【摘 要】
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目的 髓母细胞瘤（Medulloblastoma,MB）在成人中的发病率较低,约占中枢系统肿瘤的1%。由于缺乏大样本研究,目前针对成人MB的流行病特征及预后相关因素尚无统一全面的认识,没有明确的指南来指导临床治疗方案的选择。本研究基于公共数据库,探究成人MB的流行病学特征,并评估预后相关因素。材料和方法 基于美国国立癌症研究所流行病监督及最终结果资料库（Surveillance,Epidemiol
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目的 髓母细胞瘤（Medulloblastoma,MB）在成人中的发病率较低,约占中枢系统肿瘤的1%。由于缺乏大样本研究,目前针对成人MB的流行病特征及预后相关因素尚无统一全面的认识,没有明确的指南来指导临床治疗方案的选择。本研究基于公共数据库,探究成人MB的流行病学特征,并评估预后相关因素。材料和方法 基于美国国立癌症研究所流行病监督及最终结果资料库（Surveillance,Epidemiology and End Results,SEER）,回顾性分析1973年至2015年间成人MB患者的年龄调整发病率（Age-adjusted Incidence Rates,AAIR）及相对生存率趋势（Relative Survival Rate,RSR）,分析比较不同性别、种族及年龄段差异。Cox回归分析用于筛选影响生存的危险因素,应用倾向性匹配得分（propensity score matching,PSM）平衡潜在的选择性偏倚,基于Cox多因素分析结果建立Nomogram模型,一致性指数（C-index）和校准曲线用来评估模型准确性。结果 成人MB患者AAIR保持稳定（年变化百分比=0.15）。男性患者的AAIR高于女性患者（0.07/10万人vs 0.05/10万人,P=0.01）;白种人的年龄调整发病率是黑种人的2倍（0.06/10万人vs 0.03/10万人,P<0.001）;年轻组和年老组的年龄调整发病率有显著差异（20-39岁vs≥40岁,0.11/10万人vs 0.02/10万人,P<0.001）。白种人5年和10年RSR均高于黑种人,年龄小于60岁女性的5年及10年RSR均高于同龄男性。Cox多因素生存分析显示,年龄（P<0.001）、手术切除程度（P=0.001）和病理类型（P=0.045）是影响生存的主要独立预后因素。此外,亚组分析显示对于手术未达完全切除（非GTR）的患者,术后放疗及术后放化疗预后较单纯手术好（P<0.050）,放疗（P=0.048）和化疗（P=0.045）可提高非GTR患者总生存（OS）。经倾向评分匹配分析（n=582）,年龄（P<0.001）、手术（P=0.012）、组织学类型（P=0.031）、医疗保险情况（P=0.014）和婚姻状况（P=0.040）是影响OS的危险因素。将上述5个因素纳入Nomogram模型,建立3年、5年、10年的生存预测模型,原始数据组的C-index值分别为0.746,验证数据组的C-index值为0.683。结论 本研究基于SEER数据库大样本生存分析发现,手术切除程度、年龄及病理类型是成人MB的重要预后因素。通过建立成人MB生存的Nomogram预测模型,可以直观、全面地预测MB患者的生存。亚组分析发现,对于非GTR的患者,术后辅助放化疗可以改善长期生存。此外,成人MB患者的发病率和生存率存在种族、性别和年龄差异。
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