尼曼-匹克氏病相关论文
大脑脂质沉积症包括各种神经节苷脂病、各型白质营养不良、高雪氏病和尼曼-匹克氏病。除嗜苏丹红型白质营养不良为伴性隐性遗传外......
尼曼 -匹克 (Niemann- pick)氏病是一组以肝脾肿大 ,神经磷脂及其他脂质在体内贮积的遗传代谢性疾病。典型病例在新生儿期即有肝脾......
尼曼-匹克(Niemann-Pick)氏病,是一种少见的类脂质代谢障碍疾病。现报告二例如下: 例1 男性,10个月。因发热一周,腹泻三天而入院......
一患儿女,5个月。进行性腹膨,肝脾肿大2日。体检:体重4kg,皮下脂肪0.2cm,皮肤弹性差,心肺(-),肝肋下8cm,脾肋下11cm,腹水征和,神......
尼曼-匹克氏病(Nieman-Pick’s disease)为一罕见的先天性家族性疾病。本病可分为婴幼型与成年型二种,前者较多见。现将遇到的1例......
患儿樊××,女,7个月,邕宁县人,壮族。半个月前偶然发现肝脾肿大,1983年6月来我院求治。既往有反复发烧、咳嗽及腹泻史。患儿为足......
尼曼-匹克氏病(Niemann-Pick disease)是一种少见的类脂质代谢障碍性疾病,国内外曾有报道.我科于1983年9月收治一例,经临床及骨髓......
神经鞘磷脂网状内皮细胞病(又称尼曼-匹克氏病Niemann-Piek Disease,NPD)继发脾功能亢进,是一种较少见疾病,我们发现1例,现报道
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尼曼-匹克氏病(Niemann-Pick disease,NPD)是较少见的常染色体隐性遗传的脂质代谢异常病.国外病例以犹太人较多,自1959年起我国亦......
【正】 尼曼-匹克氏病为脂质沉积症。是由于先天性神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂沉积于内脏器官,以此,脾和神经组织最为常见。本病......
1.2015年4月1日,Idera公司宣布FDA授予了IMO-8400治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的孤儿药资格。2.2015年4月1日,Sigma-Tau公司宣布FDA授......
尼曼-匹克氏病(Nieman-Pick disease,NPD)是一种常染色体隐性遗传的代谢性疾病,我国极为少见。现将我科收住的2例报告如下。病例1 ......
尼曼-匹克氏病(NPD)是一组以肝脾肿大,神经磷脂及其它脂质在体内累积的遗传代谢性疾病。本病多见于犹太人。笔者诊治1例,现报告如......
尼曼—匹克(Niemann-Pick)氏病是常染色体隐性遗传的脂质代谢异常病,我院曾见一家姊妹二人(姊5岁,弟1岁)尼曼—匹克氏病。其主要临......
1病例摘要患儿,男,3月4天,因"腹胀近3月,咳嗽10d,加重伴面色差3d"入院。查体:T37℃(肛),P184次/min,R53次/min,BP98/64mmHg,Wt5kg。反应......
病例介绍患儿张军,男,11岁,家居农村。10个月前因出现巩膜苍黄,腹部包块增大,伴运动后不适,在当地医院诊治。查肝功:ALT:44μ/L,TBIL:18μmol/L;DBIL:7μmol/L。诊断“肝炎”,并服......
尼曼-匹克氏病(Niemaoh—Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,是一种家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统......
尼曼——匹克氏病(Niemann—Pick disease,NPD),是常染色体隐性遗传的代谢障碍性疾病,部分病人有家族史。文献报告多见于犹太人,笔......
患儿男,3岁6月.因"腹胀3年"于2005年11月4日入院.病程中患儿无反复发热、皮疹,无皮肤黄染及四肢浮肿,无呕血、便血,无心悸、胸闷及咳......
目的介绍罕见病尼曼-匹克氏病(niemann-pick disease简称npd)的一种特异性的组化染色。方法铁染色法。结果所有的尼曼-匹克细胞的胞......