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目的:
观察不同年龄阶段先天性麻痹性斜视与正常人眼外肌形态结构(显微、超微结构)的异同,探讨先天性麻痹性斜视的发病机制与手术时机。
方法:
收集先天性麻痹性斜视患者,术中取拮抗肌(下斜肌)做光镜、电镜观察。HE染色切片在光镜下观察并测量每例标本相同倍数视野下肌纤维的长径、短径、数量,计算等效直径及等效面积。Masson染色切片采用病理图像分析系统计算相同倍数视野内肌纤维面积/胶原纤维面积;电镜下观察眼外肌的超微结构改变及对各组线粒体直径、面积、数量进行定量分析。两种研究方法均选取正常人眼外肌作为对照组。
结果:
1.显微结构改变:
斜视组眼外肌光镜表现为肌纤维粗细不一,排列紊乱,部分肌纤维变性,横纹模糊消失,肌纤维排列疏松,有的不规则;部分肌纤维轻度肥大增粗,走向欠规则;间质胶原组织增生。且随年龄增大、病程越长,改变越明显。对照组肌纤维形态结构正常。定量分析:斜视组与对照组比较,眼外肌纤维等效直径、等效面积增大(P<0.05),数量减少(P<0.01)。眼外肌纤维等效直径、等效面积与年龄呈正相关(P<0.05),随年龄增大,眼外肌纤维等效直径、等效面积增大。斜视组与对照组相比,眼外肌肌纤维面积与胶原纤维面积比值明显减小(P<0.001),斜视组随年龄增大,胶原所占比例增加。肌纤维面积/胶原纤维面积与年龄呈负相关(r=-0.714,P<0.001)。
2.超微结构改变:
斜视组眼外肌发生了超微结构改变,主要表现为肌纤维排列紊乱,变性萎缩。肌小节结构不规则,Z带紊乱、M线模糊或消失,肌丝溶解。线粒体肿胀、空泡变及疝形成,可见较多斑马样小体,局部线粒体明显增生。肌质网扩张、空泡化,溶酶体、脂滴增多。间质内胶原纤维增生。且随年龄增大、病程越长,改变越明显。对照组肌纤维形态结构正常。定量分析:在相同倍数下,斜视组较正常组眼外肌标本的线粒体总面积明显增大(P<0.001)。斜视组随年龄增大,线粒体面积增大,差异无统计学意义(P>0.05)
结论:
1.通过光镜和电镜观察发现先天性麻痹性斜视眼外肌发生明显病理性改变,且在不同年龄组,拮抗肌(下斜肌)的病理改变随年龄增加、病程越长而加重。
2.光镜下观察,斜视组与正常组比较眼外肌(下斜肌)肌纤维数量减少,部分肌纤维肥大,且与年龄呈正相关。斜视组较正常组肌纤维面积与胶原纤维面积比值(肌纤维面积/胶原纤维面积)明显减小,肌纤维面积/胶原纤维面积与年龄呈负相关,随着年龄的增加比值下降。
3.电镜下观察,图像分析仪得出斜视组线粒体面积明显大于正常组,线粒体肿胀、空泡化明显,线粒体数量增多。
4.先天性麻痹性斜视发病早期阶段眼外肌发生了明显的超微结构改变,提示先天性麻痹性斜视应尽早手术治疗,恢复双眼视功能,避免失代偿。