Castleman病继发副肿瘤性天疱疮和缩窄性细支气管炎1例

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病史摘要

患者,男性,23岁,因"反复口腔溃疡2年,胸闷、憋气1年"入院。初诊副肿瘤性天疱疮,在盆腔的Castleman病病灶切除后,肺功能进行性下降,临床诊断缩窄性细支气管炎,进行肺移植。

症状体征

无明显诱因反复出现口腔黏膜及口唇多发糜烂溃疡,覆白膜.眼干、畏光、结膜充血及双眼睑闭合不全.

诊断方法

PET-CT检查示1.左侧髂骨前方FDG代谢增高结节,建议组织病理学检查;2.左肺多发斑片影,轻度FDG代谢,考虑感染;3.颈部多发FDG代谢增高淋巴结,考虑反应性增生;4.脾大。随后行盆腔占位切除术,术后病理示:符合透明血管型Castleman病。入院CT示支气管炎,全小叶型肺气肿,左肺上叶不规则薄壁空洞。

治疗方法

双肺移植术

适合阅读人群

病理科;血液科;呼吸科

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