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摘要：目的：探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的诊断治疗，提高诊疗水平。 方法： 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者3例，均为女性，平均年龄46（28-62）岁，临床表现为血尿、尿痛，B超及CT表现为不规则类圆形软组织低密度影，膀胱镜提示膀胱内肿块，表面光滑，其中一例病理活检提示膀胱尿路上皮癌。 结果：术后病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤，3例均行膀胱部分切除术，随访至今3例存活，无复发。 结论：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤临床表现无特异性，确诊依据病理学检查，治疗上行膀胱部分切除术。
关键词：炎性肌纤维母细胞瘤；膀胱；诊断； 治疗
Abstract： Objective To review diagnosis and theatment of the inflammatory myofibroblastic tumor （IMT） of the urinary bladder. Methods The clinicaldata of 3 patients with IMT of the bladder were reviewed. There were 3 females aged 28 to 62 years （mean 46）. Lesions were 4.5cm to 5.5 cm. The majority of the patients presented with hematuria and odynuria. Results All bladder IMTs were managed by partial cystectomy. The pathological diagnosis were IMT of the bladder. The patient remained asymptomatic without evidence of recurrence. Conclusions The IMT of the bladder has no specificity. The diagnosis mainly depends on pathological diagnosis. Partial cystectomy could be the treatment choice.
Key words：inflammatory myofibroblastic tumor； bladder； Diagnosis； Therapy.
膀胱炎性肌纖维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor， IMT）临床少见，，易被误诊为尿路上皮恶性肿瘤及肉瘤，2009年-2012年我院收治三例，现结合文献分析报道如下：
1.患者女，62岁，因“间歇性、无痛性肉眼血尿十天”于2009年6月入院，查体：双肾区无叩击痛，膀胱区无隆起，无压痛，未及肿块，尿道口未及异常，尿常规：WBC4.9/ul，RBC196.7/ul；CT：膀胱内不规则软组织影，约4.5×4.0cm，增强后不均匀强化；膀胱镜：膀胱肿瘤位于顶部，表面不平，周围未见浸润，行硬膜外麻醉下膀胱部分切除术，完整切除肿瘤，病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（交界性或底恶性）。术后定期复查B超及膀胱镜，至今未见复发或转移。
2.患者女，49岁，因“体检发现膀胱占位十天”于2011年1月入院，查体：双肾区无叩击痛，膀胱区无隆起，无压痛，未及肿块，尿道口未及异常，入院后查尿常规正常，CT：膀胱占位，4.5×5.0cm，与周围界限清晰，增强后不均匀强化；膀胱镜：膀胱三角区肿块，球形，表面光滑，直径约5cm，活检病理提示炎性改变，行全麻腹腔镜下膀胱部分切除术，肿瘤完整切除，术后病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。术后随访至今，定期复查B超及膀胱镜，未见复发或转移。
