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报告1例选择性IgA缺乏症.患儿男,10岁.因皮下结节2年余就诊.血清IgA含量持续≤50 mg/L,皮损组织病理检查显示慢性炎症性改变,个别小血管纤维蛋白样变性,管腔狭窄、闭塞,红细胞外渗.免疫组化染色显示CD20少量表达,符合选择性IgA缺乏症的诊断.该病临床多并发反复肺部感染、自身免疫性疾病及肿瘤等.