背景IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病之一,以免疫球蛋白A（Immunoglobulin A,IgA）或IgA为主的免疫复合物在系膜区沉积为主要病理表现。IgAN的病理改变不一而足,相应的,IgAN的临床表现也存在较大的异质性,给治疗和判断预后带来很大的困难。既往大量研究证实,尿蛋白定量是提示IgAN患者预后的重要指标,蛋白尿越少,肾功能损害越轻,预后越好,反之则越差,但临床上也可见到一些非常见的亚型,如起病时表现为微量蛋白尿（24小时尿蛋白定量≤0.5g）合并肾功能不全的患者,关于这部分患者的疾病特点、治疗及预后方面的研究并不多;另一方面,表现为大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞3.5g）的IgAN发病率在亚洲为8.3-12.7%,该亚型相对少见,而部分大量蛋白尿的IgAN患者起病时合并肾功能不全,更为非常见亚型,甚少得到学者关注,也罕有文献报道。基于此,本课题首次将这两类临床非常见亚型的IgAN患者（微量蛋白尿合并肾功能不全、大量蛋白尿合并肾功能不全）作为研究对象,进行疾病特点和预后方面的探讨。目的本研究分三部分,探讨微量蛋白尿合并肾功能不全、大量蛋白尿合并肾功能不全的IgAN患者各自的临床、病理特点及预后情况,总结影响其发生终点事件的独立危险因素,最后分析两组患者间的疾病特点和预后的区别。方法采用回顾性研究方法,纳入符合标准的自2016年3月1日至2020年7月1日在郑州大学第一附属医院肾活检确诊为原发性IgAN患者602例,并收集肾活检当次的基线临床、病理及随访资料。结合患者24小时尿蛋白和肾功能情况,进行分组:24 h尿蛋白定量≤0.5 g的IgAN患者,根据估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate,e GFR）是否大于60ml/min/1.73m~2,分为肾功能正常组及肾功能不全组;24 h尿蛋白定量＞3.5 g的IgAN患者,根据e GFR是否大于60ml/min/1.73m~2,分为肾功能正常组及肾功能不全组,并分析微量蛋白尿合并肾功能不全组与大量蛋白尿合并肾功能不全组各自的临床、病理特点及预后情况,以及对比分析两组间的异同点。结果（1）162名（26.91%）微量蛋白尿的IgAN患者被筛选,相对于肾功能正常组,肾功能不全组患者临床及病理表现更重,预后更差。血红蛋白降低、血肌酐升高和小动脉损伤是其进入终点的独立危险因素。（2）160名（26.58%）大量蛋白尿的IgAN患者被筛选,相对于肾功能正常组,肾功能不全组临床及病理表现更重,预后更差。血红蛋白降低及血肌酐升高是其进入终点的独立危险因素。（3）相对于微量蛋白尿合并肾功能不全组,大量蛋白尿合并肾功能不全组的IgAN患者临床和病理表现更重,但两组间肾脏累积生存率无明显统计学差异。结论本研究首次发现无论表现为微量蛋白尿或是大量蛋白尿的IgAN患者,合并肾功能不全时均具有较为严重的临床及病理改变和较差的预后,但两组间的预后无显著差异。