3.患者女，28岁，因“尿痛两周”于2012年6月入院，查体：双肾区无叩击痛，膀胱区无隆起，无压痛，未及肿块，尿道口未及异常，CT提示：膀胱左侧壁肿瘤，约5.5×5.0cm，大小，膀胱镜检查：膀胱左侧壁肿块，球形突入膀胱，直径约5cm，活检病理：膀胱尿路上皮细胞癌，予进一步硬膜外麻醉下膀胱部分切除术，术后病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。术后予吡柔比星（THP）膀胱灌注化疗，复查B超、CT及膀胱镜，至今未见复发或转移。
1、讨论
炎性肌纤维母细胞瘤多见于青壮年、儿童，主要发生于肺组织，亦可发生于消化道、腹腔其他等器官，最早于1980年Roth[1]首次报道，其后有许多不同的诊断名称，包括炎性假瘤、炎性纤维黏液样瘤、浆细胞肉芽肿、结节性筋膜炎等。2002年WHO软组织和骨肿瘤病理分类中正式统一命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”。本病起病较隐匿，认识较晚，国内由王志荣等以膀胱炎性肌纤维母细胞瘤首先报道[2]，后由金百冶等陆续报道[3]，本病任何年龄均可发生，文献报道最小为出生后7天[4]，最大73岁[5]。
本病起病较隐匿，以血尿及尿路刺激症状为主，为肿瘤本身及继发出血所致，好发于膀胱底顶部、侧壁，但三角区少见[6]，B超、CT及膀胱镜检查可发现膀胱肿瘤，多为广基，类圆形，可伴有发热、贫血、消瘦，实验室检查可见红细胞沉降率增快、血小板增多。因膀胱IMT临床表现无特异性，易被诊断为膀胱尿路上皮细胞癌、肉瘤等恶性病变，主要依靠病理学检查。病理学主要表现为界限清楚的结节状、团块状、或息肉样肿块，肿瘤基底广，切面呈灰黄色，质均，如肿瘤较大，可出现出血坏死等。镜下主要分布梭形细胞，易被误诊为梭形细胞恶性肿瘤，呈束状排列，嗜酸性，胞质丰富，核呈梭形，轻度异形，无病理性核分裂象。组织结构上IMT有三种不同的镜下表现：黏液样、致密梭形细胞形及玻璃样变，以前两者更常见。免疫组织化学及分子生物学研究认为IMT为真性肿瘤，与ALK基因重排相关。ALK免疫组织化学染色可用于膀胱IMT和其他恶性梭形细胞肿瘤的鉴别，其表达阳性率33%-75%[7]，另大于9%病例梭形细胞对波形蛋白、SMA及肌特异性纤蛋白抗体有反应。 膀胱IMT为具恶性潜能的肿瘤，临床表现为良性，局部复发少见，泌尿生殖道0-19%，未见有转移报导。需与以下肿瘤鉴别：1）膀胱肉瘤样癌：恶性程度高，有梭形细胞和上皮样成分，局部可见明显核多形性及病理性核分裂象，不表达SMA及ALK；2）平滑肌肉瘤：梭形细胞具嗜酸性胞质，束状排列，异型性明显，病理性核分裂象多见，ALK阴性；3）横纹肌肉瘤：肿瘤细胞形态多样性，异型性明显，肿瘤表达Myogenin、MyoD等，与IMT鉴别。
治疗上以切除肿瘤、保留膀胱功能为主，行膀胱部分切除術，术前须行膀胱镜检查及活检，术后复查B超、膀胱镜等，膀胱灌注化疗是否有效及必须，暂无明确定论， Berger等[8]报道1例膀胱IMT的四岁儿童，因肿瘤累及膀胱颈，先应用塞来昔布（西乐葆）及泼尼松治疗8个月，肿瘤明显缩小后进一步行膀胱部分切除术，随访18月未见复发。本组三例均行膀胱部分切除术，其中一例因活检病理为尿路上皮细胞癌，行膀胱灌注化疗，随访9～45月，膀胱镜及CT复查未见病灶复发或扩散。
参考文献：
[1]Roth JA. Reactive pseudosarcomatous response in urinary bladder.Urology，1980，16：635-637.
[2]王志荣，徐卓群，徐汇义.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告.医师进修杂志，2003，26：35.
[3]金百冶，潘昊，楼国光，等. 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤一例报告.中华泌尿外科杂志，2005，26：643.
[4]Asanuma H， Nakai H， Shishido S， et al. Inflammatory pseudotumor of the bladder in neonates. Int J Urol，2000，7：421-424.
[5]Tsuzuki T，Magi-Galluzzi C， Epstein JI.ALK-1 expression in inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder. Am J Surg Pathol，2004，28：1609-1614.
[6]Lakshmanan Y， Wills ML， Gearhart JP. Inflammatory （pseudosarcomatous） myofibroblastic tumor of the bladder.Urology，1997，50：285-288.
