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关键词：促结蹄组织增生性小圆细胞肿瘤；心包积液；诊疗经验
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（Desmoplastic Small Round Cell Tumors，DSRCT）是一种少见的高度恶性软组织肿瘤，好发于青少年腹盆腔等部位。其病理特点为癌细胞紧密排列成为上皮样细胞巢，周围为大量增生的纤维结缔组织。本文将介绍一例以心包积液为首发症状的腹腔促结蹄组织增生性小圆细胞肿瘤病例。
1 病例介绍
1.1 一般資料 患者男，22岁，因“反复心累、气紧4+年，咳嗽、咳痰1+月”入院。4+年来爬坡或劳累后出现心累、气紧，伴有胸闷，无胸痛、心悸，与活动有关，为心前区憋闷感，不伴放射至左肩（或背心），不伴心悸、大汗、恶心、呕吐，无头晕、头痛，无黑矇、晕厥，无咳嗽、咳痰，每次持续1-2分钟，下蹲、坐位休息后可缓解，未重视、未诊治；1+月前，患者出现咳嗽、咳痰，痰为黄白色，伴有午后低热、盗汗、纳差、乏力，体温在37.6摄氏度左右，曾于当地医院输注头孢类抗感染治疗，效果不佳，行胸片提示“梨型心”，病程中无恶心、呕吐、心悸、气短，无黑矇、晕厥，无头昏、头痛，有夜间不能平卧。
1.2 既往史 2+月前于工作中发生左手大鱼际肌挤压伤，未正规治疗。无高血压、糖尿病、冠心病史，无手术史，无药物过敏史。
1.3 入院查体 全身皮肤黏膜无黄染、出血点、瘀斑、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，双下肺闻及少量细湿啰音，未及哮鸣音。心前区无隆起，心界向双侧扩大，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外1cm，未触及震颤；心率139次/分，房颤心率，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及异常心音。周围血管征阴性。腹平、软，未见肠型及蠕动波；剑突下可触及质硬包块，边界不清，表面凹凸不平，动度差，无按压痛。肝脾未触及；腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛，双肾无叩击痛，移动性浊音阴性；肠鸣音4-6次/分。左手大鱼际肌肿胀，质硬，表皮红肿，触痛。
1.4 初步诊断：心累、气紧待诊：1）心肌病 心界扩大 房颤心律 慢性心功能不全 心功能III-IV级？2）冠状动脉粥样硬化性心脏病 心界扩大 房颤心律 慢性心功能不全 心功能III-IV级？3）其他？
1.5 治疗过程 入院查血常规：白细胞数 12.18×109/L，中性粒细胞比值 79%；肝肾功：ALT 440 U/L，AST 298 U/L，GGT 240 U/L，LDH-L 568 U/L，肌酐 43μmol/L；感染筛查阴性；痰培养阴性；肿瘤标志物及血沉未见明显异常。给予保肝降酶治疗后转氨酶降至正常。胸部CT提示心包大量积液（图1）。心包穿刺抽液，积液常规和生化提示渗出液。PPD试验阴性。予查免疫全套示：抗-SSA 阳性+++，抗-Ro52 阳性+++，抗-SSB 阳性++，ANA-IIF 阳性。风湿免疫科会诊后考虑：应警惕干燥综合征可能，但不排除肿瘤可能，考虑肿瘤所致免疫学异常。予行腹部增强CT提示：右中上腹软组织团块，多系恶性肿瘤；副脾；前列腺稍大；盆腔少量积液；左侧髂骨后份局部改变，考虑转移可能性大；右侧臀大肌近皮下处稍低密度结节影，考虑转移可能（图2）。患者左手行X片结果示：左手第1掌骨头部骨质密度欠均。左手大、小鱼际肌明显肿胀（图3）。请骨科会诊后考虑肿瘤转移。予行B超引导下腹腔包块穿刺，病检结果回示：（右上腹肿块穿刺）小细胞恶性肿瘤，倾向促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。免疫组化染色示：Vimentin（+），AE1/AE3（灶性+），EMA（+），Desmin（+），CK（-），De（+），Syn部分（+），CD34（+），CD99（-），P53（+），Ki-67（+ 约50%）。患者于我科行EP方案化疗：DDP 30mg d1-4 + VP-16 100mg d1-5。四周期化疗后手掌及腹部包块明显缩小，肝功未见异常。心包少-中量积液。
2 讨论
DSRCT病例临床较为少见，因其发生部位多位于腹盆腔，患者多以腹胀、腹痛、腹部包块等症状就诊。但本例首发症状为心包积液，若心包积液行脱落细胞检查或可查见肿瘤细胞。DSRCT目前主要治疗方法推荐手术完整切除，联合化疗及放疗效果均不理想，但本例非腹腔孤立病灶，就诊时已有多处转移，且腹腔病灶较大，周围组织结构复杂，手术难度较大。本例采用小细胞恶性肿瘤化疗EP方案化疗后取得良好疗效，临床其他病例值得借鉴。
参考文献：
[1]Zhang GM，Zhu Y，Gan HL，Ye DW.Testicular desmoplastic small round cell tumor：a case report and review of literature.World J Surg Oncol.2014 Jul 18；12：227.
[2]Li X，Yu J，Fang S，Xing X，Zhao J.Desmoplastic small round cell tumor：a case report and review of the literature.World J Surg Oncol.2014 Jan 10；12：9.
[3]Jordan AH，Pappo A.Management of desmoplastic small round-cell tumors in children and young adults.J Pediatr Hematol Oncol.2012 May；34 Suppl 2：S73-5.
