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原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma ,PBL )临床表现缺乏特异性, 且发病率低，术前很难确诊，容易引起误诊。本院收治1例，现报告如下。
1 临床资料
患者，女，65岁，主因左乳头瘙痒8年，破溃3年，伴疼痛1年入院。患者于2003年左侧乳头出现瘙痒，伴脱屑，无水泡，无明显肿块，2008年乳头及乳晕区皮肤出现破溃，逐渐加重，2010年破溃处出现针刺样疼痛。曾间断服用抗生素类、中药类药物，效果不佳。无既往病史。查体：双侧乳房外形不对称，左侧乳房乳头缺如，乳头、乳晕区皮肤破溃，范围约5 cm×3 cm×2cm，基底伴黄白色脓性分泌物，触痛明显，左乳房各象限未扪及肿物，左腋下未扪及肿大淋巴结；右乳房未见明显异常，未扪及肿物，右腋下未扪及肿大淋巴结。入院后行彩色超声检查：左侧腋下肿大淋巴结；胸部CT示：两肺间质性改变，左侧乳头区改变，符合Paget病(乳头湿疹样乳腺癌)表现；腹部B超示：胆囊结石，肝脾胰未见异常，腹腔、盆腔探查未见异常。术前诊断为湿疹样乳腺癌，2011年11月12日在硬膜外麻醉下行手术，以破溃区为中心取梭形切口，切口上下切缘皮肤送冰冻病理：未见癌组织。行乳腺癌改良根治术，术后石蜡病理：左乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(生发中心起源)，腋窝淋巴结未见癌组织转移（0/9）。免疫组织化学检查显示：CD3小淋巴细胞+，CD20+，CD5小淋巴细胞+，CK-，MUM-1灶+，CD23-，CD10+，CD43小淋巴细胞+，bcl-6+，CD21-，CD30-，Ki-67+(50-75%)。术后血清学检查：β2微球蛋白为1805μg/L，血清乳酸脱氢酶为155.8 U/L。骨髓穿刺结果正常。行环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案化疗4次，定期门诊随访至今。
2 讨论
原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma ,PBL ) 是原发于淋巴结外组织的免疫系统的恶性肿瘤, 临床上很少见[1]。通常表现为单发的无痛性乳腺肿块，一般不侵犯乳头, 无乳头溢液及乳头凹陷, 皮膚橘皮样改变亦不多见[2]。本例患者最初表现为乳头瘙痒，以后出现乳头和乳晕的皮肤溃疡，病程中未发现明显肿块，入院后相关检查未发现明确肿块，其表现与乳头湿疹样乳腺癌(Paget病)相似。Paget病临床表现为乳头有瘙痒、烧灼感，以后出现乳头和乳晕的皮肤变粗糙、糜烂如湿疹样，进而形成溃疡。本例诊治过程中见到乳头、乳晕区的皮肤糜烂、溃疡，只一味想到Paget病，而未进一步鉴别，未作糜烂部刮片或印片细胞学检查，造成最初的误诊。
无明确肿块，而以乳头瘙痒、皮肤溃疡为主要表现的PBL尚未见报道。查阅有关文献：PBL病因尚不清楚，可能与乳腺淋巴性小叶炎有关[3]。有学者认为老年妇女PBL可能是在淋巴细胞性乳腺炎的基础上转化而来[4]。本例患者可能是以炎症表现为主。
参考文献
[1]张勇智,骆成玉,张键. 原发性乳腺恶性淋巴瘤的诊断及外科治疗探讨[J].中国微创外科杂志,2005 , 5(11):907-908.
[2]李健,张明迪,张念劬,等.原发性乳腺非霍奇金T细胞淋巴瘤一例及文献回顾[J].中华乳腺病杂志, 2010,4(5:597-601.
[3]刘波,唐中华,易文君,等. 原发性乳腺淋巴瘤36例分析[J].中国普通外科杂志,2008 ,17( 5 ) :433-435.
[4]茅枫,孙强,周易冬,等. 原发性乳腺淋巴瘤8例临床分析[J].中国肿瘤临床与康复, 2010,17( 3 ):245-246.
