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例1：患者，男，出生体重3.7kg，生后生理性黄疽迁延不退，口服苯巴比妥好转；患儿3个月时患上呼吸道感染，支气管肺炎．以后间断发热，黄疸。生后6个月后体重不升，皮下脂肪异常变薄，腹部膨隆，肝大肋下4cm，质韧，拒触，睡觉强迫屈膝俯卧位。B超、CT可见肝内胆管扩张，肝内、外胆管未见结石，肝外胆管、胆囊和双肾未见异常。发病3年后，肝脏进行性增大达脐下，脾脏肋下6cm，巨大肝、脾使腹压增高，出现呼吸浅快，右腹股沟斜疝、肝掌、蜘蛛痣，腹壁静脉扩张．发育明显落后于同龄儿童。4．5岁时死于肝肾功能衰竭。