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晚发性维生素K缺乏症发病急，易并发颅内出血。在临床上并非少见，但多限于病因及治疗方面的分析，尚无CT影像学方面的报道。本文着重分析20例维生素K缺乏的颅脑CT表现特点，旨在提高对本病的诊断水平。
1资料和方法
1.1一般资料：本组20例，男13例，女7例，年龄16天～75天，平均40天，其中<1月者3例，1月14例，2月～75天3例。全部患儿均为足月顺产，无明确外伤史，无出血性疾病家庭史，为母乳喂养儿。
1.2临床表现：皮肤瘀斑2例，鼻衄1例，呕吐15例，昏迷10例，惊厥10例，前囱饱满14例，双侧瞳孔不等大5例，针刺点出血不止5例。实验室检查：患儿凝血时间延长18例(试管法)，2例正常。
1.3检查方法：采用东芝Asteion单排螺旋扫描机，以听眶线为基线，层厚距均为7mm，扫10-11层，均为平扫，不做增强扫描。
2CT表现
2.1颅内出血部位：为多部位混合性出血，最常见以硬膜下血肿和蛛网膜下腔出血最多，脑实质和脑室内出血较少，20例脑出血中，单纯一种出血3例，二种及二种以上类型出血17例。
① 硬膜下腔出血12例，占病例组60%，表现为颅骨内板下新月形高密度影，内缘多不光滑，范围广泛。其中颞部2例，颞顶枕部10例，单侧9例，双侧3例，12例硬膜下血肿中有4例同时有脑内血肿，2例有蛛网膜下腔出血。
② 蛛网膜下腔出血9例，其中单纯性蛛网膜下腔出血7例，占20例的35%，表现为脑沟、脑池及半球间裂内条带状高密度影。
③ 脑内血肿4例，占20例的20%，表现为脑实质内不规则高密度影，边缘脑水肿。
④ 脑室内出血5例，占25%，表现为侧室枕角或体部，三脑室高密度影，有的脑室并有扩大。
2.2出血并发征象：脑水肿13例，其中弥漫性6例，合并脑疝7例。对侧脑室扩大4例。脑水肿表现为脑组织密度减低，皮髓质界面消失，脑室小，水肿范围与颅内血肿大小不成比例。
3讨论
3.1病因及发病机制：本病的病因是维生素K缺乏，由于维生素K是合成凝血因子(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ)的辅酶，当维生素K缺乏时上述因子前体中的谷氨酸不能转变为r-羟基谷氨酸，因而不能与钙、磷脂等相结合，使凝血活明显降低，导致凝血障碍，发生出血。维生素K缺乏多由于单纯母乳喂养，且生后未常规肌肉注射生素K，部分患儿是由于肝、胆疾病、吸收不良、慢性腹泻所致，婴儿出生后前半年，特别是前三个月生长发育较快，尢其大脑发育最为迅速，脑组织及周围血管组织改变较快，颅腔内精细平衡可被破坏及微循环改变是构成“自发性出血”的解剖基础。
3.2临床表现：该病的临床表现有一定的特征性，即为母乳喂养儿生后1周~3个月突然发病，急性颅高压症状，便血、皮下出血及针刺部位出血不止等，应考虑到该病可能。实验室检查凝血时间及凝血酶原时间延长，具有较高的诊断参考价值。
3.3CT表现特点：
①多部位混合性出血。由于该病是凝血机制障碍，除皮肤，粘膜广泛出血外，颅内较易发生多部位混性合出血。既有硬膜下血肿，又同时伴有蛛网膜下腔出血和(或)脑实质出血。这种广泛性出血及严重程度与文献所见基本一致。其次出血量大，在所有出血中硬膜下出血最大，范围最广，最具有特征性。
②大量出血可引起脑疝。主要是大脑镰下疝，表现为患侧侧脑室和第三脑室明显受压变小或消失，中线结构多呈弧形向健侧移位。
③弥漫性水肿。其范围和程度与脑内血肿部位和大小相关。
④脑梗死。因大量出血压迫脑血管或血管痉挛狭窄所致。脑梗死和脑疝者愈后大多较差甚至死亡。幸存者发生脑软化、脑萎缩。
3.4鉴别诊断：一般来说，维生素K缺乏致颅内出血的CT表现比较典型，诊断基本没有问题。当它发生在新生儿期时需与新生儿缺血缺氧性脑病鉴别。新生儿缺血缺氧性脑病主要为窒息缺氧、产伤所引起，多见于早产儿，以脑室和脑实质出血为主，CT上极少出现大范围出血。因此，结合临床及特有的发病时间，实验室检查及CT表现不难鉴别，其次应与血液病、外伤性颅内出血进行鉴别。
