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中图分类号：R735.9 文献标识码： A 文章编号： 1672-3783(2009)-04-0101-02
【摘 要】目的 总结胰腺实性假乳头状瘤的诊断经验。方法 对2例CT上误诊的胰腺实性假乳头状瘤病例的临床资料进行回顾性研究。结果 2例CT误诊的胰腺体尾部占位，手术病理均为胰腺实性假乳头状瘤。结论 胰腺实性假乳头状瘤无特异性临床表现，影像上抓住肿瘤大，易囊变，有钙化的特点，在排除相关肿瘤后，能够提示本病的诊断。
胰腺实性假乳头状瘤(SPTP) 是一种罕见的低度恶性的胰腺肿瘤。近几年对其病理特征和免疫组化特征的描述有增加的趋势，但临床上对该病的认识尚不足，常常出现误诊。本研究通过回顾我院2007 ～2008年2例误诊的患者资料，对SPTP的临床特征进行分析和总结。
1 临床资料
1.1 一般资料 2例病例均为女性。病例一：42岁，无痛性渐大性腹部肿块就诊，为无意中发现。病例二：患者37岁，腹部隐痛，超声发现胰尾部占位。
1.2 CT扫描 2例均采用GE Light Speed Ultra螺旋CT行双期增强扫描，经肘静脉由高压注射器注射非离子型对比剂100 ml（300mgI/mL），速率3～3.5ml/s，注射造影剂后25s和65～70s分别各行1次动脉期和门静脉期扫描。扫描条件为120kV，230mA，扫描时间0.8s，层厚5mm连续，螺距0.875∶1，矩阵512×512，重建层厚1．25mm，重建间隔0.65mm，在扫描主机或Sun Ultra AW4.0工作站，利用MPR软件中的Batch方式重建批量的冠状面和矢状面图像，重建层厚3～5mm。
1.3 CT诊断 病例一胰体尾和脾动静脉后方约5 cm×6cm以实性为主的较大肿瘤，有低密度坏死区及斑片状钙化影，肿瘤边界清楚，推压左侧肾上腺和左肾、脾脏等，实性部分轻度强化，门静脉期强化程度略高于动脉期，我们考虑非功能性胰岛细胞瘤可能性大。病例二见胰腺体尾部团块样略低密度软组织肿物影，最大层面约68mm×63mm，病灶内密度不均，可见小片状稍高密度区，中央处可见钙化点，实质病灶CT值：26～34HU，病灶与周围脏器分界欠清晰。增强：见胰腺体尾部病灶不均匀轻度强化，病灶内见少许分隔影，病灶壁强化明显，显示清晰，该病灶与胃后壁及脾血管分界不清。肠系膜动静脉显示清晰。腹腔淋巴结未见肿大。我们考虑病灶来源于胃后壁，不排除胰腺肿瘤的可能。
2 手术结果
病例一行胰体尾切除术，术后病理证实为胰腺实性假乳头状瘤，肿物切除后至今未发现复发、转移。
病例二手术中见胰腺尾部肿物约70mm×70mm，切开小网膜腔见胰尾肿物与胃后壁轻度粘连，肿物侵犯脾动静脉，探查肝脏和其他脏器无异。决定行胰尾切除、脾切除。术中快速病理：胰腺实性假乳头状瘤。
3 讨论
Frantz于1959年首先报道本病并将其命名为胰腺良性或恶性乳头状肿瘤［1］，随着人们对本病的认识增多，有关本病的报道逐渐增多。
SPTP好发于女性，且以年轻女性多见，亦有报道发生于男性及老年女性［2］，本组2例均为中年女性，支持此病于青中年女性的特点，2例都发生于胰体、尾部与文献报道相符，肿块常较大，境界清，有薄包膜。常见实性与囊性结构的混杂密度，偶见单纯囊性或实质性肿块密度。囊内充满血凝块和瘤坏死组织，囊变坏死程度与瘤体大小无关，瘤内无分隔。偶尔在瘤体或瘤壁上见到钙化，本组2例均可见坏死与钙化。
本病无特异性临床症状及体征。患者多于无意中或体检时经超声发现腹部包块，可伴有腹部隐痛、腹胀、并可出现伴随的压迫症状。本病通常不合并胰腺分泌功能异常。查体时偶可触及质硬肿物，与周边组织界限清楚，活动度可，表面光滑。可有触痛。肝功能和肿瘤标志物CA19-9，CEA，CA125等检查无异常。
在临床上判断恶性变标准有以下几点：①肿物出现血管浸润、侵犯神经及周围组织。②血管内见瘤栓。③核分裂像增多。许多学者已经发现SPT的恶性行为与DNA突变有明显关联，研究发现染色体的异常如X染色体的成对丢失、三体性染色体、13、17染色体不等交换等均可以引起恶性变SPT的浸润及转移的特性［3］。
