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川崎病（KD）即皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身非特异性血管炎。不完全也称非典型，是指临床指标达不到完全符合诊断川崎病标准的病例，由于其临床症状体征的不典型，早期诊断具有一定困难，1997年10月～2007年10月收治川崎病患者81例，进行回顾性分析，现报告如下。
资料与方法
81例患者中，典型KD 45例（55.6%）为典型组，其中男28例，女17例，男女比1.65：1，年龄3.6±1.8岁；不完全KD 36例（44.4%）为不完全组，男22例，女14例，男女比为1.57：1，年龄3.5±1.9岁。
诊断标准：⑴主要临床表现：①急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性红斑；③眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂；④口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌；⑤颈部非化脓性淋巴结肿大[1]。⑵典型KD：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其他5项主要临床表现中的至少4项，在排除其他疾病后，即可诊断，称为典型性KD[1]。⑶不完全KD：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其5项主要临床表现中不足4项，在排除其他需要与相鉴别的疾病后，也可诊断，称为不完全性KD[2]。⑷冠状动脉病变（CAL）：冠状动脉内径正常值：≤3岁2.5mm；4～9岁3.0mm；10～14岁3.5mm。①轻度扩张：冠状动脉内径≥3.5mm，≤4mm；②中度扩张度：冠状动脉内径4～7mm；③重度扩张：冠状动脉内径≥8mmm，为巨大冠状动脉瘤[3]。
检测项目：白细胞（WBC）、血小板（PLT）、红细胞比积（HCT）、血沉（ESR）、反应蛋白（CRP）、谷丙转氨酶（ALT）、心电图（ECG）、和超声心动图（UCG）。
统计学处理：数据以频数和百分比表示，两组比较采用X2检验，P<0.05为差异有统计学意义。
结果
临床表现：不完全KD 36例中具备除发热外的3项主要指标18例（50.0%）；具备除发热外的两项主要指标10例（27.8%）；具备除发热外的1项主要指标7例（19.4%）；除发热外不具备主要指标1例（2.8%）。典型与不完全两组主要临床表现比较差异有统计学意义（P<0.05），见表1。
非典型临床表现：有流涕、喷嚏、咳嗽、气促、腹泻、呕吐、淋巴结肿大、肺部啰音等单个表现存在或多个表现同时存在。
ECG及其他实验室检查：典型组ECG检查32例，异常13例（40.6%），（窦性心动过速除外，下同）；不完全组ECG检查23例，异常7例（30.4%），两组异常及异常类型比较差异无统计学意义，两组其他实验室检查结果比较差异亦无显著性，见表2。
UCG检查：两组均进行UCG检查，典型组发生CAL 26例（57.8%），不完全组发生CAL 17例（47.2%），两组CAL比较及CAL类型比较差异无显著性。
确诊时间：不完全组10例（27.8%）就诊时确诊，19例（52.8%）就诊后3天内确诊，7例（19.4%）就诊4～6天确诊，平均确诊时间4.2天。
治疗：不完全组36例确诊后联合使用单剂量免疫球蛋白（IVIG）2g/kg，8～12缓慢静脉输入；阿司匹林30～50mg/（kg·日），分3～4次口服，热退3天后逐渐减量，热退2周左右减至5～10mg/（kg·日）顿服，连用6～8周；同时加服双嘧达莫3～5mg/（kg·日），分2～3次口服。24小时内退热25例（69.4%），24～48小时退热9例（25.0%），48～72小时退热2例（5.6%）。
讨论
本组KD的发生率44.4%，与国内报道的18.8%～43.1%基本一致[4]；UCG与ECG检查在不完全川崎病的诊断中具有重要意义，动态观察CA的变化价值更大，UCG可准确测量近端冠状动脉内径，观察形态，管壁厚度及管腔内有无血栓，ECG检查异常可间接反映存在于远端的CAL[5]，如用体表面积纠正CA内径更能反映KD发作期CA受累的实际情况[6]，本组实验结果说明CAL在典型KD与不表1两组主要临床表现比较[例（%）]
症状典型组例不完全KD組X2P值发热≥5天45（100.0）36（100.0）——指（趾）改变43（95.6）20（55.6）18.51<0.05多形性红斑41（91.1）17（44.2）18.95<0.05眼结膜充血42（93.3）18（50.0）19.56<0.05唇充血皲裂38（84.4）16（44.4）14.40<0.05颈淋巴结肿大28（62.2）10（27.8）9.53<0.05
表2两组检查结果比较[例（%）]
项目典型组不完全组肢导联低电压4（30.77）2（28.57）Ⅰ度房室阻滞2（15.38）1（14.29）ST—T改变4（30.77）3（42.86）期前收缩3（23.08）1（14.29）CAD21（80.77）13（76.47）CAA4（15.38 ）3（17.65）GCAA1（3.85）1（5.88）WBC增高28（62.22）20（55.56）PLT增多30（66.67）21（58.33）HCT降低24（53.33）20（55.56）ESR增快31（68.89）22（61.11）CRP阳性19（42.22）16（44.44）ALT升高25（55.56）19（52.78）
