Duchenne肌营养不良症肌肉中的诱生型一氧化氮合酶的异常表达

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DMD是一种严重危害儿童及青少年的一种遗传性疾病 ,对 8例DMD肌肉标本的研究发现 ,正常肌肉中能与膜结合的NOS活性较高 ,而DMD肌肉中几乎没有膜结合NOS活性 ;但两者肌肉中的可溶性NOS的活性均较高 .通过Westernblot和免疫组织化学染色我们首次发现DMD肌肉细胞中有弥漫性iNOS的高表达 ,而正常肌肉中仅有微量高度局限化的iNOS表达 .据此 ,提出DMD的进行性损伤机制可能与iNOS的异常表达有关 . DMD is a genetic disease that seriously endangers children and adolescents. A study of 8 DMD muscle specimens found that NDM activity of membrane-bound NDM was higher in normal muscle than that in DMD muscle. However, the activity of soluble NOS in both muscles was high, and for the first time, we found that diffuse iNOS was highly expressed in DMD muscle cells by Western blot and immunohistochemical staining, while only a few highly localized iNOS in normal muscle were expressed. Therefore, it is suggested that the progressive damage mechanism of DMD may be related to the abnormal expression of iNOS.
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