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摘要：本文对新生儿皮肤肥大细胞增生症1例进行了研究探讨，并做如下报告。
关键词：皮肤肥大细胞增生症新生儿
【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2013）11-0588-01
1临床资料
患儿男，6个月。因全身红斑丘疹3月，水疱、糜烂、结痂1月就诊我院。患儿于出生1天后全身皮肤出现暗红色斑块，散在米粒大小丘疹，无糜烂渗出，红斑消退后留有色素沉着，家长未予重视。1月前头顶及背部出现散在黄豆大小水疱，部分破溃结痂。病程中无发热，无腹痛腹泻、便血、恶心呕吐、晕厥等不适，患儿精神、饮食、睡眠及大小便均正常。患儿为足月剖腹产，产程顺利，生后无窒息及黄疸。母孕期健康，未服任何药物，否认毒物、放射物接触，家族中无类似患者。入院查体：生命体征正常，发育良好，哭闹不安，各系统检查无异常。皮肤科检查：全身皮肤可见暗红色斑丘疹，额部、躯干及四肢可见散在水疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征（-），部分破溃结痂，皮肤划痕征（+），可见色素沉着，疹间皮肤正常（图1）。实验室检查：血常规WBC11.4×109/L，L56.8%，N21.3%，EO14.5%。皮损组织病理：表皮轻微角化过度，真皮内血管周围可见肥大细胞浸润，胞核呈圆形或卵圆形（图2）。结合临床表现诊断：新生儿皮肤肥大细胞增生症。予扑尔敏2mg bid，酮替芬0.25mg bid口服，1%黄连炉甘石洗剂外用4次/天等对症治疗。一周后原有皮损好转，部分水疱干涸结痂，但有个别新发粟粒大小水疱，无糜烂渗出。加用复方甘草酸甘片（美能）25mg tid口服，余治疗同前。一月后复查血常规：WBC10.01×109/L，L71.2%，N20.0%，EO4.1%，水疱干涸结痂脱落留色素沉着，无新发。
2讨论
皮肤肥大细胞增生症（cutaneous mastocytosis，CMT）是肥大细胞是良性增生，仅有皮肤组织浸润，是肥大细胞增生症中最多见的类型。本病多为散发，一般无遗传史或家族史，其发病机制尚不明确。根据世界卫生组织（WHO）2001年分类，将CMT分为三类[1]：①色素性荨麻疹/斑丘疹：表现为棕色的斑疹，皮损数目大于5个；②弥漫性CMT：表现为丘疹、结节，偶见水疱，有时以水疱为首发皮损，皮损广泛、弥漫分布；③孤立性皮肤肥大细胞瘤：表现为结节，皮损数目小于5个。肥大细胞增生症诊断依靠皮肤组织病理检查，吉姆萨或甲苯胺蓝染色可见肥大细胞胞浆有异染颗粒，诊断有特异性。目前本病无特效治疗方法，多以对症为主。治疗原则为避免触发因素（如温度过高或过低、摄入酒精、非甾体类抗炎药、阿片镇痛药和精神紧张等），缓解症状，防止并发症。部分无症状者而无需任何治疗[2]。本病预后差异较大，主要取决于发病年龄及类型，儿童型预后一般较好，但伴有肝脾肿大者预后较差[3]。酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体、抑制白细胞释放慢反应物质等作用，对该病有一定疗效[4]。本例患儿生后即发病，皮损泛发、形态多样，临床治疗反应良好，但远期预后尚待观察，故应注意随访。
参考文献
[1]JamesWV， Nancy LH， Richard DB.The World Health Organization classification of the myeloid neop lasns [J].Blood，2002，100： 2292-2301
[2]刘琨，陆洪光，曹煜.皮肤肥大细胞增生症的研究进展[J].中国皮肤性病学杂志，2011，24（8）：763-765
[3]吴艳，涂平，喜雪，朱学骏.儿童肥大细胞增生症2例[J].中国麻风皮肤病杂志，2001，17（3）：209-210
