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【中图分类号】R445.1 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2021）06-075-01
1病例资料：
患儿，男，2岁，因反复发热8天，咳嗽2天来我院就诊。血常规：白细胞：10.88*10^9/L，中性粒细胞百分比：34.5%，淋巴细胞百分比：53.0%，Hb：86G/L，PLT：284*10^9/L，发热4天后全身出现片状红色皮疹，予炉甘石涂抹后皮疹基本消退，体表可触及头颈部淋巴结肿大，口腔粘膜及双眼结膜轻度红肿，临床上诊断为黏膜皮肤淋巴结综合征，在我科行超声心动图检查，超声图像上观察到“左冠状动脉明显扩张并冠状动脉瘤形成”。根据超声心动图结果，结合其他相关检验报告，临床上诊断该患儿为黏膜皮肤淋巴结综合征并予以相关治疗，一段疗程后再行多次超声心动图复查，发现“左冠状动脉明显扩张并冠状动脉瘤形成”依然存在，其冠脉的内径及形态一直未见明显改变，但是临床症状及体征均有明显好转，遂建议作CTA检查，从CT图像可以清晰看到，超声上看到的“扩张的左冠状动脉”其实是极度弯折的左心耳结构，双侧冠状动脉内径、起源及走行均未见异常。该患儿临床上虽然确诊为黏膜皮肤淋巴结综合征，但是病变尚未致使双侧冠状动脉内径扩张。
2讨论：
左心耳解剖结构复杂多变，为胚胎时期原始左心房的残余结构，其邻近左肺静脉，沿着左心房前侧壁向前延伸 ，呈狭长、弯曲的管状盲腔状[1] 。
Ernst 等[2]曾经对220例左心耳的合成树脂铸型进行研究，该研究根据左心耳的主轴线的最大转角角度将左心耳的形态分为五型：笔直型（大于 160°）、轻度弯曲型（100°～160°）、极度弯曲型（小于 100°）、轻度螺旋型（构型为基本对称的两部分）以及极度螺旋型（构型无法分为基本对称的两部分），并发现实际上大多数的左心耳是弯曲合并极度螺旋型。左心耳具有一定自主收缩功能，在一些特定的疾病当中，左心房的压力增大，左心耳相应代偿性增大，排空功能下降，左心耳口的进出血流流速减低，是左心耳血栓形成主要原因。[3]
黏膜皮肤淋巴结综合征又称川崎病，是一种急性热性发疹性疾病，高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，常合并严重心血管并发症，累及双侧冠状动脉，严重者可表现为冠状动脉瘤样扩张。本例患儿在临床症状上符合川崎病的临床诊断标准，即符合美国心脏协会（AHA） 制定的KD诊断标准[4]：即持续性发热≥5d，同时符合下列5项临床表现中4项以上者即可诊断为KD：（1） 口腔黏膜弥漫充血 （2） 双侧球结膜非化脓性充血 （3） 非特异皮疹 （4） 手足水肿，红斑，膜状脱皮 （5） 颈部淋巴结肿大。超声观察冠状动脉瘤的标准一般依照冠脉内径绝对值或内径与邻近段比值[5]，在冠状动脉扩张的前提下，如果冠状动脉内径≤4 mm、内径/邻近段比值<1.5则认为是小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，如果内径>4并且<8mm、内径/邻近段比值1.5-4.0则为中型冠状动脉瘤，内径≥8、内径/邻近段>4.0为巨大冠状动脉瘤，如用Z值来估测，小、中、大冠状动脉瘤所对应的Z值分别是2-5（不含5）、5-10（含5）、≥10。
本例病例中在CT图像中可以看到该患儿左心耳呈极度弯曲型，末端呈180°迂回弯曲，而且迂回的盲端刚好止于主动脉左冠窦窦壁，在超声声像图上，由于侧方声影的原因，心耳盲端与主动脉左冠窦壁近似相通，所以非常像似一来源于主动脉左冠窦的逐渐扩张的条管“唢呐”状结构，即非常类似显著扩张的冠状动脉，这是造成误诊的主要原因;另外，因为看到了“典型的扩张的左冠状动脉”所以忽略正常左冠状动脉的超声扫查，是误诊的另一原因。该病例操作医生也没有对“扩张的左冠状动脉”内未探及明显的血流信号这一信息加以重视，误以为是由于冠脉的走向与超声声束平行所以没有显示明显的血流信号，这也是误诊的一个主观原因。本例误诊病例提示了超声心动图对冠状动脉的扫查时，要意识到左房、左心耳形态的多样性，注意避开左心耳结构的干扰，多切面多角度仔细扫查，才能尽可能减少误诊。另外，由于冠状动脉内径细小，走行弯曲，正常的冠状动脉血流信号在平常的扫查中不容易显示出来，一般是某些冠脉畸形或疾病中由于冠脉血流加速才比较容易显示，因此在小儿心脏超声心动图检查中如果需要显示清晰的冠状动脉内的血流信号需要灵活的手法，合适的角度，再加上对仪器的适当调节，包括仪器彩色多普勒血流的量程、滤波、彩色优先、平衡等等参数，这些都需要在平时工作中多积累经验，才可以更高效高质地显示冠状动脉的二维及血流信息。
