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摘要：目的 探讨臀肌挛缩症致骨盆倾斜下肢假性不等长诊断治疗体会。方法：本组6例臀肌挛缩症致下肢假性不等长患者，均采用手术治疗，术后配合早期功能锻炼，随访1一4年，结果全部达优。结论：对于臀肌挛缩引起骨盆倾斜致下肢假性不等长，术前准确临床分析，术中正确松解及术后恰当物理锻炼的重要性。
关键词：臀肌挛缩；骨盆倾斜；下肢假性不等长
近年来，随着人们对臀肌挛缩症的深入探讨，关于该病报道越来越多且越深入，但对于臀中、小肌挛缩引起骨盆倾斜致下肢假性不等长的病例则较少，特别是基层医疗单位，对此认识仍然不足，从而导致误诊、误治，而延误治疗时机，本组自2002年以来共收治6例该病例，经手术治疗，效果良好，现报告如下：
1.临床资料：
本组6例，男4例，女2例，年龄在3一28岁，平均年龄12岁，单侧3例，其中2例为外院手术后，双侧3例，临床体征：均有反复臀肌注射史，跛行步态，双下肢交腿、并腿下蹲试验及Ober'S征，化圈征等单侧者不典型，双侧者均为阳性，但双侧臀纹不对称和下肢不等长，双下肢脐一踝线相差2.0一5.0cm，平均3.0cm，双下肢髂一踝线相等。直立外观骨盆明显倾斜，病变侧髋关节内旋内收受限，有的屈髋试验阳性，有的仅有步态异常，双下肢不等长，双下肢肌力正常，无肌萎缩，所有患儿并膝下蹲时，双膝均不在同一平面，或错前错后。骨盆片：小粗隆突出，骨盆向挛缩侧倾斜为15.0 一25.0度平均20.0度，脊柱代偿性侧弯。
2.手术方法：
硬膜外麻醉下，取侧卧位，用约束带和沙袋固定骨盆（避免因骨盆的移动影响术中检查松解效果），先作挛缩严重侧沿粗隆顶端向后上方弧形切口，长约6一10cm，切开皮肤皮下组织，术中发现髂胫束，臀大肌筋膜及前外侧肌纤维挛缩纤维化，术中将阔筋膜“z”字型切开将患髋极度内收内旋屈曲，松解臀大肌挛缩带，并牵开探查臀中肌，如无挛缩或臀肌挛缩松解后骨盆倾斜未娇正，则进一步纵行分开臀大肌，髂胫束移行部及臀中肌，探查其深部的臀小肌有无挛缩，若有予以分次切断挛缩带，该挛缩带为纵行走向的白色条索状，每次切断后用骨膜剥离器向两端剥离，延长臀小肌，彻底松解延长挛缩组织后，中立位内收要超过20度，膝关节内侧触及手术台面（尽可能保留正常组织，避免出现骨盆新的不稳定，肌无力），一侧毕再行另一侧，两侧手术一次完成，彻底止血，并放引流管引流，为了防止术后挛缩带再粘连将双下肢并拢固定，屈髋45一60度，屈膝30度左右。术后2天视引流袋无出血，拔除引流作双下肢皮牵引，且短肢侧牵引较重，术后4天致短侧下肢牵引，并加做骨盆侧方摆动锻炼，术后一周下床并膝下蹲，交叉步态行走等功能锻炼，术后2周拆线，行双膝交叉坐位，并逐渐加大锻炼幅度和强度。
3.结果
本组6例均获随访，随访时间1一4年，平均2.4年，6例骨盆倾斜完全矫正，恢复正常步态，双下肢并膝下蹲不受限，且下蹲后双膝在同一平面，无错前错后，髋关节内收内旋正常，双下肢脐踝线相等，obers征和 Galeazzi征均为阴性，骨盆前后位X线片：骨盆倾斜完全消失，腰椎侧弯消失。
4.讨论
在临床上，臀肌挛缩症报道较多，但该病伴骨盆倾斜方面报道较少，且多集中在臀中肌挛缩方面，而臀小肌由于其位置较深加之表面有臀中肌覆盖，尤其是臀中肌正常时不易被发现，术中易被忽视而致术后效果不理想。由于臀肌及其筋膜组织纤维变性瘢痕形成，挛缩并替代部分臀肌组织导致髋关节功能障碍。1）臀肌组织主要包括臀大肌和臀中、小肌等，而臀中小肌称为髋关节外展肌，主要起稳定骨盆作用，并在步态周期中提升负重肢体对侧骨盆，维持步态平衡，一旦一侧外展肌挛缩后双侧挛缩病变轻重不对称，临床表现为骨盆倾斜致下肢不等长等症状，其中以臀小肌病变致骨盆倾斜为主。2）冯宗权称臀小肌挛缩型。