限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加、舒张功能减低以及充盈受限为特点的一类心肌病。目前,虽然针对心肌病的研究逐步细化,但对限制型心肌病研究较少,关注稍显不足。但是随着时间进展,临床上限制型心肌病的诊断能力在逐步提高,心脏核磁等新技术在心肌病中的价值也得到了证实。与过去相比,目前所能获取的限制型心肌病患者的临床数据更为丰富和有价值,可以更精确的对疾病进行判断,从而在能够减少漏诊和/或误诊情况的发生,但是近年来缺乏针对限制型心肌病的综合性临床特点分析。因此在新的临床背景下重新审视限制型心肌病的特点十分必要。限制型心肌病早期临床表现不特异,本身是一类异质性疾病,需要进行必要的诊断和鉴别诊断,造成住院时间延长、检查繁多。为避免过度检查,提高检查结果阳性率是临床医生必须考虑的问题。为进一步切实有效的减轻患者经济负担,提高检查阳性率,在不影响患者诊疗的情况下,对诊疗路径进行适度且切实有效的优化十分必要。本研究采用回顾性分析的方法总结了限制型心肌病患者的临床特点,并从中提取出共性特点及特异性指标,以便接诊限制型心肌病患者时可重点关注,并对临床诊疗路径的优化初探提供一定的建议。目的:对限制型心肌病患者的临床特点进行总结,加深对本病临床特点的理解及掌握,并分析不同病因下的限制型心肌病患者临床特点的异同。综合得出共性特点及个体特征,在一定程度上改善临床诊疗实践常规。方法:纳入2013年5月至2021年7月于北京协和医院就诊,记载于本课题组ECHO-MRI数据库的限制型心肌病患者,筛选后共计83人,其中门诊患者5人,住院患者78人,其中77人可查及超声心动图数据,80人可查及心肌核磁数据。描述性分析限制型心肌病患者临床特点及影像学改变,提取特征,同时对患者花费、淀粉样变性及其他病因的限制型心肌病患者临床特点进行统计学分析,寻找异同之处。结果:本研究中,限制型心肌病患者心脏阳性体征、水肿及静脉回流受阻等心衰体征明显,N末端脑钠肽前体及脑钠肽显著升高,疾病治疗以针对心衰治疗为主,淀粉样变性患者则同时接受化疗治疗。限制型心肌病患者心脏径线大致处于正常范围,室间隔稍厚,左室射血分数（LVEF）均值正常或稍低于正常水平,心输出量、心脏指数位于正常范围内。多数患者存在延迟钆显像阳性。与其他病因相比,淀粉样变性的限制型患者血红蛋白、白细胞、嗜酸性粒细胞、白蛋白、乳酸脱氢酶、钾、尿素、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M更低,血游离轻链比值、M蛋白检测可区分二者。本研究中M蛋白阳性率方面,尿免疫固定电泳＞血清免疫固定电泳＞血清蛋白电泳。应明确,免疫、感染、肿瘤检查在限制型心肌病患者中阳性率较低。此外淀粉样变性组的患者左室短径、左室流出道、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径、左室舒张末容积、左室舒张末容积指数及左室缩短分数更小,室间隔及左室后壁更厚,心包积液更为常见。二组间延迟钆显像无统计学差异。多因素回归分析表明,超声心动图的左室后壁厚度、LVEF（M型）,心脏核磁的左室短径、LVEF（M型）及室间隔厚度有助于判断淀粉样变性。决策树表明,如限制型心肌病患者左室收缩末期内径＜38 mm且左室后壁≥8.5 mm,应高度怀疑淀粉样变性诊断。结论:1、本中心研究中,淀粉样变性是最常见的限制型心肌病病因,如临床表现提示心力衰竭、超声心动图显示限制性改变,且存在舌体肥大,应怀疑淀粉样变性。2、收治疑诊限制型心肌病患者时,查体应重点关注心脏阳性体征及心衰征象。治疗以缓解心力衰竭为主,强调利尿剂的使用。如明确病因,应治疗原发病。3、临床路径中,应重点完善NT-proBNP、BNP等心衰指标。在怀疑限制型心肌病的患者中广泛的,无差别开展感染、免疫、肿瘤等检查似乎并不可取。4、M蛋白阳性率方面,本研究显示尿免疫固定电泳＞血免疫固定电泳＞血清蛋白电泳。5、超声心动图的左室后壁厚度、LVEF（M型）,心脏核磁的左室短径、LVEF（M型）及室间隔厚度有助于判断淀粉样变性。如限制型心肌病患者LVESD＜38 mm且左室后壁≥8.5 mm,应高度怀疑淀粉样变性。6、建议限制型心肌病患者均行超声心动图评估心脏,如有条件同时完善心脏核磁。