[目 的]明确透明细胞乳头状肾细胞癌的临床和病理特征、生存情况及预后,并探究影响透明细胞乳头状肾细胞癌患者手术效果的相关因素。[方 法]回顾性分了昆明医科大学第二、第三附属医院2016年1月至2021年6月的透明细胞乳头状肾细胞癌患者,共46例,其中男性30例,女性16例,年龄25-78岁。所有患者均接受外科手术治疗,26例患者行腹腔镜下肾部分切除术,14例患者行腹腔镜下肾根治性切除术,6例患者行开放性肾根治性切除术。收集患者的临床、病理资料及一般情况,并对患者进行随访。同时,采用系统抽样的方法抽取我单位肿瘤数据库内同时期肾透明细胞癌患者中的50例用以与透明细胞乳头状肾细胞癌患者的病理资料及生存情况进行对比分析。采用SPSS 26.0统计软件对数据进行统计学分析及处理,符合正态分布的计量资料采用均数±标准差表示,非正态分布的计量资料以中位数（上下四分位数）表示,计数资料用百分数表示,组间比较采用t检验,非参数秩和检验,分类变量资料采用χ2检验,相关性采用Spearman秩相关分析,患者生存分析采用Kaplan-Meier法进行计算,并用Log-Rank检验对总体生存情况进行分析比较,以p＜0.05代表差异具有统计学意义。[结果]46例透明细胞乳头状肾细胞癌患者平均年龄55.5岁,男女比例1.9:1,主要以无症状肾癌为主,占60.9%。肿瘤位于左肾者22例,右肾者24例,直径1.6-13.0cm,平均直径4.5cm。对比透明细胞乳头状肾细胞癌与肾透明细胞癌患者的病理资料,仅透明细胞乳头状肾细胞癌患者的肾癌Fuhrman核分级低于肾透明细胞癌患者,其他方面如性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤直径、TNM分期、临床分期、镜下坏死、静脉癌栓、淋巴结转移情况等均不存在统计学差异。生存情况方面,我们发现3例复发和转移的透明细胞乳头状肾细胞癌患者,1例术后2年影像学提示肾周复发及肝脏转移可能;2例于术后6个月、20个月考虑发生骨转移,其中1例于术后63个月去世。透明细胞乳头状肾细胞癌患者1年、3年、5年的总生存率分别为100%、100%、96.67%,总体生存情况优于肾透明细胞癌患者且两者间存在统计学差异。在影响透明细胞乳头状肾细胞癌患者手术效果的因素中,与手术时间相关的因素包括:BMI、吸烟;与术中出血量相关的因素包括:BMI、肿瘤最大径、吸烟;与住院时间相关的因素包括:年龄、高血压、糖尿病、吸烟。[结 论]透明细胞乳头状肾细胞癌好发于50岁以上的男性,多为无症状肾癌,以左肾多见,平均直径约4cm。病理方面,透明细胞乳头状肾细胞癌仅在肾癌Fuhrman核分级上低于肾透明细胞癌,其余病理特征与肾透明细胞癌相比均无统计学差异。透明细胞乳头状肾细胞癌患者的预后优于肾透明细胞癌患者,但术后仍需密切随访以防复发和转移。影响透明细胞乳头状肾细胞癌患者手术效果的因素包括年龄、BMI、高血压、糖尿病、吸烟、肿瘤最大径,以上因素均能对手术时间、术中出血量和住院时间中的一项或多项产生影响。