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目的：总结分析神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现。方法：回顾性分析经临床及病理学证实的13例神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸患儿的CT资料。结果：13例均表现为脊柱节段短弧形侧凸成角，脊柱侧弯Cobb角为26．6°～91．2°，椎体呈不同程度的楔形变及扇贝样改变。8例合并椎管扩大、椎间孔扩大及椎弓、椎板变薄，硬膜囊扩张；11例病变累及肋骨，肋骨表现为不规则变形；12例可见椎旁软组织增厚或包块影。结论：神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现具特征性，有利于监测脊柱