[7]Coffin CM， Watterson J， Priest JR， et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor （inflammatory pseudotumor）.A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol，1995，19：859-872.
[8]Berger A， Kim C， Hagstrom N， et al.Successful preoperative treatment of pediatric bladder inflammatory myofibroblastic tumor with anti-inflammatory therapy.Urology，2007，70：372.
关键词：炎性肌纤维母细胞瘤；膀胱；诊断； 治疗
Abstract： Objective To review diagnosis and theatment of the inflammatory myofibroblastic tumor （IMT） of the urinary bladder. Methods The clinicaldata of 3 patients with IMT of the bladder were reviewed. There were 3 females aged 28 to 62 years （mean 46）. Lesions were 4.5cm to 5.5 cm. The majority of the patients presented with hematuria and odynuria. Results All bladder IMTs were managed by partial cystectomy. The pathological diagnosis were IMT of the bladder. The patient remained asymptomatic without evidence of recurrence. Conclusions The IMT of the bladder has no specificity. The diagnosis mainly depends on pathological diagnosis. Partial cystectomy could be the treatment choice.
Key words：inflammatory myofibroblastic tumor； bladder； Diagnosis； Therapy.
膀胱炎性肌纖维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor， IMT）临床少见，，易被误诊为尿路上皮恶性肿瘤及肉瘤，2009年-2012年我院收治三例，现结合文献分析报道如下：
1.患者女，62岁，因“间歇性、无痛性肉眼血尿十天”于2009年6月入院，查体：双肾区无叩击痛，膀胱区无隆起，无压痛，未及肿块，尿道口未及异常，尿常规：WBC4.9/ul，RBC196.7/ul；CT：膀胱内不规则软组织影，约4.5×4.0cm，增强后不均匀强化；膀胱镜：膀胱肿瘤位于顶部，表面不平，周围未见浸润，行硬膜外麻醉下膀胱部分切除术，完整切除肿瘤，病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（交界性或底恶性）。术后定期复查B超及膀胱镜，至今未见复发或转移。
2.患者女，49岁，因“体检发现膀胱占位十天”于2011年1月入院，查体：双肾区无叩击痛，膀胱区无隆起，无压痛，未及肿块，尿道口未及异常，入院后查尿常规正常，CT：膀胱占位，4.5×5.0cm，与周围界限清晰，增强后不均匀强化；膀胱镜：膀胱三角区肿块，球形，表面光滑，直径约5cm，活检病理提示炎性改变，行全麻腹腔镜下膀胱部分切除术，肿瘤完整切除，术后病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。术后随访至今，定期复查B超及膀胱镜，未见复发或转移。
3.患者女，28岁，因“尿痛两周”于2012年6月入院，查体：双肾区无叩击痛，膀胱区无隆起，无压痛，未及肿块，尿道口未及异常，CT提示：膀胱左侧壁肿瘤，约5.5×5.0cm，大小，膀胱镜检查：膀胱左侧壁肿块，球形突入膀胱，直径约5cm，活检病理：膀胱尿路上皮细胞癌，予进一步硬膜外麻醉下膀胱部分切除术，术后病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。术后予吡柔比星（THP）膀胱灌注化疗，复查B超、CT及膀胱镜，至今未见复发或转移。
1、讨论