[4]黄萌，陈龙，陈柳青等.大疱性色素性荨麻疹1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（3）：273-274
关键词：皮肤肥大细胞增生症新生儿
【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2013）11-0588-01
1临床资料
患儿男，6个月。因全身红斑丘疹3月，水疱、糜烂、结痂1月就诊我院。患儿于出生1天后全身皮肤出现暗红色斑块，散在米粒大小丘疹，无糜烂渗出，红斑消退后留有色素沉着，家长未予重视。1月前头顶及背部出现散在黄豆大小水疱，部分破溃结痂。病程中无发热，无腹痛腹泻、便血、恶心呕吐、晕厥等不适，患儿精神、饮食、睡眠及大小便均正常。患儿为足月剖腹产，产程顺利，生后无窒息及黄疸。母孕期健康，未服任何药物，否认毒物、放射物接触，家族中无类似患者。入院查体：生命体征正常，发育良好，哭闹不安，各系统检查无异常。皮肤科检查：全身皮肤可见暗红色斑丘疹，额部、躯干及四肢可见散在水疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征（-），部分破溃结痂，皮肤划痕征（+），可见色素沉着，疹间皮肤正常（图1）。实验室检查：血常规WBC11.4×109/L，L56.8%，N21.3%，EO14.5%。皮损组织病理：表皮轻微角化过度，真皮内血管周围可见肥大细胞浸润，胞核呈圆形或卵圆形（图2）。结合临床表现诊断：新生儿皮肤肥大细胞增生症。予扑尔敏2mg bid，酮替芬0.25mg bid口服，1%黄连炉甘石洗剂外用4次/天等对症治疗。一周后原有皮损好转，部分水疱干涸结痂，但有个别新发粟粒大小水疱，无糜烂渗出。加用复方甘草酸甘片（美能）25mg tid口服，余治疗同前。一月后复查血常规：WBC10.01×109/L，L71.2%，N20.0%，EO4.1%，水疱干涸结痂脱落留色素沉着，无新发。
2讨论
皮肤肥大细胞增生症（cutaneous mastocytosis，CMT）是肥大细胞是良性增生，仅有皮肤组织浸润，是肥大细胞增生症中最多见的类型。本病多为散发，一般无遗传史或家族史，其发病机制尚不明确。根据世界卫生组织（WHO）2001年分类，将CMT分为三类[1]：①色素性荨麻疹/斑丘疹：表现为棕色的斑疹，皮损数目大于5个；②弥漫性CMT：表现为丘疹、结节，偶见水疱，有时以水疱为首发皮损，皮损广泛、弥漫分布；③孤立性皮肤肥大细胞瘤：表现为结节，皮损数目小于5个。肥大细胞增生症诊断依靠皮肤组织病理检查，吉姆萨或甲苯胺蓝染色可见肥大细胞胞浆有异染颗粒，诊断有特异性。目前本病无特效治疗方法，多以对症为主。治疗原则为避免触发因素（如温度过高或过低、摄入酒精、非甾体类抗炎药、阿片镇痛药和精神紧张等），缓解症状，防止并发症。部分无症状者而无需任何治疗[2]。本病预后差异较大，主要取决于发病年龄及类型，儿童型预后一般较好，但伴有肝脾肿大者预后较差[3]。酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体、抑制白细胞释放慢反应物质等作用，对该病有一定疗效[4]。本例患儿生后即发病，皮损泛发、形态多样，临床治疗反应良好，但远期预后尚待观察，故应注意随访。
参考文献
[1]JamesWV， Nancy LH， Richard DB.The World Health Organization classification of the myeloid neop lasns [J].Blood，2002，100： 2292-2301
[2]刘琨，陆洪光，曹煜.皮肤肥大细胞增生症的研究进展[J].中国皮肤性病学杂志，2011，24（8）：763-765
[3]吴艳，涂平，喜雪，朱学骏.儿童肥大细胞增生症2例[J].中国麻风皮肤病杂志，2001，17（3）：209-210
[4]黄萌，陈龙，陈柳青等.大疱性色素性荨麻疹1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（3）：273-274