论文部分内容阅读
目的：总结分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)患者的临床特点,以探讨两者的症状学特征、疾病分类学关系及预后,同时研究各免疫调节治疗措施在BBE和MFS患者中的疗效及两组对免疫调节治疗反应的差异。方法：对符合BBE和MFS诊断标准的患者(分别32例和67例)的病历资料进行回顾性研究,收集患者各种临床表现、辅助检查结果、治疗方案及预后情况等,归纳及比较BBE和MFS患者临床特征的异同点；采用Kaplan-Meier生存曲线分析法比较各免疫调节治疗方案对BBE和MFS病程预后的影响；同时通过Logistic回归分析确定BBE患者不良预后的危险因素。结果：1.BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染病史,具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状,头痛、眼内肌麻痹、延髓麻痹、面瘫、眼睑下垂、浅表感觉障碍等症状在两组患者中均较常见且发生率相近。且均存在脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理、头部影像学检查结果异常等周围神经系统及中枢神经系统受累表现。BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍、腱反射亢进、Babinski征阳性、头部MRI脑干部位异常信号及脑电图异常结果等较MFS常见。2.治疗上,Kaplan-Meier生存曲线分析提示与对照组对比,IVIg联合激素治疗组在BBE患者意识障碍症状的改善和治愈时间上差异有统计学意义(p<0.05)；IVIg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹、共济失调症状的改善和治愈时间上差异无统计学意义(p>0.05)；IVIg治疗组分别与激素组、联合治疗组对比,在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状改善和治愈的时间上差异无统计学意义(p>0.05)。与对照组相比,IVIg、PE、激素及IVIg联合激素治疗组在MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的改善及治愈时间上无明显差异(p>0.05)；IVIg治疗组分别与PE组、激素组、联合治疗组对比,在MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状开始改善的时间上差异无统计学意义(p>0.05)。且两组患者对免疫调节治疗反应无明显差异。3.两组患者平均随访时间均>1年,未见复发病例。虽存在9例BBE患者死亡,但绝大多数的BBE(66%)和MFS(97%)患者症状完全消失,预后良好。单变量分析结果显示急性期出现高热、意识障碍和需机械辅助通气与否,在BBE患者近期预后上的差异有统计学意义(p<0.05)。多因素Logistic回归分析结果表明,需机械辅助通气可能为影响BBE患者预后的独立危险因素(p<0.05)。结论：1.BBE与MFS患者的临床特点相似且存在交叉重叠,中枢及周围神经系统均有受累表现,提示两者可能形成中枢神经系统和周围神经系统受累程度不同的同一连续性自身免疫性疾病谱。2. IVIg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后。3.急性期需机械辅助通气可能是影响BBE患者近期预后的独立危险因素。