根据SPTP的影像特征并结合发病年龄和性别，影像学表现与胰腺其他肿瘤特别是其他良性或低度恶性肿瘤重叠较多，必须注意与相关肿瘤的鉴别诊断。①无功能性胰岛细胞瘤：SPTP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤，组织学上，二者的实性区相似，后者常缺乏SPTP中所见的假乳头排列。后者增强后强化程度明显高于前者，也常见囊性变、出血和钙化，其囊实性区分区分布，不同于SPTP的混合分布，无壁结节等。部分病例很难鉴别。本组病例一就误诊为无功能性胰岛细胞瘤。②浆液性囊腺瘤：大体病理肿瘤剖面见许多直径为2～15mm的小囊，呈蜂窝状，故又称微囊型囊腺瘤。影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物，血供丰富，分隔内有广泛的毛细血管网，肿瘤可明显强化而呈蜂窝状肿物，可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小，可表现为实性肿瘤。③胰腺癌：胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。
回顾本组2例误诊原因，主要是对此病的认识不足引起的，尽管本病诊断较难，但预后较好，要是能抓住肿瘤大，易囊变，有钙化的特点，影像学上还是能提示诊断，指导临床治疗。
参考文献
［1］ Frantz VK.Atlas of Tumor Pathology，First series.Washington DC：United States Armed Forces Institute of Pathology，1959:27-28.
［2］ Mao C，Guvendi M，Domenico DR，et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas：a pancreatic embryonic tumor Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］.Surgery，1995，118(5)：821-828.
［3］ Mao C，Guvendi M，Domenico DR，et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas：a pancreatic embryonic tumor Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］. Surgery，1995，118(5)：821-828.
【摘 要】目的 总结胰腺实性假乳头状瘤的诊断经验。方法 对2例CT上误诊的胰腺实性假乳头状瘤病例的临床资料进行回顾性研究。结果 2例CT误诊的胰腺体尾部占位，手术病理均为胰腺实性假乳头状瘤。结论 胰腺实性假乳头状瘤无特异性临床表现，影像上抓住肿瘤大，易囊变，有钙化的特点，在排除相关肿瘤后，能够提示本病的诊断。
胰腺实性假乳头状瘤(SPTP) 是一种罕见的低度恶性的胰腺肿瘤。近几年对其病理特征和免疫组化特征的描述有增加的趋势，但临床上对该病的认识尚不足，常常出现误诊。本研究通过回顾我院2007 ～2008年2例误诊的患者资料，对SPTP的临床特征进行分析和总结。
1 临床资料
1.1 一般资料 2例病例均为女性。病例一：42岁，无痛性渐大性腹部肿块就诊，为无意中发现。病例二：患者37岁，腹部隐痛，超声发现胰尾部占位。
1.2 CT扫描 2例均采用GE Light Speed Ultra螺旋CT行双期增强扫描，经肘静脉由高压注射器注射非离子型对比剂100 ml（300mgI/mL），速率3～3.5ml/s，注射造影剂后25s和65～70s分别各行1次动脉期和门静脉期扫描。扫描条件为120kV，230mA，扫描时间0.8s，层厚5mm连续，螺距0.875∶1，矩阵512×512，重建层厚1．25mm，重建间隔0.65mm，在扫描主机或Sun Ultra AW4.0工作站，利用MPR软件中的Batch方式重建批量的冠状面和矢状面图像，重建层厚3～5mm。
1.3 CT诊断 病例一胰体尾和脾动静脉后方约5 cm×6cm以实性为主的较大肿瘤，有低密度坏死区及斑片状钙化影，肿瘤边界清楚，推压左侧肾上腺和左肾、脾脏等，实性部分轻度强化，门静脉期强化程度略高于动脉期，我们考虑非功能性胰岛细胞瘤可能性大。病例二见胰腺体尾部团块样略低密度软组织肿物影，最大层面约68mm×63mm，病灶内密度不均，可见小片状稍高密度区，中央处可见钙化点，实质病灶CT值：26～34HU，病灶与周围脏器分界欠清晰。增强：见胰腺体尾部病灶不均匀轻度强化，病灶内见少许分隔影，病灶壁强化明显，显示清晰，该病灶与胃后壁及脾血管分界不清。肠系膜动静脉显示清晰。腹腔淋巴结未见肿大。我们考虑病灶来源于胃后壁，不排除胰腺肿瘤的可能。