参考文献：
[1]Syed TIM，Halperin JL. Left atrial appendage closure for stroke preven-tion atrial fibrillation：state of the art and current challenges. Nat ClinPract Cardiovasc Med，2007，4：428-435.
[2]Ernst G，St llberger C，Abzieher F，et al. Morphology of the left atrialappendage[J]. Anat Rec，1995，242（4）：553-561.
[3]邱悅，杨军.超声新技术对左心耳形态功能研究进展[J].中华临床医师杂志（电子版），2012，6（20）：6476-6478.
[4]McCrindle， BW; Rowley， AH; Newburger， JW; et al.Diagnosis， Treatment， and Long-Term Management of Kawasaki Disease： A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association.[J].Circulation.2017，135（17）：e927-e999
[5]川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）[J].中华儿科杂志，2020，58（09）：718-724.
1病例资料：
患儿，男，2岁，因反复发热8天，咳嗽2天来我院就诊。血常规：白细胞：10.88*10^9/L，中性粒细胞百分比：34.5%，淋巴细胞百分比：53.0%，Hb：86G/L，PLT：284*10^9/L，发热4天后全身出现片状红色皮疹，予炉甘石涂抹后皮疹基本消退，体表可触及头颈部淋巴结肿大，口腔粘膜及双眼结膜轻度红肿，临床上诊断为黏膜皮肤淋巴结综合征，在我科行超声心动图检查，超声图像上观察到“左冠状动脉明显扩张并冠状动脉瘤形成”。根据超声心动图结果，结合其他相关检验报告，临床上诊断该患儿为黏膜皮肤淋巴结综合征并予以相关治疗，一段疗程后再行多次超声心动图复查，发现“左冠状动脉明显扩张并冠状动脉瘤形成”依然存在，其冠脉的内径及形态一直未见明显改变，但是临床症状及体征均有明显好转，遂建议作CTA检查，从CT图像可以清晰看到，超声上看到的“扩张的左冠状动脉”其实是极度弯折的左心耳结构，双侧冠状动脉内径、起源及走行均未见异常。该患儿临床上虽然确诊为黏膜皮肤淋巴结综合征，但是病变尚未致使双侧冠状动脉内径扩张。
2讨论：
左心耳解剖结构复杂多变，为胚胎时期原始左心房的残余结构，其邻近左肺静脉，沿着左心房前侧壁向前延伸 ，呈狭长、弯曲的管状盲腔状[1] 。
Ernst 等[2]曾经对220例左心耳的合成树脂铸型进行研究，该研究根据左心耳的主轴线的最大转角角度将左心耳的形态分为五型：笔直型（大于 160°）、轻度弯曲型（100°～160°）、极度弯曲型（小于 100°）、轻度螺旋型（构型为基本对称的两部分）以及极度螺旋型（构型无法分为基本对称的两部分），并发现实际上大多数的左心耳是弯曲合并极度螺旋型。左心耳具有一定自主收缩功能，在一些特定的疾病当中，左心房的压力增大，左心耳相应代偿性增大，排空功能下降，左心耳口的进出血流流速减低，是左心耳血栓形成主要原因。[3]