1 临床资料
患者，女，65岁，主因左乳头瘙痒8年，破溃3年，伴疼痛1年入院。患者于2003年左侧乳头出现瘙痒，伴脱屑，无水泡，无明显肿块，2008年乳头及乳晕区皮肤出现破溃，逐渐加重，2010年破溃处出现针刺样疼痛。曾间断服用抗生素类、中药类药物，效果不佳。无既往病史。查体：双侧乳房外形不对称，左侧乳房乳头缺如，乳头、乳晕区皮肤破溃，范围约5 cm×3 cm×2cm，基底伴黄白色脓性分泌物，触痛明显，左乳房各象限未扪及肿物，左腋下未扪及肿大淋巴结；右乳房未见明显异常，未扪及肿物，右腋下未扪及肿大淋巴结。入院后行彩色超声检查：左侧腋下肿大淋巴结；胸部CT示：两肺间质性改变，左侧乳头区改变，符合Paget病(乳头湿疹样乳腺癌)表现；腹部B超示：胆囊结石，肝脾胰未见异常，腹腔、盆腔探查未见异常。术前诊断为湿疹样乳腺癌，2011年11月12日在硬膜外麻醉下行手术，以破溃区为中心取梭形切口，切口上下切缘皮肤送冰冻病理：未见癌组织。行乳腺癌改良根治术，术后石蜡病理：左乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(生发中心起源)，腋窝淋巴结未见癌组织转移（0/9）。免疫组织化学检查显示：CD3小淋巴细胞+，CD20+，CD5小淋巴细胞+，CK-，MUM-1灶+，CD23-，CD10+，CD43小淋巴细胞+，bcl-6+，CD21-，CD30-，Ki-67+(50-75%)。术后血清学检查：β2微球蛋白为1805μg/L，血清乳酸脱氢酶为155.8 U/L。骨髓穿刺结果正常。行环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案化疗4次，定期门诊随访至今。
2 讨论
原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma ,PBL ) 是原发于淋巴结外组织的免疫系统的恶性肿瘤, 临床上很少见[1]。通常表现为单发的无痛性乳腺肿块，一般不侵犯乳头, 无乳头溢液及乳头凹陷, 皮膚橘皮样改变亦不多见[2]。本例患者最初表现为乳头瘙痒，以后出现乳头和乳晕的皮肤溃疡，病程中未发现明显肿块，入院后相关检查未发现明确肿块，其表现与乳头湿疹样乳腺癌(Paget病)相似。Paget病临床表现为乳头有瘙痒、烧灼感，以后出现乳头和乳晕的皮肤变粗糙、糜烂如湿疹样，进而形成溃疡。本例诊治过程中见到乳头、乳晕区的皮肤糜烂、溃疡，只一味想到Paget病，而未进一步鉴别，未作糜烂部刮片或印片细胞学检查，造成最初的误诊。
无明确肿块，而以乳头瘙痒、皮肤溃疡为主要表现的PBL尚未见报道。查阅有关文献：PBL病因尚不清楚，可能与乳腺淋巴性小叶炎有关[3]。有学者认为老年妇女PBL可能是在淋巴细胞性乳腺炎的基础上转化而来[4]。本例患者可能是以炎症表现为主。
参考文献
[1]张勇智,骆成玉,张键. 原发性乳腺恶性淋巴瘤的诊断及外科治疗探讨[J].中国微创外科杂志,2005 , 5(11):907-908.
[2]李健,张明迪,张念劬,等.原发性乳腺非霍奇金T细胞淋巴瘤一例及文献回顾[J].中华乳腺病杂志, 2010,4(5:597-601.
[3]刘波,唐中华,易文君,等. 原发性乳腺淋巴瘤36例分析[J].中国普通外科杂志,2008 ,17( 5 ) :433-435.
[4]茅枫,孙强,周易冬,等. 原发性乳腺淋巴瘤8例临床分析[J].中国肿瘤临床与康复, 2010,17( 3 ):245-246.