3）余希临等分析： 在髋关节中立位时，额状面上臀小肌纤维与下肢纵轴线所成夹角较臀中肌小，它对骨盆产生的牵引度更大是决定骨盆倾斜的主要因素，提臀时臀小肌都有牵拉骨盆、保持平衡作用，而臀小肌位置深，肌腹窄、起止路径短，纤维变性挛缩之后，缓冲范围小，对骨盆倾斜作用更大，故臀小肌挛缩影响明显大于臀中肌，故目前臀小肌挛缩手术治疗为唯一选择。在本院单侧3例中，其中2例为来自外院术后病例，术中发现一例为臀中小肌均挛缩臀中肌已作充分松解而臀小肌松解不彻底，而另一侧臀中肌正常，忽视了对臀小肌探查，本院予彻底松解后，均在4一5月恢复正常。本組病例中无一例并发症出现，无神经损伤及肌无力出现，外院两例第一次术后效果差，分析认为：1）术中可能因对臀小肌挛缩显露不充分或认识不足。2）术中可能由于体位摆放时未用约束带和沙袋固定，或固定不牢致术中检查松解效果时骨盆移动而影响对手术效果的判断。3）加之患者术后拒痛，不能坚持正确锻炼，或坚持随访，致影响术后恢复效果，故术前准确临床分析，术中充分松解正确检查，术后恰当锻炼对康复极其重要。
参考文献：
[1]楼跃 潘新华 唐凯等 儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的手术治疗。中华小儿外科杂志2005.11.590一592。
[2]冯宗权 曾湘穗 林庆光等，臀小肌挛缩的临床研究[J]中华小儿外科杂志2001.4.247一248。
[3]余希临 沈先涛 桂彤 李天红等。儿童臀小肌挛缩致肢体假性不等长的手术治疗。中国矫形外科杂志2003.9.1185一1187。
[4]冯宗权 赵新建 张建平 谭健韶 蔡春水 臀肌挛缩症二次手术原因分析及治疗对策.中国矫形外科杂志。2003.9.。
[5]冯宗权 臀肌挛缩症临床研究进展（综述） 中国矫形外科杂志 2003.12 1633一1635。
[6]刘国辉 杨述华 杜靖远 郑启新等 重症臀肌挛缩症治疗效果的相关因素分析。 中国矫形外科杂志2004.12. 1792一1794。
[7]秦泗河 彭爱民 陈建文等 重度臀肌挛缩症继发骨与关节畸形中国矫形外科杂志2003.8 . 1078一1079。
[8]马建良 王天理 手术治疗重度臀肌挛缩症的疗效观察。中国实用医药 2011.12（36）：78～79。
关键词：臀肌挛缩；骨盆倾斜；下肢假性不等长
近年来，随着人们对臀肌挛缩症的深入探讨，关于该病报道越来越多且越深入，但对于臀中、小肌挛缩引起骨盆倾斜致下肢假性不等长的病例则较少，特别是基层医疗单位，对此认识仍然不足，从而导致误诊、误治，而延误治疗时机，本组自2002年以来共收治6例该病例，经手术治疗，效果良好，现报告如下：
1.临床资料：
本组6例，男4例，女2例，年龄在3一28岁，平均年龄12岁，单侧3例，其中2例为外院手术后，双侧3例，临床体征：均有反复臀肌注射史，跛行步态，双下肢交腿、并腿下蹲试验及Ober'S征，化圈征等单侧者不典型，双侧者均为阳性，但双侧臀纹不对称和下肢不等长，双下肢脐一踝线相差2.0一5.0cm，平均3.0cm，双下肢髂一踝线相等。直立外观骨盆明显倾斜，病变侧髋关节内旋内收受限，有的屈髋试验阳性，有的仅有步态异常，双下肢不等长，双下肢肌力正常，无肌萎缩，所有患儿并膝下蹲时，双膝均不在同一平面，或错前错后。骨盆片：小粗隆突出，骨盆向挛缩侧倾斜为15.0 一25.0度平均20.0度，脊柱代偿性侧弯。
2.手术方法：
