【摘 要】
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目的:探讨罕见原发性纵隔卵黄囊瘤（primary mediastinal yolk sac tumor,PMYST）的临床特点及诊治经验。方法:收集北京协和医院胸外科2000年9月至2020年9月收治的18例PMYST患者的临床资料,其中男17例、女1例,中位年龄22.0（16.6,26.2）岁。对其临床表现、病理学特点、治疗方式及预后情况进行回顾性分析。结果:患者主要表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸
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目的:探讨罕见原发性纵隔卵黄囊瘤（primary mediastinal yolk sac tumor,PMYST）的临床特点及诊治经验。方法:收集北京协和医院胸外科2000年9月至2020年9月收治的18例PMYST患者的临床资料,其中男17例、女1例,中位年龄22.0（16.6,26.2）岁。对其临床表现、病理学特点、治疗方式及预后情况进行回顾性分析。结果:患者主要表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难,少见症状包括上腔静脉综合征。肿瘤标记物甲胎蛋白（alpha-fetoprotein,AFP）升高（13/13,100%）。11例患者行术前穿刺,其中确诊9例,疑诊1例,诊断炎症1例。17例患者接受手术治疗,其中2例行二次手术,16例行化疗,1例联合靶向治疗。17例手术患者均为开胸手术,12例行扩大切除,包括联合部分心包切除6例,部分肺组织切除10例,血管切除或重建1例;R0切除12例,R1切除3例,R2切除2例。病理类型为单一卵黄囊瘤（yolksactumor,YST）5例,合并其他非精原细胞瘤11例,合并精原细胞瘤2例。免疫组化染色显示几乎全部病例AFP表达阳性（16/17,94.1%）;全部抗细胞角蛋白1/3（AE1/AE3）表达阳性（9/9,100%）,CD30和人绒毛膜促性腺激素（β-humanchorionic gonadotropin,β-HCG）几乎全部为阴性;Ki-67 均＞30%。手术患者7例术后出现肺或胸膜转移,其中3例伴有胸腔外转移（骨、脑）;1例术后1年内出现复发。所有患者均通过电话或门诊随访,目前5例生存,9例死亡,4例失访。所有患者中位生存期为16.8个月,术后1、3、5年生存率分别为73.33%、28.6%和11.8%。单因素分析显示,治疗后无新发转移是PMYST患者预后较好的独立影响因素（P=0.03）。结论:PMYST常发生于中青年男性患者,伴有AFP升高,病理类型可为单一 YST或与其他纵隔生殖细胞肿瘤合并存在,术前穿刺能提供有效的诊断依据。治疗方式以化疗及根治性手术为主,对肿瘤侵犯其他脏器的患者可行扩大切除。单因素分析提示治疗后无新发转移患者生存期较优,统计描述提示术后AFP恢复正常可能是预后较好的潜在指标。PMYST总体预后较差,部分患者经综合治疗后可获得长期生存。
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