资料与方法
81例患者中，典型KD 45例（55.6%）为典型组，其中男28例，女17例，男女比1.65：1，年龄3.6±1.8岁；不完全KD 36例（44.4%）为不完全组，男22例，女14例，男女比为1.57：1，年龄3.5±1.9岁。
诊断标准：⑴主要临床表现：①急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性红斑；③眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂；④口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌；⑤颈部非化脓性淋巴结肿大[1]。⑵典型KD：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其他5项主要临床表现中的至少4项，在排除其他疾病后，即可诊断，称为典型性KD[1]。⑶不完全KD：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其5项主要临床表现中不足4项，在排除其他需要与相鉴别的疾病后，也可诊断，称为不完全性KD[2]。⑷冠状动脉病变（CAL）：冠状动脉内径正常值：≤3岁2.5mm；4～9岁3.0mm；10～14岁3.5mm。①轻度扩张：冠状动脉内径≥3.5mm，≤4mm；②中度扩张度：冠状动脉内径4～7mm；③重度扩张：冠状动脉内径≥8mmm，为巨大冠状动脉瘤[3]。
检测项目：白细胞（WBC）、血小板（PLT）、红细胞比积（HCT）、血沉（ESR）、反应蛋白（CRP）、谷丙转氨酶（ALT）、心电图（ECG）、和超声心动图（UCG）。
统计学处理：数据以频数和百分比表示，两组比较采用X2检验，P<0.05为差异有统计学意义。
结果
临床表现：不完全KD 36例中具备除发热外的3项主要指标18例（50.0%）；具备除发热外的两项主要指标10例（27.8%）；具备除发热外的1项主要指标7例（19.4%）；除发热外不具备主要指标1例（2.8%）。典型与不完全两组主要临床表现比较差异有统计学意义（P<0.05），见表1。
非典型临床表现：有流涕、喷嚏、咳嗽、气促、腹泻、呕吐、淋巴结肿大、肺部啰音等单个表现存在或多个表现同时存在。
ECG及其他实验室检查：典型组ECG检查32例，异常13例（40.6%），（窦性心动过速除外，下同）；不完全组ECG检查23例，异常7例（30.4%），两组异常及异常类型比较差异无统计学意义，两组其他实验室检查结果比较差异亦无显著性，见表2。
UCG检查：两组均进行UCG检查，典型组发生CAL 26例（57.8%），不完全组发生CAL 17例（47.2%），两组CAL比较及CAL类型比较差异无显著性。
确诊时间：不完全组10例（27.8%）就诊时确诊，19例（52.8%）就诊后3天内确诊，7例（19.4%）就诊4～6天确诊，平均确诊时间4.2天。
治疗：不完全组36例确诊后联合使用单剂量免疫球蛋白（IVIG）2g/kg，8～12缓慢静脉输入；阿司匹林30～50mg/（kg·日），分3～4次口服，热退3天后逐渐减量，热退2周左右减至5～10mg/（kg·日）顿服，连用6～8周；同时加服双嘧达莫3～5mg/（kg·日），分2～3次口服。24小时内退热25例（69.4%），24～48小时退热9例（25.0%），48～72小时退热2例（5.6%）。
讨论
本组KD的发生率44.4%，与国内报道的18.8%～43.1%基本一致[4]；UCG与ECG检查在不完全川崎病的诊断中具有重要意义，动态观察CA的变化价值更大，UCG可准确测量近端冠状动脉内径，观察形态，管壁厚度及管腔内有无血栓，ECG检查异常可间接反映存在于远端的CAL[5]，如用体表面积纠正CA内径更能反映KD发作期CA受累的实际情况[6]，本组实验结果说明CAL在典型KD与不表1两组主要临床表现比较[例（%）]
症状典型组例不完全KD組X2P值发热≥5天45（100.0）36（100.0）——指（趾）改变43（95.6）20（55.6）18.51<0.05多形性红斑41（91.1）17（44.2）18.95<0.05眼结膜充血42（93.3）18（50.0）19.56<0.05唇充血皲裂38（84.4）16（44.4）14.40<0.05颈淋巴结肿大28（62.2）10（27.8）9.53<0.05
表2两组检查结果比较[例（%）]
项目典型组不完全组肢导联低电压4（30.77）2（28.57）Ⅰ度房室阻滞2（15.38）1（14.29）ST—T改变4（30.77）3（42.86）期前收缩3（23.08）1（14.29）CAD21（80.77）13（76.47）CAA4（15.38 ）3（17.65）GCAA1（3.85）1（5.88）WBC增高28（62.22）20（55.56）PLT增多30（66.67）21（58.33）HCT降低24（53.33）20（55.56）ESR增快31（68.89）22（61.11）CRP阳性19（42.22）16（44.44）ALT升高25（55.56）19（52.78）