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格林-巴利综合征Guillain—Barre’s Syndrome又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种以脊神经根和周围神经的脱髓鞘以及小血管周围淋巴细胞巨噬细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。多见于青壮年,主要临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪, 严重者可出现呼吸肌麻痹,危及生命 。近年来静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗此病取得了很好的疗效,现将我院我科2003—2011年我院应用大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗格林一巴利综合征患者26例,取得了良好的效果,现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
选择2003-2011年本院收治的格林一巴利综合征患者26例,随机分为2组:治疗组26例,男14例,女12例;年龄18~62岁;I型(四肢肌力3级以上,可独立行走)13例,Ⅱ型(四肢肌力3级以下,不能行走)8例,Ⅲ型(球麻痹,四肢无力或瘫痪,活动时轻微呼吸困难,但不需气管切开或气管插管)3例,Iv型(在数小时或2 d内发展到四肢瘫、吞咽不能,呼吸肌麻痹,必须气管切开或气管插管)2例。对照组20例,男12例,女8例;年龄18~62岁;I型11例,Ⅱ型7例,Ⅲ型1例,Ⅳ型1例。2组患者的年龄、性别、病情严重程度等具有可比性。
1.2 治疗方法
治疗组入院后给予免疫球蛋白0.4g/(kg·d)静脉滴注,5 d为1个疗程,足疗程后继续予甲泼尼龙针及同时给予营养神经保护胃黏膜及对症支持治疗。对照组入院后给予甲泼尼龙针同时给予营养神经、保护胃黏膜及对症支持治疗。
1.3 疗效判定标准显效
临床症状体征基本消失,生活基本自理。好转:部分症状体征明显好转,生活部分自理。无效:临床症状体征无改善或加重,生活能力严重受损。
1.4 统计学处理
2组疗效比较用x2检验。
2 结果
2.1 疗效治疗组显效18例,好转6例,无效2例,有效率92.3%;对照组显效8例,好转6例,无效12例,有效率53.8%。治疗组有效率明显高于对照组(P<0.05)。
2.2 不良反应治疗组无一例出现不良反应,药物安全性可靠。
格林一巴利综合征病因并不清楚,一般认为系细菌或病毒感染后所致的自身免疫性疾病,已經明确格林一巴利综合征是由细胞及体液免疫介导的周围神经脱髓鞘病变。静脉滴注免疫球蛋白治疗格林一巴利综合征的作用机理可能为(1)免疫球蛋白的主要成份是IgG,约占机体免疫球蛋白总量的75%,且免疫球蛋白具有与抗原特异性结合的特征;(2)在抗独特型反应位点上发挥竞争性抑制抗髓鞘IgM抗体作用;(3)免疫球蛋白还有固定补体,中和或封闭巨噬细胞膜上Fc段受体,抑制巨噬细胞在免疫发生过程中的活化调节作用;(4)免疫球蛋白中包含抗基因型抗体,结合及下调产生抗原相应抗体的B细胞,减少自身抗体的产生;(5)有促进修复神经髓鞘功能;(6)抑制T细胞或NK细胞而降低病理性免疫应答。通过上述机制,可能起免疫抑制作用,减轻神经髓鞘的中毒性损害,促进髓鞘的修复再生,促进神经功能恢复,提高抢救成功率,缩短使用人工呼吸机的时间及总住院时间。糖皮质激素治疗虽能纠正自身免疫异常,抑制炎症,改善脱髓鞘区的神经传导功能,但能引起应激性溃疡、血糖血压升高、心律失常等并发症。而大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗格林一巴利综合征,具有简单、方便、不需要特殊的设备、各级医院均可开展,安全、有效、无明显禁忌证、并可增强机体的抗感染能力等优点,值得在临床推广应用。
参考文献
[1]史玉泉.实用神经病学.3版.上海:上海科学技术出版社,2004.4.
