3例不一致性淋巴瘤的临床特征分析并文献复习

来源 :大连医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mirowtg
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目的:总结不一致性淋巴瘤的定义、临床表现、实验室检查、基因分型、诊疗过程的特点,以提高临床医师对不一致性淋巴瘤的认识,从而减少漏诊、误诊,为制定个体化、合理化诊疗方案提供参考依据。方法:回顾性分析泰州市人民医院血液科收治的3例不一致性淋巴瘤患者的临床资料,包括年龄、性别、发病部位、临床表现、实验室检查、病理和分子生物学特点和诊治过程。从患者病理组织中提取DNA,通过基于Biomed-2的多重PCR对标本DNA进行扩增,分析有无TCR、IG基因的单克隆性重排。同时结合国内外文献复习分析不一致性淋巴瘤的临床特征。结果:病例1,女,60岁。患者起病时行颈部淋巴结活检,病理提示为血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤,IG及TCR重排克隆性检测:阴性;后因消化道出血行肠道病灶切除术,术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤,IG重排克隆性检测:阴性,TCR重排克隆性检测:阳性。最终患者诊断:不一致性淋巴瘤[血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心亚型)];EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染。予以R~2-CHOP方案化疗,患者病程中反复出现消化道出血,一般情况较差,后患者拒绝化疗,改为来那度胺单药治疗。患者最终因多脏器功能衰竭死亡,总生存期13月。病例2,男,70岁。患者起病时行腹膜后淋巴结活检诊断为滤泡性淋巴瘤,IG重排及TCR重排均阴性,给予R-CHOP方案化疗后原发部位好转,但在其他部位出现新的肿块,活检病理提示外周T细胞淋巴瘤,IG重排阴性,TCR重排为阳性。最终患者诊断:不一致性淋巴瘤(滤泡细胞淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤)。给予局部放疗联合化疗,但效果差,患者最终死亡,总生存期19个月。病例3,女,64岁。患者起病时诊断胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,IGH基因V区、IGK基因重排阳性,在IGH基因D区、IGL基因重排阴性,TCR阴性;后在颅骨出现新病灶,活检病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤,在IGH基因D区、IGL基因、IGK基因重排阳性,在IGH基因V区基因重排阴性,TCR阴性。最终患者诊断:不一致性淋巴瘤[边缘区淋巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤(非生发中心亚型)]。予以R-CHOP方案化疗6周期后原发病灶较前缩小,疗效评价为部分缓解。结论:1、不一致性淋巴瘤为罕见病,但近年不一致淋巴瘤的报道逐年增多,其组合形式包含各种类型的淋巴瘤,其中最常见的为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤的组合类型。2、不一致性淋巴瘤的诊断主要取决于病理学检查。检测IG/TCR基因的重排对淋巴瘤的谱系确定、克隆相关性判断具有重要价值。3、EB病毒感染与不一致性淋巴瘤的发生及发展存在一定的联系。4、针对不一致性淋巴瘤在制定治疗方案时需兼顾到两种类型的淋巴瘤,并以侵袭性较高的淋巴瘤为主,针对不同组合类型的淋巴瘤制定不同的个体化方案,根据病情及时调整治疗方案。不一致性淋巴瘤患者的疗效更差。
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