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目的:探讨结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）的临床特点以及与预后相关的危险因素,为临床评估CTD-PAH预后、指导治疗提供依据。方法:前瞻性收集2021年1月至2021年12月在南昌大学第一附属医院门诊或住院部诊断为结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）患者共38例,收集患者基本信息、临床症状体征、实验室检查,并进行肺动脉高压风险评估、微循环检测、心脏超声、肺功能检测等。患者每1-3个月门诊随访1次,随访的时间为6个月,随访过程中如发现肺动脉高压风险评估上升、患者死亡、症状加重再次住院、加用药物治疗或需要肺移植等纳入临床恶化组,其余患者为无临床恶化组。采用SPSS 25.0软件进行数据的统计分析,检验结果以P＜0.05为差异有统计学意义。结果:1.本研究共收集到38例CTD-PAH患者,平均肺动脉压力为47.84±11.94mm Hg,平均年龄为42.58±14.03岁,以中老年女性为主。其中SLE患者29例（76.32%）,SSc患者9例（23.68%）。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,17例（44.74%）患者服用安立生坦治疗,6例（15.79%）患者服用他达拉非治疗,15例（39.47%）患者予以联合用药。CTD-PAH的抗核抗体谱分布情况,结果均符合CTD疾病本身特点。有10例（26.32%）患者心功能分级为Ⅰ级,4例（10.53%）患者为Ⅱ级,24例（63.16%）患者为Ⅲ～Ⅳ级,最终有18例（47.37%）患者出现病情恶化,20例（52.63%）患者未出现明显病情恶化。2.SSc-PAH患者的年龄、FEV1/FVC%比SLE-PAH患者更高（P＜0.05）,SLE-PAH患者TLC%高于SSc-PAH患者（P＜0.05）,而在性别、NT-pro BNP、血尿酸、RDW、肺动脉压力、RAP、TAPSE、6MWD、WHO-FC、结局等方面差异无统计学意义（P＞0.05）。3.临床恶化组的WHO-FC、NT-pro BNP、RDW明显高于无临床恶化组（P＜0.05）,6MWD明显低于无临床恶化组（P＜0.05）,而在年龄、性别、心率、CTD-PAH病种分布、血尿酸、肺动脉压力、合并雷诺现象、心包积液、用药方面差异无统计学意义（P＞0.05）。4.TAPSE与6MWD呈正相关,与NT-pro BNP、RDW呈负相关（P＜0.05）,与其他指标无明显相关性（P＞0.05）。RAP与NT-pro BNP、WHO-FC、RDW呈正相关,与6MWD呈负相关（P＜0.05）,与其他指标无明显相关性（P＞0.05）。5.FVC与6MWD呈正相关,与肺动脉压力呈负相关（P＜0.05）,与其他指标无明显相关性（P＞0.05）。DLCO与血尿酸呈负相关（P＜0.05）,与其他指标无明显相关（P＞0.05）。6.目征微循环中的缺血区与WHO-FC呈正相关,与6MWD呈负相关（P＜0.05）,与其他指标无明显相关性（P＞0.05）。网状畸形、微血管瘤、血管扭曲、血管扩张、报伤点、出血与NT-pro BNP、WHO-FC、6MWD、肺动脉压力、RDW、血尿酸之间无明显相关性（P＞0.05）。甲襞微循环中的巨大毛细血管与RDW呈负相关（P＜0.05）,与其他指标无明显相关性（P＞0.05）。毛细血管丢失、出血、血管扭曲与其他指标无明显相关性（P＞0.05）。7.血清铁与WHO-FC、RDW呈负相关,与6MWD呈正相关（P＜0.05）,与其他指标无明显相关性（P＞0.05）。铁蛋白、转铁蛋白、总铁结合力与NT-pro BNP、WHO-FC、6MWD、肺动脉压力、RDW、血尿酸之间无明显相关性（P＞0.05）。8.随访前后各实验室指标变化与CTD-PAH患者预后无明显相关性（P＞0.05）。9.Logistic单因素回归分析发现,6MWD、WHO-FC、NT-pro BNP、RDW、缺血区、RAP、TAPSE与患者的预后相关（P＜0.05）,而患者的年龄、CTD类别、血尿酸、铁代谢指标、甲襞微循环指标、肺功能指标、肺动脉压力、网状畸形、微血管瘤等与患者预后无关（P＞0.05）。经多因素分析后,NT-pro BNP[OR=1.002,95%CI（1.000,1.003）,P=0.030]、RDW[OR=2.055,95%CI（1.139,3.708）,P=0.017]是影响患者预后的独立危险因素（P＜0.05）。结论:1.CTD-PAH患者中,中老年女性居多,SLE-PAH患者为主。2.SSc-PAH患者的年龄、FEV1/FVC%比SLE-PAH患者高,SLE-PAH患者TLC%高于SSc-PAH患者。3.TAPSE与6MWD呈正相关,与NT-pro BNP、RDW呈负相关,RAP与NT-pro BNP、WHO-FC、RDW呈正相关,与6MWD呈负相关。FVC与6MWD呈正相关,与肺动脉压力呈负相关,DLCO与血尿酸呈负相关。目征微循环中的缺血区与WHO-FC呈正相关,与6MWD呈负相关,甲襞微循环中的巨大毛细血管与RDW呈负相关。血清铁与WHO-FC、RDW呈负相关,与6MWD呈正相关。随访前后各实验室指标变化与CTD-PAH患者预后无明显相关。4.6MWD、WHO-FC、NT-pro BNP、RDW、缺血区、RAP、TAPSE与患者的预后相关,而NT-pro BNP、RDW是影响患者预后的独立危险因素。