发性肺纤维化（IPF）是一种慢性进行性肺纤维性疾病^[1],这是在临床中常见的处于第二位的间质性肺部疾病（ILD）（17%⁸6%）^[2]。然而,受地理和（或）人口差异的影响,其总体发病率和患病率尚不清楚^[3]。有报道,从诊断IPF开始,患者的中位生存期是2³年^[3]。尽管IPF的主要病因尚不清楚,对一些患者来说,基因异常如表面活性蛋白A2（SFTPA2）,表面活性剂蛋白C（SFTPC）,ELMO/CED-12结构域2（ELMOD2）,粘蛋白5B（MUC5B）,和两个端粒酶基因（h TERT and h TR）被认为是肺纤维化的危险因素。同样,一些环境因素,如吸烟、病毒感染、接触金属和木粉也视为危险因素^[2]。几项研究已经报道,IPF可能是肺泡上皮损伤和后续提供修复过程的结果^[2]。IPF的病理特点包括肺泡上皮细胞损伤和活化,炎症细胞的募集和促纤维介质的过度分泌,如转化生长因子β1（TGF-β1）和血小板源生长因子（PDGF）,异常激活的上皮间充质转分化（EMT）,成纤维细胞活化和增殖,持性的抗凋亡肌成纤维细胞病变^[3]。其中激活的细胞信号通路很多,包括TGF-β1通路,Wnt通路,PI3K/Akt通路,STAT3通路等,其中TGF-β1通路是在IPF中研究较早、较深的关键纤维化信号通路,也是本文讨论的重点。