作者单位：233200安徽省定远县人民医院放射科
1资料和方法
1.1一般资料：本组20例，男13例，女7例，年龄16天～75天，平均40天，其中<1月者3例，1月14例，2月～75天3例。全部患儿均为足月顺产，无明确外伤史，无出血性疾病家庭史，为母乳喂养儿。
1.2临床表现：皮肤瘀斑2例，鼻衄1例，呕吐15例，昏迷10例，惊厥10例，前囱饱满14例，双侧瞳孔不等大5例，针刺点出血不止5例。实验室检查：患儿凝血时间延长18例(试管法)，2例正常。
1.3检查方法：采用东芝Asteion单排螺旋扫描机，以听眶线为基线，层厚距均为7mm，扫10-11层，均为平扫，不做增强扫描。
2CT表现
2.1颅内出血部位：为多部位混合性出血，最常见以硬膜下血肿和蛛网膜下腔出血最多，脑实质和脑室内出血较少，20例脑出血中，单纯一种出血3例，二种及二种以上类型出血17例。
① 硬膜下腔出血12例，占病例组60%，表现为颅骨内板下新月形高密度影，内缘多不光滑，范围广泛。其中颞部2例，颞顶枕部10例，单侧9例，双侧3例，12例硬膜下血肿中有4例同时有脑内血肿，2例有蛛网膜下腔出血。
② 蛛网膜下腔出血9例，其中单纯性蛛网膜下腔出血7例，占20例的35%，表现为脑沟、脑池及半球间裂内条带状高密度影。
③ 脑内血肿4例，占20例的20%，表现为脑实质内不规则高密度影，边缘脑水肿。
④ 脑室内出血5例，占25%，表现为侧室枕角或体部，三脑室高密度影，有的脑室并有扩大。
2.2出血并发征象：脑水肿13例，其中弥漫性6例，合并脑疝7例。对侧脑室扩大4例。脑水肿表现为脑组织密度减低，皮髓质界面消失，脑室小，水肿范围与颅内血肿大小不成比例。
3讨论
3.1病因及发病机制：本病的病因是维生素K缺乏，由于维生素K是合成凝血因子(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ)的辅酶，当维生素K缺乏时上述因子前体中的谷氨酸不能转变为r-羟基谷氨酸，因而不能与钙、磷脂等相结合，使凝血活明显降低，导致凝血障碍，发生出血。维生素K缺乏多由于单纯母乳喂养，且生后未常规肌肉注射生素K，部分患儿是由于肝、胆疾病、吸收不良、慢性腹泻所致，婴儿出生后前半年，特别是前三个月生长发育较快，尢其大脑发育最为迅速，脑组织及周围血管组织改变较快，颅腔内精细平衡可被破坏及微循环改变是构成“自发性出血”的解剖基础。
3.2临床表现：该病的临床表现有一定的特征性，即为母乳喂养儿生后1周~3个月突然发病，急性颅高压症状，便血、皮下出血及针刺部位出血不止等，应考虑到该病可能。实验室检查凝血时间及凝血酶原时间延长，具有较高的诊断参考价值。
3.3CT表现特点：
①多部位混合性出血。由于该病是凝血机制障碍，除皮肤，粘膜广泛出血外，颅内较易发生多部位混性合出血。既有硬膜下血肿，又同时伴有蛛网膜下腔出血和(或)脑实质出血。这种广泛性出血及严重程度与文献所见基本一致。其次出血量大，在所有出血中硬膜下出血最大，范围最广，最具有特征性。
②大量出血可引起脑疝。主要是大脑镰下疝，表现为患侧侧脑室和第三脑室明显受压变小或消失，中线结构多呈弧形向健侧移位。
③弥漫性水肿。其范围和程度与脑内血肿部位和大小相关。
④脑梗死。因大量出血压迫脑血管或血管痉挛狭窄所致。脑梗死和脑疝者愈后大多较差甚至死亡。幸存者发生脑软化、脑萎缩。
3.4鉴别诊断：一般来说，维生素K缺乏致颅内出血的CT表现比较典型，诊断基本没有问题。当它发生在新生儿期时需与新生儿缺血缺氧性脑病鉴别。新生儿缺血缺氧性脑病主要为窒息缺氧、产伤所引起，多见于早产儿，以脑室和脑实质出血为主，CT上极少出现大范围出血。因此，结合临床及特有的发病时间，实验室检查及CT表现不难鉴别，其次应与血液病、外伤性颅内出血进行鉴别。
作者单位：233200安徽省定远县人民医院放射科