亨廷顿舞蹈症相关论文
目的:建立一套由hiPSC诱导分化为MSN的高效快速且具有较高安全性的体外实验方案;并将获得的MSN植入QA造模HD大鼠的纹状体,用于验证......
GPR52是G蛋白偶联受体家族的一员,它的内源性配体至今仍未发现.但其在大脑纹状体中高度表达,能够抑制多巴胺D2受体并通过促进神经......
大脑是人体最复杂、最精密的器官,交织着无数细密的血管和大约1000亿个神经元细胞,一旦脑疾病发生,神经元死亡后便很难再生,大脑功......
染色质基因组内小片段DNA重复序列异常扩增(又称微卫星重复扩增)常常导致一系列神经或肌肉疾病,如脊髓小脑共济失调症、亨廷顿舞蹈......
亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种典型的神经退行性疾病,其中纹状体神经元的线粒体障碍是导致其神经退行的重要原因......
亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease，HD)是一种罕见的神经退行性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传。主要临床症状：不自主性舞蹈样动......
一周前，年近7旬的王大爷患上了感冒，高热、鼻塞、咽喉痛，自己跑去药店购买了三九感冒宁、小柴胡、止咳糖浆等药物，又在家中找到了头孢......
The Declarative/Procedural Model of Pinker, Ullman and colleagues claims that the basal ganglia are part of a fronto-str......
上帝造人只是神话。但在科技日益发达的今天,基因编辑赋予了神话成为现实的可能。想想看,如果用基因手术改造人体细胞,可以阻断病......
2009年5月18～20日由厦门大学生物医学研究院与Molecular Neurodegeneration杂志共同主办,厦门市科技局协办的2009国际分子神经退行......
在所涉及基因的编码区，由于CAG重复序列的扩张而引起一系列神经变性疾病，包括亨廷顿舞蹈症（HD）和Ⅰ型脊髓小脑运动失调症．经研究发现在......
[科技日报]据美国物理学家组织网10月12日(北京时间)报道,学界长期认为,4个衔接蛋白(adaptin)参与了细胞内外以及周围信息的整合与......
长链非编码RNA(long non-coding RNA,lnc RNA)是一类长度超过200个核苷酸、不编码蛋白质的功能性RNA分子,作为蛋白质和DNA之间的媒......
辅酶Q(coenzym e Q,CoQ)又称泛醌,它在自然界中分布广泛,主要存在于酵母、植物叶片、种子及动物的心、肝、肾的细胞中。CoQ10作为......
最近,一个在英国刚出生的女婴备受关注。这个宝宝在胚胎阶段就接受基因筛检,从而免患家族遗传性乳腺癌,英国媒体称其为“无癌宝宝......
植入前基因诊断技术的普及,以及越来越多的基因谜团被破解,或许不久后,人们在技术上就可以选择和设计宝宝的性别、智商、身高和容......
多聚谷氨酰胺疾病是一类重要的神经退行性疾病，它主要是由蛋白质中多聚谷氨酰胺(Polyglutamine，PolyQ)的异常延伸引起的。其中PolyQ......
为了研究大脑疾病的发病机理，科学家们利用基因编辑工具建立了许多动物模型。亨廷顿舞蹈症(Huntingtons disease，HD)及原发性小头畸......
亨廷顿舞蹈症是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，其致病机理在于位于4号染色体的Huntingtin基因1号外显子发生突变，导致其翻译......
本论文主要研究了两类多聚谷氨酰胺延伸类神经退行性疾病中的蛋白质相互作用，内容分为两个部分：第一部分，即第一章，研究了Huntingtin(H......
以往，一些人认为，一个人要想自我改变或被别人改变，几乎是不可能的事情，因为“江山易改，本性难移”。但科学家发现，事实并非如此，因为人类......
自噬是细胞内降解聚集或错误折叠蛋白质及异常细胞器的一个过程。作为一个细胞基础代谢过程，自噬对于维持细胞的稳态和物质能量的再......
Sor CS受体家族在神经元中作为细胞内蛋白分选的中央调节剂,与多种脑部疾病相关,液泡分选蛋白10结构域是Sor CS蛋白家族共有的结构......
<正>全球人感染禽流感H5N1流行病学特征中国疾控中心余宏杰课题组通过系统收集长达18年的全球人感染H5N1禽流感个案数据,首次呈现......
密歇根大学(Ann Arbor,MI)研究人员对一名自杀的女子(31岁)的皿液和脑组织进行研究,发现亨廷顿舞蹈症与一种称为 NMDA 的神经元受......
自噬是细胞内降解聚集或错误折叠蛋白质及异常细胞器的一个过程。作为一个细胞基础代谢过程,自噬对于维持细胞的稳态和物质能量的......
长链非编码RNA（IncRNAs）是真核细胞中转录本长度超过200nt的非编码RNA。近年来的研究表明lncRNAs具有一系列的重要功能，包括影响转录......
亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)是一种常染色体显性遗传神经退行性疾病,其典型特征为舞蹈样不自主动作和进行性智能衰退,......
<正>1临床资料患者男性,42岁,于29岁无明显诱因出现行走不稳,运动不协调,伴下肢不自主扭动,呈舞蹈样,曾在2000年作头颅CT示脑萎缩,......
线粒体是真核细胞中最常见的细胞器,具有高度动态性,伴随持续性的融合、分裂和运输,其动态性不但影响线粒体的形态与数量,同时调控......
Austedo为FDA最近批准的治疗亨廷顿舞蹈症的新药,也是首个按氘代药物研发上市的新药,参比药物为已上市的丁苯那嗪,以505(b)2类别提......
氧化应激的产生与胞浆内活性氧簇的升高密切相关,过多生成的活性氧簇能够造成脂质过氧化,损伤蛋白质甚至DNA,而这些物质的受损与疾......
本节复习课围绕"人类遗传病"这一核心概念,对一个患亨廷顿舞蹈症的家族案例进行分析,选择有效教学策略开展教学,充分调动学生的积......
来自曼彻斯特大学的科学家，奥克兰大学，南澳大利亚研究与发展研究所，美国马萨诸塞州总医院和哈佛大学的研究人员组成的研究小组指出，大......
人参提取物可以发挥神经保护作用,但是其对纹状体的保护作用机制尚不完全清楚。基于此原因,我们研究了人参提取物在脑内造模剂诱导......
p21活化激酶(PAKs)是Rho家族的鸟苷三磷酸酶细胞分裂周期蛋白42和Ras相关的C3肉毒素底物1的效应蛋白。PAKs在细胞骨架动力学、生存......
亨廷顿舞蹈症(huntington′s disease,HD)是一种罕见的常染色体显性遗传性神经退行性疾病[1],全球患病率仅为2.71/10万,在亚洲患病......
铁死亡是近年发现的一种铁依赖性脂质过氧化和活性氧诱导的调节性细胞死亡方式。其涉及肿瘤、神经系统和缺血再灌注损伤等多种临床......