炎性肌纤维母细胞瘤多见于青壮年、儿童，主要发生于肺组织，亦可发生于消化道、腹腔其他等器官，最早于1980年Roth[1]首次报道，其后有许多不同的诊断名称，包括炎性假瘤、炎性纤维黏液样瘤、浆细胞肉芽肿、结节性筋膜炎等。2002年WHO软组织和骨肿瘤病理分类中正式统一命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”。本病起病较隐匿，认识较晚，国内由王志荣等以膀胱炎性肌纤维母细胞瘤首先报道[2]，后由金百冶等陆续报道[3]，本病任何年龄均可发生，文献报道最小为出生后7天[4]，最大73岁[5]。
本病起病较隐匿，以血尿及尿路刺激症状为主，为肿瘤本身及继发出血所致，好发于膀胱底顶部、侧壁，但三角区少见[6]，B超、CT及膀胱镜检查可发现膀胱肿瘤，多为广基，类圆形，可伴有发热、贫血、消瘦，实验室检查可见红细胞沉降率增快、血小板增多。因膀胱IMT临床表现无特异性，易被诊断为膀胱尿路上皮细胞癌、肉瘤等恶性病变，主要依靠病理学检查。病理学主要表现为界限清楚的结节状、团块状、或息肉样肿块，肿瘤基底广，切面呈灰黄色，质均，如肿瘤较大，可出现出血坏死等。镜下主要分布梭形细胞，易被误诊为梭形细胞恶性肿瘤，呈束状排列，嗜酸性，胞质丰富，核呈梭形，轻度异形，无病理性核分裂象。组织结构上IMT有三种不同的镜下表现：黏液样、致密梭形细胞形及玻璃样变，以前两者更常见。免疫组织化学及分子生物学研究认为IMT为真性肿瘤，与ALK基因重排相关。ALK免疫组织化学染色可用于膀胱IMT和其他恶性梭形细胞肿瘤的鉴别，其表达阳性率33%-75%[7]，另大于9%病例梭形细胞对波形蛋白、SMA及肌特异性纤蛋白抗体有反应。 膀胱IMT为具恶性潜能的肿瘤，临床表现为良性，局部复发少见，泌尿生殖道0-19%，未见有转移报导。需与以下肿瘤鉴别：1）膀胱肉瘤样癌：恶性程度高，有梭形细胞和上皮样成分，局部可见明显核多形性及病理性核分裂象，不表达SMA及ALK；2）平滑肌肉瘤：梭形细胞具嗜酸性胞质，束状排列，异型性明显，病理性核分裂象多见，ALK阴性；3）横纹肌肉瘤：肿瘤细胞形态多样性，异型性明显，肿瘤表达Myogenin、MyoD等，与IMT鉴别。
治疗上以切除肿瘤、保留膀胱功能为主，行膀胱部分切除術，术前须行膀胱镜检查及活检，术后复查B超、膀胱镜等，膀胱灌注化疗是否有效及必须，暂无明确定论， Berger等[8]报道1例膀胱IMT的四岁儿童，因肿瘤累及膀胱颈，先应用塞来昔布（西乐葆）及泼尼松治疗8个月，肿瘤明显缩小后进一步行膀胱部分切除术，随访18月未见复发。本组三例均行膀胱部分切除术，其中一例因活检病理为尿路上皮细胞癌，行膀胱灌注化疗，随访9～45月，膀胱镜及CT复查未见病灶复发或扩散。
参考文献：
[1]Roth JA. Reactive pseudosarcomatous response in urinary bladder.Urology，1980，16：635-637.
[2]王志荣，徐卓群，徐汇义.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告.医师进修杂志，2003，26：35.
[3]金百冶，潘昊，楼国光，等. 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤一例报告.中华泌尿外科杂志，2005，26：643.
[4]Asanuma H， Nakai H， Shishido S， et al. Inflammatory pseudotumor of the bladder in neonates. Int J Urol，2000，7：421-424.
[5]Tsuzuki T，Magi-Galluzzi C， Epstein JI.ALK-1 expression in inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder. Am J Surg Pathol，2004，28：1609-1614.
[6]Lakshmanan Y， Wills ML， Gearhart JP. Inflammatory （pseudosarcomatous） myofibroblastic tumor of the bladder.Urology，1997，50：285-288.
[7]Coffin CM， Watterson J， Priest JR， et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor （inflammatory pseudotumor）.A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol，1995，19：859-872.
[8]Berger A， Kim C， Hagstrom N， et al.Successful preoperative treatment of pediatric bladder inflammatory myofibroblastic tumor with anti-inflammatory therapy.Urology，2007，70：372.