[2]陈海棠.临床神经病学.北京:北京科学技术出版社,2001.7
[3] 许贤豪,匡培根.神经系统疾病药物治疗学.北京:人民卫生出版社,2002.
[4]王维治.神经病学.北京人民卫生出版社.2006.
1 临床资料
1.1 一般资料
选择2003-2011年本院收治的格林一巴利综合征患者26例,随机分为2组:治疗组26例,男14例,女12例;年龄18~62岁;I型(四肢肌力3级以上,可独立行走)13例,Ⅱ型(四肢肌力3级以下,不能行走)8例,Ⅲ型(球麻痹,四肢无力或瘫痪,活动时轻微呼吸困难,但不需气管切开或气管插管)3例,Iv型(在数小时或2 d内发展到四肢瘫、吞咽不能,呼吸肌麻痹,必须气管切开或气管插管)2例。对照组20例,男12例,女8例;年龄18~62岁;I型11例,Ⅱ型7例,Ⅲ型1例,Ⅳ型1例。2组患者的年龄、性别、病情严重程度等具有可比性。
1.2 治疗方法
治疗组入院后给予免疫球蛋白0.4g/(kg·d)静脉滴注,5 d为1个疗程,足疗程后继续予甲泼尼龙针及同时给予营养神经保护胃黏膜及对症支持治疗。对照组入院后给予甲泼尼龙针同时给予营养神经、保护胃黏膜及对症支持治疗。
1.3 疗效判定标准显效
临床症状体征基本消失,生活基本自理。好转:部分症状体征明显好转,生活部分自理。无效:临床症状体征无改善或加重,生活能力严重受损。
1.4 统计学处理
2组疗效比较用x2检验。
2 结果
2.1 疗效治疗组显效18例,好转6例,无效2例,有效率92.3%;对照组显效8例,好转6例,无效12例,有效率53.8%。治疗组有效率明显高于对照组(P<0.05)。
2.2 不良反应治疗组无一例出现不良反应,药物安全性可靠。
格林一巴利综合征病因并不清楚,一般认为系细菌或病毒感染后所致的自身免疫性疾病,已經明确格林一巴利综合征是由细胞及体液免疫介导的周围神经脱髓鞘病变。静脉滴注免疫球蛋白治疗格林一巴利综合征的作用机理可能为(1)免疫球蛋白的主要成份是IgG,约占机体免疫球蛋白总量的75%,且免疫球蛋白具有与抗原特异性结合的特征;(2)在抗独特型反应位点上发挥竞争性抑制抗髓鞘IgM抗体作用;(3)免疫球蛋白还有固定补体,中和或封闭巨噬细胞膜上Fc段受体,抑制巨噬细胞在免疫发生过程中的活化调节作用;(4)免疫球蛋白中包含抗基因型抗体,结合及下调产生抗原相应抗体的B细胞,减少自身抗体的产生;(5)有促进修复神经髓鞘功能;(6)抑制T细胞或NK细胞而降低病理性免疫应答。通过上述机制,可能起免疫抑制作用,减轻神经髓鞘的中毒性损害,促进髓鞘的修复再生,促进神经功能恢复,提高抢救成功率,缩短使用人工呼吸机的时间及总住院时间。糖皮质激素治疗虽能纠正自身免疫异常,抑制炎症,改善脱髓鞘区的神经传导功能,但能引起应激性溃疡、血糖血压升高、心律失常等并发症。而大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗格林一巴利综合征,具有简单、方便、不需要特殊的设备、各级医院均可开展,安全、有效、无明显禁忌证、并可增强机体的抗感染能力等优点,值得在临床推广应用。
参考文献
[1]史玉泉.实用神经病学.3版.上海:上海科学技术出版社,2004.4.
[2]陈海棠.临床神经病学.北京:北京科学技术出版社,2001.7
[3] 许贤豪,匡培根.神经系统疾病药物治疗学.北京:人民卫生出版社,2002.
[4]王维治.神经病学.北京人民卫生出版社.2006.