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目的:收集系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）及并发神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）患儿的临床资料,总结NPSLE的临床特征,探讨SLE发生NPSLE的危险因素,为早期识别SLE患儿发生NPSLE提供一定的临床依据。方法:对2013年1月至2018年12月在广西医科大学第一附属医院儿科住院的315例SLE患儿进行回顾性分析,其中住院期间确诊NPSLE患儿58例作为研究组（NPSLE组）,同期未发生NPSLE患儿257例作为对照组（非NPSLE组）。收集患儿的临床资料、实验室指标、影像学表现、肾脏病理、脑电生理及治疗情况等病例资料,总结NPSLE的临床特征。采用SPSS23.0统计软件进行组间的数据分析,临床资料、生化指标、影像学、严重神经后遗症及死亡率等比较采用X~2检验;并对可能影响SLE并发NPSLE的因素如:性别、年龄、系统性红斑狼疮疾病活动评分（systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI评分）、临床症状、血白细胞、血淋巴细胞、血小板计数、补体C3、补体C4、C反应蛋白、血沉、24h尿蛋白定量、免疫球蛋白（Ig A、Ig G、Ig M）、自身抗体谱等采用单因素和多因素logistic回归分析,探讨SLE并发NPSLE的危险因素,P＜0.05认为具有统计学意义。结果:（1）本组315例SLE患儿好发于女性,男:女=1.0:4.2,发病年龄为3岁至14岁,平均年龄10.45±2.63岁,其中以10岁及以上患儿多见。NPSLE占58例,发生率为18.4%,共出现14种神经精神症状,其中中枢神经系统症状表现为:头痛21例（36.2%）,癫痫发作19例（32.8%）,脑血管意外15例（25.9%）,脱髓鞘综合征13例（22.4%）,情绪失调10例（17.2%）,急性精神错乱4例（6.9%）,精神障碍3例（5.2%）,焦虑3例（5.2%）,认知障碍2例（3.4%）,运动障碍1例（1.7%）;周围神经系统症状表现为:颅神经病变5例（8.6%）,重症肌无力1例（1.7%）,神经丛病变1例（1.7%）,多发性神经病变1例（1.7%）。头颅影像学改变为:脱髓鞘病变13例（22.4%）,脑萎缩10例（17.2%）,脑梗死8例（13.8%）,脑出血5例（8.6%）,同期出现脱髓鞘病变及脑萎缩改变4例（8.6%）。脑脊液异常改变为:颅内压增高17例（43.6%）,脑脊液蛋白增高7例（17.9%）,糖偏低5例（12.8%）,检出自身抗体阳性5例（12.8%）。脑电图检查表现为:背景波慢化、节律差、电压偏低32例（72.7%）,出现棘/尖/尖慢波发放6例（13.6%）。（2）组间资料分析比较显示:NPSLE组与非NPSLE组在年龄、性别、尿异常、急性或亚急性皮肤狼疮、关节痛、面色苍白、血白细胞、血淋巴细胞计数减低、补体C3降低、补体C4降低、C反应蛋白升高、血沉增快、24h尿蛋白定量阳性、免疫球蛋白（Ig A、Ig G、Ig M）降低、自身抗体谱（包括抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds DNA、抗SS-A抗体、抗ANA核型、抗SS-B抗体、抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体和抗组蛋白抗体）阳性、肾脏病理检查中比较,无统计学意义。在发热、血小板计数减少、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范中比较,具有统计学意义（P＜0.05）。（3）NPSLE组内资料分析比较:依据是否以神经精神症状为首发症状分为首发组（12例）和非首发组（46例）,通过比较两组间的相关指标,结果显示血小板计数降低在首发组与非首发组差异具有统计学意义（P＜0.05）。另外,NPSLE组依据发病时间分为前3年病例组（23例）和后3年病例组（35例）,比较两组患儿是否遗留严重的神经系统后遗症及死亡率,表明前3年病例组死亡率显著高于后3年病例组的死亡率,差异具有统计学意义（P＜0.05）。（4）本组SLE并发NPSLE患儿单因素分析结果显示,发热、血小板计数减少、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范可能与NPSLE的发生有关（P＜0.05）;多因素Logistic回归分析表明,血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范是SLE并发NPSLE的危险因素（P＜0.05）。结论:（1）本组SLE并发NPSLE的患儿以中枢神经系统症状表现多见;头颅影像学以脱髓鞘、脑萎缩表现多见,脑脊液改变多表现为颅内压及蛋白增高;脑电图显示慢波背景活动改变为主;头颅影像学、脑脊液及脑电图检查有助于NPSLE的诊断。（2）NPSLE组中,以神经精神症状为首发的患儿血小板计数降低较非首发组患儿发生率高;前3年发病的病例组较后3年病例组患儿的死亡率高。（3）血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范为SLE并发NPSLE的危险因素。