背景:抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（Leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1）抗体相关脑炎临床表现复杂多样,病程不同时期可出现认知障碍、精神行为异常、不自主运动、不典型癫痫发作等症状,病程早期极易被临床医师忽略甚至误诊。很多抗LGI1抗体相关脑炎患者早期表现无特异性,但在疾病早期给予免疫治疗可推迟甚至避免认知障碍的进展。因此早期识别并诊断本病至关重要。目的:结合国内外相关文献,对近期确诊的4例抗LGI1抗体相关脑炎患者进行临床分析,对抗LGI1抗体相关脑炎可能的发病机制、临床表现、辅助检查、治疗方案与预后等进行总结,以提高对本病的认识。方法:收集2020年5月-2021年11月我院神经内科收治的可疑诊断为自身免疫性脑炎送检自身免疫性抗体的患者,从中筛选出血清和/或脑脊液抗LGI1抗体阳性的病例4例,进行病例回顾分析并跟踪随访。由专业神经内科医师分析4例确诊为抗LGI1抗体相关脑炎的患者的基本信息及临床资料,病例的基本信息包括:性别、年龄、既往史、家族史等;临床资料包括:起病诱因、发病形式、临床表现、阳性辅助检查结果、治疗方案及预后等。对病例临床特征进行整理与总结。结果:1.一般情况:4例患者中,男女比例1:1,平均发病年龄为57岁;病例1患者既往高血压病史、病例2患者既往史无特殊、病例3患者既往高血压病史,入院后确诊糖尿病、病例4患者既往糖尿病病史;4例患者家族史均无特殊。2.临床特点:病例1患者女性,63岁,主因“认知功能减退1个月,左上肢不自主抽动3天”入院,病程中出现典型面-臂肌张力障碍（Faciobrachial dystonic seizures,FBDS）发作;病例2患者女性,56岁,主因“发作性视觉、听觉异常10个月,认知功能减退1个月”入院,突出临床表现为近记忆力减退严重,病程中伴有视觉及听觉异常及癫痫发作等症状;病例3患者,男性,44岁,以“发作性意识丧失17个月,伴发作性左下肢不自主运动1个月”入院,病程中出现性格改变及左侧下肢发作性肌张力下降等症状;病例4患者男性,56岁,主因“记忆力减退1月余,加重伴意识混乱1天”入院,以认知障碍为突出表现,病程中出现癫痫大发作、局部小发作、幻觉等症状。病例1、2、4患者出现低钠血症。病例2-4患者血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性,病例1患者血清抗LGI1抗体阳性而脑脊液阴性。其中病例1、2、4患者头MRI均有边缘系统改变,病例1、2为双侧海马,病例4为双侧颞叶、海马。病例3患者头部MRI未见特殊表现。4例患者脑电图均示异常改变。4例患者均进行肿瘤筛查未见异常。3.治疗方案及预后:病例1、3、4患者明确诊断后即给予免疫球蛋白及大剂量激素冲击治疗,病例2患者初次诊断后给予免疫球蛋白及常规激素治疗,因未规律口服激素2个月后症状复发给予免疫球蛋白及大剂量激素冲击。病例1、3患者症状缓解,未遗留明显神经系统症状;病例2患者部分缓解,遗留近记忆力减退;病例4患者遗留轻度认知功能减退。后二者均在进一步恢复中。结论:1.抗LGI1抗体相关脑炎发病率低,主要表现为典型边缘叶脑炎（Limbic encephalitis,LE）症状,其中癫痫发作形式多样,在病程不同阶段发作形式不同,尤需注意;2.血清和/或脑脊液抗LGI1抗体阳性为抗LGI1抗体相关脑炎诊断金标准,对于疑诊抗LGI1脑炎患者均应进行检测,免疫治疗对其反应良好,尽早进行免疫治疗可延缓、阻止疾病进展,促进疾病恢复。