黏膜皮肤淋巴结综合征又称川崎病，是一种急性热性发疹性疾病，高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，常合并严重心血管并发症，累及双侧冠状动脉，严重者可表现为冠状动脉瘤样扩张。本例患儿在临床症状上符合川崎病的临床诊断标准，即符合美国心脏协会（AHA） 制定的KD诊断标准[4]：即持续性发热≥5d，同时符合下列5项临床表现中4项以上者即可诊断为KD：（1） 口腔黏膜弥漫充血 （2） 双侧球结膜非化脓性充血 （3） 非特异皮疹 （4） 手足水肿，红斑，膜状脱皮 （5） 颈部淋巴结肿大。超声观察冠状动脉瘤的标准一般依照冠脉内径绝对值或内径与邻近段比值[5]，在冠状动脉扩张的前提下，如果冠状动脉内径≤4 mm、内径/邻近段比值<1.5则认为是小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，如果内径>4并且<8mm、内径/邻近段比值1.5-4.0则为中型冠状动脉瘤，内径≥8、内径/邻近段>4.0为巨大冠状动脉瘤，如用Z值来估测，小、中、大冠状动脉瘤所对应的Z值分别是2-5（不含5）、5-10（含5）、≥10。
本例病例中在CT图像中可以看到该患儿左心耳呈极度弯曲型，末端呈180°迂回弯曲，而且迂回的盲端刚好止于主动脉左冠窦窦壁，在超声声像图上，由于侧方声影的原因，心耳盲端与主动脉左冠窦壁近似相通，所以非常像似一来源于主动脉左冠窦的逐渐扩张的条管“唢呐”状结构，即非常类似显著扩张的冠状动脉，这是造成误诊的主要原因;另外，因为看到了“典型的扩张的左冠状动脉”所以忽略正常左冠状动脉的超声扫查，是误诊的另一原因。该病例操作医生也没有对“扩张的左冠状动脉”内未探及明显的血流信号这一信息加以重视，误以为是由于冠脉的走向与超声声束平行所以没有显示明显的血流信号，这也是误诊的一个主观原因。本例误诊病例提示了超声心动图对冠状动脉的扫查时，要意识到左房、左心耳形态的多样性，注意避开左心耳结构的干扰，多切面多角度仔细扫查，才能尽可能减少误诊。另外，由于冠状动脉内径细小，走行弯曲，正常的冠状动脉血流信号在平常的扫查中不容易显示出来，一般是某些冠脉畸形或疾病中由于冠脉血流加速才比较容易显示，因此在小儿心脏超声心动图检查中如果需要显示清晰的冠状动脉内的血流信号需要灵活的手法，合适的角度，再加上对仪器的适当调节，包括仪器彩色多普勒血流的量程、滤波、彩色优先、平衡等等参数，这些都需要在平时工作中多积累经验，才可以更高效高质地显示冠状动脉的二维及血流信息。
参考文献：
[1]Syed TIM，Halperin JL. Left atrial appendage closure for stroke preven-tion atrial fibrillation：state of the art and current challenges. Nat ClinPract Cardiovasc Med，2007，4：428-435.
[2]Ernst G，St llberger C，Abzieher F，et al. Morphology of the left atrialappendage[J]. Anat Rec，1995，242（4）：553-561.
[3]邱悅，杨军.超声新技术对左心耳形态功能研究进展[J].中华临床医师杂志（电子版），2012，6（20）：6476-6478.
[4]McCrindle， BW; Rowley， AH; Newburger， JW; et al.Diagnosis， Treatment， and Long-Term Management of Kawasaki Disease： A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association.[J].Circulation.2017，135（17）：e927-e999
[5]川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）[J].中华儿科杂志，2020，58（09）：718-724.