卟啉病相关论文
背景 目前我国急性间歇性卟啉病(AIP)的相关研究较少,大部分医务人员对其认识不足,极易导致误诊误治而延误病情.目的 对公开发表的......
患者产后2个月逐渐出现双手背散在水疱，光照后加重，避光后减轻，伴瘙痒，无疼痛。发病时尿色发红，常与病情严重程度一致，缓解期尿色正常。......
目的报道中国人X连锁显性遗传性原卟啉症一家系，并对其5-氨基酮戊酸合成酶2 (ALAS2）基因突变进行研究。方法收集该家系成员资料，进行......
本文通过测定迟发性皮肤卟啉病(PCT)血清总卟啉浓度来监测其生化过程。作者从18例PCT患者在确诊及治疗期或缓解期测得的血清总卟啉......
作者等自1970年以来,应用口服大剂量β胡萝卜素(Solatene)治疗133例红细胞生成性原卟啉病(EPP)、27例多形性日光疹(PMLE)、6例目光......
详细询问和检查100个长期进行血透析的患者,发现9例有大疱性损害。其中5例未作肾移植,皮损分别出现于血透析的第8月至2年半。2例肾......
假性迟发性皮肤卟啉病(PP)或稍:迟发性皮肤卟啉病(PCT)样综合征,在1975年首次报道对称为“血液透析所致的大疱性皮肤病”。其特征......
迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于尿卟啉原脱羧酶活性的降低,为获得性或常染色体显性遗传性。几乎所有的PCT病例均发现有肝功能不全。......
报告16例迟发性皮肤卟啉病,其发病因素以肝病居多.与其他各型卟啉病相比,本病起病隐匿,光敏史不明显,虽有特征性皮肤表现,但早期诊......
报告38例红细胞生成性原卟啉病占我们所见卟啉病总数的65.5%.其平均发病年龄为6.8岁,明显晚于国外.日光是一主要的激发因索,但有55......
急性间歇性卟啉病(AIP)是一种HMBS基因突变而导致酶缺陷的罕见病,急性发作时常危及生命.介绍了AIP的高碳水化合物疗法和静脉输注血......
卟啉病作为罕见病,是由血红素生物合成途径中特异性酶缺乏导致的一种罕见的卟啉代谢紊乱性疾病.分为肝性血卟啉病和红细胞生成性血......
卟啉病为一组血红素合成代谢途径障碍所致的疾病,受损的肾功能常可干扰卟啉的排泄和导致血浆的增高。本文旨在研究正常人血浆和尿......
患者,男,45岁,三年前开始手抖,皮肤暴露部位发痒,起疱,逐渐变为紫黑色。1979年8月24日突感腹部不适,恶心,呕吐咖啡样胃内容物。尿......
卟啉病(porphyvia)又称血紫质病n为一组遗传缺陷卟啉代谢异常的疾病,临床特点为皮肤、腹部及神经三大症群。其中急性间歇型极易与......
卟啉病是卟啉代谢的异常。现报告1例经治疗观察8年的患者。 患者,女,28岁,未婚。3岁于肢端经常发生水疱,血疱;8岁时面、颈及四肢......
我院于1965年2月份,抢救12例急性砷中毒病人,其中8例曾检查尿卟啉与叶胆元,结果发现一例阳性,临床诊断为砷中毒引起卟啉病,今特报......
迟发性皮肤型卟啉病的疗法至少有4种,由于它们能改善临床症状和生化检验结果,至今仍继续被采用。虽然有效的治疗常可使开始时的24......
多形性日光疹(PLE)被视为是对日光的一种异常的延迟型反应,但迄今尚无确切的基础科学证据支持这一假设.据此,作者用以下三项免疫......
通过两例典型迟发性皮肤卟啉病。对卟啉病的定义、分类、迟发性皮肤卟啉病的诊断特点、治疗原则进行了介绍。讨论中着重提及某些迟......
血卟啉病(又名血紫质病)引起周围神经改变的报告较少,我们曾诊治1例,报告如下。男,38岁,外科军医。1969年10月31日行军途中感两足......
本文常用外文缩写:AIP 急性间歇性卟啉病ALA σ-氨基左旋酸(卟啉原前躯物质)ALA-S σ-氨基-γ-戊酮酸合成酶,限速酶HCP 混合型卟......
子宫内膜异位症合并卟啉病一例报告福建省莆田市医院妇产科罗宝珠南京医科大学病理学教研室吴树扬关键词子宫内膜异位；卟啉病；卵巢切......
妊娠合并急性间歇性血卟啉病３例报告中山医科大学附属第一医院妇产科梁润彩，李国急性间歇性血卟淋病（ＡＩＰ）是一组以血红素合成过程中部分酶......
卟啉作为代谢物或者自然代谢的衍生物,广泛存在于哺乳动物体内。叶绿素,血红蛋白,细胞色素,过氧化氢酶,过氧化物酶和超氧化物歧化......
急性间歇性肝卟啉病，为卟啉代谢紊乱有关的一类疾病，是卟啉病中较多见的一型。国外总发病情况大约占人口１５１０万，在瑞典高达１∶１３０００，而在我国......
目的 :研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病 (CEP)患者、迟发性皮肤卟啉病 (PCT)患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法 :荧光分光......
目的：研究迟发性皮肤卟啉病（ｐｏｒｐｈｙｒｉａｃｕｔａｎｅａｔａｒｄａ略称ＰＣＴ）患者卟啉的代谢情况。方法：利用反相高效液相色谱法对ＰＣＴ患者的尿液和粪便进行测定。结果：发现ＰＣＴ患者尿中有......
对5例经Watson－Schwartz试验确诊为卟啉病患者的临床资料进行了分析。5例均有腹痛、恶心、呕吐，1例曾行剖腹探查术，3例有精神神经症状......
Background: Variegate porphyria (VP) is an autosomal dominant disorder associated with deficient haem synthesis. Recent ......
Background: Acute intermittent porphyria (AIP), due to halfnormal hydroxymethy lbilane synthase activity, is characteriz......
