，主因发音异常伴咽喉部异物感半年入院。患者怀孕期间出现上述症状，未行任何检查药物治疗，直到胎儿出生满月才就医。电子喉镜，喉部CT及增强，喉部核磁检查，入院后行病理检查，及气管切开术。病理结果为腺样囊性癌，建议向喉全切及术后放射治疗，患者决绝手术治疗，行中药治疗。
电子喉镜检查：会厌形态失常，会厌舌面可见局部隆起，约3.0cm*4.0cm，隆起部粘膜尚光滑，质软，双侧声带运动闭合可，双侧梨状窝尚对称，粘膜光滑。
CT：会厌显示不佳，会厌区可见软组织肿瘤，边缘尚清，密度尚均匀，周围骨质未见异常改变，咽腔变窄，累及声门上区。
MRI：声门上可见团块状略长T1混杂异常信号，DET扩散受限，其与相邻组织及声带分界欠清，其相邻咽腔变窄.颈部双侧及颌下可见多发略增大淋巴结信号。
2讨论
喉腺样囊性癌（ACC）是一种恶性的小涎腺肿瘤，占所有喉部肿瘤的1%以下[1]]。MarchianoEmily等报道了喉ACC的患者，男性占36.2%，平均56.3岁[1]。喉癌按起源分为声门上型、声门型和声门下型。在Coca-Pelaz等回顾的165例ACC患者，其中58.2%发生在声门下，32.1%发生在声门上，9.7%发生在声门上[4]。喉ACC的症状和体征与肿瘤的位置和大小有关。声门上区表现为吞咽困难。声门区表现为声音嘶哑或呼吸困难[3]，其症状无特异性，本例患者主要表现为发音异常半咽喉部异物感。喉ACC的病理呈3种类型：筛状、管状及实性。筛状型最常见[5]。其中管状分型预后最好，实性分型最差[6]。MarchianoEmily等报道在ACC患者中，21.2%为I期，12.1%为II期，12.1%为III期，51.5%为IV期[1]。LACC的罕见性限制了标准治疗方案的制定。大多数作者认为手术是LACC的最佳治疗方法，但手术切除的范围，颈清扫以及放疗的作用仍存在争议。Carmel等报道了6例患者均接受了手术切除和术后放疗。2例声门下型ACC患者行全喉术。4例声门上型ACC患者接受了喉部分切除术。长期随访证实，6例患者在发病时均无局部转移.其中4例明显淋巴结肿大患者接受了颈清扫。所有淋巴结反应性增生，无转移性ACC的证据[8]。Coca-Pelaz等回顾142例ACC，其中91例患者有淋巴结肿大。91例患者中有11例有淋巴结转移，因此不推荐常规选择性颈清术[7]。Moukarbel等人观察到3名仅接受手术治疗的患者中有两名出现局部复发[8]。建议行术后放射治疗，尤其是术后切缘是阳性的患者。Tand等报道喉ACC的化疗有效，化疗与放疗联合使用效果更好，尤其是在不可切除或复发性病例或试图保留喉的患者[9]。许多研究表明，ACC的生存率高于喉部鳞癌。Chin-FangChang等研究中，神经浸润与局部复发无显著相关性。而手术切缘的状态表明远处转移扩散的趋势.术后增加照射远处控制率有关，高龄患者复发率较高，特别是局部复发。
参考文献：
[1]MarchianoEmily，ChinOliverY，FangChristinaHetal.LaryngealAdenoidCysticCarcinoma：ASystematicReview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg，2016，154：433-9.
[2]LiuWei，ChenXiaohong，Adenoidcysticcarcinomaofthelarynx：areportofsixcaseswithreviewoftheliterature.[J].ActaOtolaryngol.，2015，135：489-93.
[3]LiGuanqiao，ChenJunni，ZhangShuaietal.Adenoidcysticcarcinomaofthelarynx：Areportoftwocases.[J].OncolLett，2015，10：2303-2306.
[4]Coca-PelazAndrés，BarnesLeon，RinaldoAlessandraetal.CervicalL
ymphNodeMetastasisinAdenoidCysticCarcinomaoftheLarynx：ACollectiveInternationalReview.[J].AdvTher，2016，33：553-79.
[5]许丽萍.喉腺样囊性癌2例临床病理分析[J].实用临床医学，2013，14（10）：46-47+49.
[6]MarchianoEmily，ChinOliverY，FangChristinaHetal.LaryngealAdenoidCysticCarcinoma：ASystematicReview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg，2016，154：433-9.
[7]Coca-PelazAndrés，BarnesLeon，RinaldoAlessandraetal.CervicalL
ymphNodeMetastasisinAdenoidCysticCarcinomaoftheLarynx：ACollectiveInternationalReview.[J].AdvTher，2016，33：553-79.
[8]CarmelNarinNard，BrazowskiEli，Oestreicher-KedemYael，Laryngealmass.[J].JAMAOtolaryngolHeadNeckSurg，2015，141：179-80.
[9]TanElaine，ModyMayurD，SabaNabilF，Systemictherapyinnon-conventionalcancersofthelarynx.[J].OralOncol.，2018，82：61-68.