通讯作者：袁理，女，1985年生，硕士，肿瘤科医师。
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（Desmoplastic Small Round Cell Tumors，DSRCT）是一种少见的高度恶性软组织肿瘤，好发于青少年腹盆腔等部位。其病理特点为癌细胞紧密排列成为上皮样细胞巢，周围为大量增生的纤维结缔组织。本文将介绍一例以心包积液为首发症状的腹腔促结蹄组织增生性小圆细胞肿瘤病例。
1 病例介绍
1.1 一般資料 患者男，22岁，因“反复心累、气紧4+年，咳嗽、咳痰1+月”入院。4+年来爬坡或劳累后出现心累、气紧，伴有胸闷，无胸痛、心悸，与活动有关，为心前区憋闷感，不伴放射至左肩（或背心），不伴心悸、大汗、恶心、呕吐，无头晕、头痛，无黑矇、晕厥，无咳嗽、咳痰，每次持续1-2分钟，下蹲、坐位休息后可缓解，未重视、未诊治；1+月前，患者出现咳嗽、咳痰，痰为黄白色，伴有午后低热、盗汗、纳差、乏力，体温在37.6摄氏度左右，曾于当地医院输注头孢类抗感染治疗，效果不佳，行胸片提示“梨型心”，病程中无恶心、呕吐、心悸、气短，无黑矇、晕厥，无头昏、头痛，有夜间不能平卧。
1.2 既往史 2+月前于工作中发生左手大鱼际肌挤压伤，未正规治疗。无高血压、糖尿病、冠心病史，无手术史，无药物过敏史。
1.3 入院查体 全身皮肤黏膜无黄染、出血点、瘀斑、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，双下肺闻及少量细湿啰音，未及哮鸣音。心前区无隆起，心界向双侧扩大，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外1cm，未触及震颤；心率139次/分，房颤心率，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及异常心音。周围血管征阴性。腹平、软，未见肠型及蠕动波；剑突下可触及质硬包块，边界不清，表面凹凸不平，动度差，无按压痛。肝脾未触及；腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛，双肾无叩击痛，移动性浊音阴性；肠鸣音4-6次/分。左手大鱼际肌肿胀，质硬，表皮红肿，触痛。
1.4 初步诊断：心累、气紧待诊：1）心肌病 心界扩大 房颤心律 慢性心功能不全 心功能III-IV级？2）冠状动脉粥样硬化性心脏病 心界扩大 房颤心律 慢性心功能不全 心功能III-IV级？3）其他？
1.5 治疗过程 入院查血常规：白细胞数 12.18×109/L，中性粒细胞比值 79%；肝肾功：ALT 440 U/L，AST 298 U/L，GGT 240 U/L，LDH-L 568 U/L，肌酐 43μmol/L；感染筛查阴性；痰培养阴性；肿瘤标志物及血沉未见明显异常。给予保肝降酶治疗后转氨酶降至正常。胸部CT提示心包大量积液（图1）。心包穿刺抽液，积液常规和生化提示渗出液。PPD试验阴性。予查免疫全套示：抗-SSA 阳性+++，抗-Ro52 阳性+++，抗-SSB 阳性++，ANA-IIF 阳性。风湿免疫科会诊后考虑：应警惕干燥综合征可能，但不排除肿瘤可能，考虑肿瘤所致免疫学异常。予行腹部增强CT提示：右中上腹软组织团块，多系恶性肿瘤；副脾；前列腺稍大；盆腔少量积液；左侧髂骨后份局部改变，考虑转移可能性大；右侧臀大肌近皮下处稍低密度结节影，考虑转移可能（图2）。患者左手行X片结果示：左手第1掌骨头部骨质密度欠均。左手大、小鱼际肌明显肿胀（图3）。请骨科会诊后考虑肿瘤转移。予行B超引导下腹腔包块穿刺，病检结果回示：（右上腹肿块穿刺）小细胞恶性肿瘤，倾向促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。免疫组化染色示：Vimentin（+），AE1/AE3（灶性+），EMA（+），Desmin（+），CK（-），De（+），Syn部分（+），CD34（+），CD99（-），P53（+），Ki-67（+ 约50%）。患者于我科行EP方案化疗：DDP 30mg d1-4 + VP-16 100mg d1-5。四周期化疗后手掌及腹部包块明显缩小，肝功未见异常。心包少-中量积液。
2 讨论
DSRCT病例临床较为少见，因其发生部位多位于腹盆腔，患者多以腹胀、腹痛、腹部包块等症状就诊。但本例首发症状为心包积液，若心包积液行脱落细胞检查或可查见肿瘤细胞。DSRCT目前主要治疗方法推荐手术完整切除，联合化疗及放疗效果均不理想，但本例非腹腔孤立病灶，就诊时已有多处转移，且腹腔病灶较大，周围组织结构复杂，手术难度较大。本例采用小细胞恶性肿瘤化疗EP方案化疗后取得良好疗效，临床其他病例值得借鉴。
参考文献：
[1]Zhang GM，Zhu Y，Gan HL，Ye DW.Testicular desmoplastic small round cell tumor：a case report and review of literature.World J Surg Oncol.2014 Jul 18；12：227.
[2]Li X，Yu J，Fang S，Xing X，Zhao J.Desmoplastic small round cell tumor：a case report and review of the literature.World J Surg Oncol.2014 Jan 10；12：9.
[3]Jordan AH，Pappo A.Management of desmoplastic small round-cell tumors in children and young adults.J Pediatr Hematol Oncol.2012 May；34 Suppl 2：S73-5.
通讯作者：袁理，女，1985年生，硕士，肿瘤科医师。