目的:报告1例纤维黄色瘤伴发类白血病反应的临床诊断和治疗过程,并复习文献,以提高临床医生对此病的认识,减少误诊,避免过度检查及治疗。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2018年8月份收治的一例纤维黄色瘤伴发类白血病反应患者的临床资料,同时收集在广西医科大学第一附属医院2012年08月至2019年12月期间收治的经病理组织学检查确诊为纤维黄色瘤的病例,并在中国知网、维普数据库、万方数据库、中国生物医学文献数据库、Pub Med上检索2020年3月以前文献报道的纤维黄色瘤病例,对该病发病机制、临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后方面进行分析总结。结果:本报道病例男性29岁,因左臀部疼痛5月,发现左臀部肿物3月余于2018年8月31日入院,期间反复出现中低热,外周血白细胞居高不下,血红蛋白降低、血小板升高,抗感染治疗效果欠佳,经手术切除肿物后患者体温降至正常,外周血白细胞、血红蛋白、血小板恢复正常水平,肿物经病理组织学检查确诊为纤维黄色瘤,最终诊断为纤维黄色瘤伴发类白血病反应。本文复习了纤维黄色瘤的相关文献后,总结其临床特点有:（1）13例患者发病年龄在0.5-77岁,集中在36-52岁发病,平均年龄为34岁;（2）大多数患者（61.5%）出现肿物压迫周边组织症状,如视力下降、癫痫发作、呼吸困难等;（3）除本例伴发类白血病反应外,余12例无并发症;（4）影像学表现无特异性,但倾向于恶性肿瘤诊断;（5）依赖病理组织学确诊,手术完全切除为首选治疗方案,完全切除后无复发,预后良好。结论:纤维黄色瘤可伴发类白血病反应,但属罕见病例,该病容易误诊为血液系统疾病及恶性肿瘤;纤维黄色瘤临床表现与影像学检查无特异性,确诊依赖组织病理检查,手术完全切除为首选治疗方案,预后效果较好。