高IgE综合征相关论文
目的 分析1例高IgE综合征患儿临床表型及其致病基因突变和家系发病情况。方法 收集1例高IgE综合征患儿（先证者）与其家系的临床资料，采......
对郑州大学第一附属医院儿科收治的1例高IgE综合征(HIES)伴脊柱侧弯患儿的临床资料行回顾性分析。患儿，男，7岁5个月，婴儿期反复皮肤湿......
高IgE综合征(hyper IgE syndromes，HIES)是一类罕见的原发性免疫缺陷病，以顽固性湿疹样皮炎、反复的皮肤及肺部感染、血清IgE水平显......
Toll样受体(Toll-like receptors，TLR)作为一类能识别病原体的模式识别受体广泛存在于抗原提呈细胞中，对介导固有免疫应答和适应性免......
回顾性分析2011年10月至2016年10月于北京协和医院住院的5例成人高IgE综合征(HIES)患者的临床资料，总结临床特点、感染特征及预后。......
高IgE综合征为常染色体显性遗传的免疫缺陷病,表现为齿异常,面部不对称,前额隆凸,多次骨折,脊柱侧凸,常伴湿疹,脓肿,念珠菌病和肺......
高IgE综合征(hyper-IgE syndrome，HIES)是一种以血浆IgE水平增高，而其他免疫球蛋白(IgG、IgA和IgM)正常为特征的原发性免疫缺陷性疾......
目的报告1例STAT3基因突变相关性高IgE综合征(HIES)的临床诊断过程，复习文献，了解STAT3基因突变与HIES的关系。方法总结、分析病例的......
对收治于济南军区总医院血液病科的1例高IgE综合征患儿进行临床资料回顾性分析。患儿自1岁5个月发病，主要表现：1.反复高热、全身多处......
目的:调查某病例接种卡介苗后发生皮肤结核等疾病与注射疫苗之间的关联性。方法:开展个案调查,收集疫苗受种方、接种单位、疫苗生......
期刊
目的总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大......
高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)是一类罕见且复杂的原发性免疫缺陷病,包括常染色体显性遗传HIES(autosomal-dominant hyper......
15岁女性患者,躯干和四肢反复红斑、丘疹伴瘙痒15年.既往有肝脓肿及肺大疱病史.体格检查:双眼距增宽,乳牙滞留,恒牙发育迟缓,两肺......
2016年基础免疫学研究进展包括进一步阐明了不同蛋白成分在不同效应T细胞和效应B细胞中所起的作用,如肌动蛋白细胞骨架中涉及的细......
【病例资料】 患者李先生，男性，17岁。以“发热、头面部、躯干丘疱疹、溃疡、结痂反复发作8年，加重伴右耳流脓1年余”之主诉入院。......
目的：探讨高 IgE 综合征(hyper-IgE syndrome, HIES)的发病机制及诊治要点,减少误诊误治。方法对我院收治的高 IgE 综合征1例的临床......
高IgE综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿、肺部感染致......
高IgE综合征是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷病,临床以顽固湿疹样皮疹、反复细菌感染引起的皮肤及肺部脓肿,并伴有血清IgE水平显......
目的探讨原发性免疫缺陷性疾病（primaryimmunodeficiencydiseases，PID）的临床表现与病理学特征。方法回顾分析3例PID的临床与病理资料......
患儿，男，7岁，9个月前无明显诱因出现皮疹，散在分布于四肢，为鳞屑性红斑丘疹，予中药外洗及抗过敏治疗，皮疹时重时轻，近2个月反复发热，流涕，咳......
目的评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征(HIES)患儿的治疗效果。方法回顾性收集2例接受异基因造血干细......
报告1例高IgE综合征并发颅缝早闭。患儿男,2岁。因头部、面部、躯干及四肢红斑、丘疹及脓疱伴瘙痒1年,加重2周就诊。实验室及辅助......
研究STAT3突变的常染色体显性遗传高lgE综合征(autosomal dominant hyper-IgE syndrome,AD-HIES)患儿外周循环B淋巴细胞亚群变化,......
高IgE综合征(hyper-immunoglobulin E syndrome,HIES)是临床少见的以免疫和结缔组织紊乱为特点的原发性遗传免疫缺陷病,临床表现主......
目的总结高IGE综合征反复并发颈肩部脓肿,伴有高热、皮肤及口腔溃疡、真菌感染、肺部感染等并发症患儿的护理。方法对患儿特殊体质......
高IgE综合征为常染色体显性遗传的免疫缺陷病 ,表现为齿异常 ,面部不对称 ,前额隆凸 ,多次骨折 ,脊柱侧凸 ,常伴湿疹 ,脓肿 ,念珠......
目的高IgE综合征(Hyper-IgE syndrome,HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,本文就一例明确诊断为HIES病例的临床表型和基因诊断结......
<正>例1男,6岁。因周身反复起红斑、脓疱伴痒5年。实验室及辅助检查:总IgE>3 000,00 IU/mL(正常值1.31~165.30 IU/mL)。诊断:高IgE......
会议
高IgE综合征(HIES)又称Job综合征,于1966年被首次报道,是一种以显著升高的IgE、反复皮肤脓肿、湿疹及肺部感染为特征性表现的原发......
<正>高IgE综合征(Ryper-IgE syndrome,HIES)是一种累及全身多系统的原发性免疫缺陷病。常于婴幼儿期起病,无性别差异,以复发性湿疹......
目的探讨高IgE综合征(HIES)的临床特征。方法采用高通量测序技术对疑诊高IgE综合征患儿进行基因检测,发现基因突变后使用Sanger测......
<正>高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床表现为嗜酸性粒细胞及血清Ig E水平增高,反复细菌、......
目的探讨高IgE综合征(hyper-Ig E syndrome,HIES)的发病机制及诊治要点,减少误诊误治。方法对我院收治的高IgE综合征1例的临床资料......
回顾性分析总结2010年1月至2019年7月于郑州大学第一附属医院住院的4例儿童高IgE综合征(HIES)的临床资料,患儿均出生后6个月内反复......
ue＊M＃’＃dkB4＃＃8＃”专利申请号:00109“7公开号:1278062申请日:00.06.23公开日:00.12.27申请人地址:（100084川C京市海淀区清华园申请人:清......
第一部分卡介苗接种异常反应的原发性免疫缺陷病筛查目的:总结31例卡介苗接种异常反应患儿的临床资料,疑似病例进行筛查试验并对结......
<正>患儿女,14岁8个月(出生日期:1993-10-26),安徽省寿县人。以"反复慢性咳嗽5个月"为主诉于2008-06-14就诊于上海交通大学医学院......
目的:探讨高IgE综合征病人的细胞免疫功能。方法:分别检测5例高IgE综合征病人和15例健康人的外周血T淋巴细胞亚群和对破伤风类毒素......
报告1例高IgE综合征并发深部真菌病。患者男,24岁。躯干和四肢出现大量红斑、丘疹和斑块23年,皮下及淋巴结肿物4年。实验室检查:血......
目的探讨高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)的临床特征和基因诊断价值。方法用NIH评分系统对2009年1-7月在重庆医科大学附属儿......
背景高IgE综合征(Hyper-IgE syndrome,HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,主要表现为反复金黄色葡萄球菌、真菌感染,血清IgE和嗜......
高IgE综合征（hyper-immunoglobulin E syndrome,HIES）又称Job综合征,由Davis等~（[1]）于1966年首先报道。HIES是以免疫和结缔组织紊乱为......
