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目的:探索线粒体脑肌病患者脑动脉影像学特点。方法:对6例明确诊断为线粒体脑肌病患者进行头颅MRI、MRA和或(DSA)检查。结果:5例线粒体脑肌病患者MRA或DSA异常,其中3例表现为颅内大血管狭窄,2例表现为血管分支稀疏;病例1的颅内病灶、层状坏死符合血管分布,与其病变血管一致。结论:线粒体脑肌病患者合并颅内动脉异常,且有的动脉异常与层状坏死有相关性。