2 手术结果
病例一行胰体尾切除术，术后病理证实为胰腺实性假乳头状瘤，肿物切除后至今未发现复发、转移。
病例二手术中见胰腺尾部肿物约70mm×70mm，切开小网膜腔见胰尾肿物与胃后壁轻度粘连，肿物侵犯脾动静脉，探查肝脏和其他脏器无异。决定行胰尾切除、脾切除。术中快速病理：胰腺实性假乳头状瘤。
3 讨论
Frantz于1959年首先报道本病并将其命名为胰腺良性或恶性乳头状肿瘤［1］，随着人们对本病的认识增多，有关本病的报道逐渐增多。
SPTP好发于女性，且以年轻女性多见，亦有报道发生于男性及老年女性［2］，本组2例均为中年女性，支持此病于青中年女性的特点，2例都发生于胰体、尾部与文献报道相符，肿块常较大，境界清，有薄包膜。常见实性与囊性结构的混杂密度，偶见单纯囊性或实质性肿块密度。囊内充满血凝块和瘤坏死组织，囊变坏死程度与瘤体大小无关，瘤内无分隔。偶尔在瘤体或瘤壁上见到钙化，本组2例均可见坏死与钙化。
本病无特异性临床症状及体征。患者多于无意中或体检时经超声发现腹部包块，可伴有腹部隐痛、腹胀、并可出现伴随的压迫症状。本病通常不合并胰腺分泌功能异常。查体时偶可触及质硬肿物，与周边组织界限清楚，活动度可，表面光滑。可有触痛。肝功能和肿瘤标志物CA19-9，CEA，CA125等检查无异常。
在临床上判断恶性变标准有以下几点：①肿物出现血管浸润、侵犯神经及周围组织。②血管内见瘤栓。③核分裂像增多。许多学者已经发现SPT的恶性行为与DNA突变有明显关联，研究发现染色体的异常如X染色体的成对丢失、三体性染色体、13、17染色体不等交换等均可以引起恶性变SPT的浸润及转移的特性［3］。
根据SPTP的影像特征并结合发病年龄和性别，影像学表现与胰腺其他肿瘤特别是其他良性或低度恶性肿瘤重叠较多，必须注意与相关肿瘤的鉴别诊断。①无功能性胰岛细胞瘤：SPTP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤，组织学上，二者的实性区相似，后者常缺乏SPTP中所见的假乳头排列。后者增强后强化程度明显高于前者，也常见囊性变、出血和钙化，其囊实性区分区分布，不同于SPTP的混合分布，无壁结节等。部分病例很难鉴别。本组病例一就误诊为无功能性胰岛细胞瘤。②浆液性囊腺瘤：大体病理肿瘤剖面见许多直径为2～15mm的小囊，呈蜂窝状，故又称微囊型囊腺瘤。影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物，血供丰富，分隔内有广泛的毛细血管网，肿瘤可明显强化而呈蜂窝状肿物，可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小，可表现为实性肿瘤。③胰腺癌：胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。
回顾本组2例误诊原因，主要是对此病的认识不足引起的，尽管本病诊断较难，但预后较好，要是能抓住肿瘤大，易囊变，有钙化的特点，影像学上还是能提示诊断，指导临床治疗。
参考文献
［1］ Frantz VK.Atlas of Tumor Pathology，First series.Washington DC：United States Armed Forces Institute of Pathology，1959:27-28.
［2］ Mao C，Guvendi M，Domenico DR，et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas：a pancreatic embryonic tumor Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］.Surgery，1995，118(5)：821-828.
［3］ Mao C，Guvendi M，Domenico DR，et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas：a pancreatic embryonic tumor Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］. Surgery，1995，118(5)：821-828.