硬膜外麻醉下，取侧卧位，用约束带和沙袋固定骨盆（避免因骨盆的移动影响术中检查松解效果），先作挛缩严重侧沿粗隆顶端向后上方弧形切口，长约6一10cm，切开皮肤皮下组织，术中发现髂胫束，臀大肌筋膜及前外侧肌纤维挛缩纤维化，术中将阔筋膜“z”字型切开将患髋极度内收内旋屈曲，松解臀大肌挛缩带，并牵开探查臀中肌，如无挛缩或臀肌挛缩松解后骨盆倾斜未娇正，则进一步纵行分开臀大肌，髂胫束移行部及臀中肌，探查其深部的臀小肌有无挛缩，若有予以分次切断挛缩带，该挛缩带为纵行走向的白色条索状，每次切断后用骨膜剥离器向两端剥离，延长臀小肌，彻底松解延长挛缩组织后，中立位内收要超过20度，膝关节内侧触及手术台面（尽可能保留正常组织，避免出现骨盆新的不稳定，肌无力），一侧毕再行另一侧，两侧手术一次完成，彻底止血，并放引流管引流，为了防止术后挛缩带再粘连将双下肢并拢固定，屈髋45一60度，屈膝30度左右。术后2天视引流袋无出血，拔除引流作双下肢皮牵引，且短肢侧牵引较重，术后4天致短侧下肢牵引，并加做骨盆侧方摆动锻炼，术后一周下床并膝下蹲，交叉步态行走等功能锻炼，术后2周拆线，行双膝交叉坐位，并逐渐加大锻炼幅度和强度。
3.结果
本组6例均获随访，随访时间1一4年，平均2.4年，6例骨盆倾斜完全矫正，恢复正常步态，双下肢并膝下蹲不受限，且下蹲后双膝在同一平面，无错前错后，髋关节内收内旋正常，双下肢脐踝线相等，obers征和 Galeazzi征均为阴性，骨盆前后位X线片：骨盆倾斜完全消失，腰椎侧弯消失。
4.讨论
在临床上，臀肌挛缩症报道较多，但该病伴骨盆倾斜方面报道较少，且多集中在臀中肌挛缩方面，而臀小肌由于其位置较深加之表面有臀中肌覆盖，尤其是臀中肌正常时不易被发现，术中易被忽视而致术后效果不理想。由于臀肌及其筋膜组织纤维变性瘢痕形成，挛缩并替代部分臀肌组织导致髋关节功能障碍。1）臀肌组织主要包括臀大肌和臀中、小肌等，而臀中小肌称为髋关节外展肌，主要起稳定骨盆作用，并在步态周期中提升负重肢体对侧骨盆，维持步态平衡，一旦一侧外展肌挛缩后双侧挛缩病变轻重不对称，临床表现为骨盆倾斜致下肢不等长等症状，其中以臀小肌病变致骨盆倾斜为主。2）冯宗权称臀小肌挛缩型。3）余希临等分析： 在髋关节中立位时，额状面上臀小肌纤维与下肢纵轴线所成夹角较臀中肌小，它对骨盆产生的牵引度更大是决定骨盆倾斜的主要因素，提臀时臀小肌都有牵拉骨盆、保持平衡作用，而臀小肌位置深，肌腹窄、起止路径短，纤维变性挛缩之后，缓冲范围小，对骨盆倾斜作用更大，故臀小肌挛缩影响明显大于臀中肌，故目前臀小肌挛缩手术治疗为唯一选择。在本院单侧3例中，其中2例为来自外院术后病例，术中发现一例为臀中小肌均挛缩臀中肌已作充分松解而臀小肌松解不彻底，而另一侧臀中肌正常，忽视了对臀小肌探查，本院予彻底松解后，均在4一5月恢复正常。本組病例中无一例并发症出现，无神经损伤及肌无力出现，外院两例第一次术后效果差，分析认为：1）术中可能因对臀小肌挛缩显露不充分或认识不足。2）术中可能由于体位摆放时未用约束带和沙袋固定，或固定不牢致术中检查松解效果时骨盆移动而影响对手术效果的判断。3）加之患者术后拒痛，不能坚持正确锻炼，或坚持随访，致影响术后恢复效果，故术前准确临床分析，术中充分松解正确检查，术后恰当锻炼对康复极其重要。
参考文献：
[1]楼跃 潘新华 唐凯等 儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的手术治疗。中华小儿外科杂志2005.11.590一592。
[2]冯宗权 曾湘穗 林庆光等，臀小肌挛缩的临床研究[J]中华小儿外科杂志2001.4.247一248。
[3]余希临 沈先涛 桂彤 李天红等。儿童臀小肌挛缩致肢体假性不等长的手术治疗。中国矫形外科杂志2003.9.1185一1187。
[4]冯宗权 赵新建 张建平 谭健韶 蔡春水 臀肌挛缩症二次手术原因分析及治疗对策.中国矫形外科杂志。2003.9.。
[5]冯宗权 臀肌挛缩症临床研究进展（综述） 中国矫形外科杂志 2003.12 1633一1635。
[6]刘国辉 杨述华 杜靖远 郑启新等 重症臀肌挛缩症治疗效果的相关因素分析。 中国矫形外科杂志2004.12. 1792一1794。
[7]秦泗河 彭爱民 陈建文等 重度臀肌挛缩症继发骨与关节畸形中国矫形外科杂志2003.8 . 1078一1079。
[8]马建良 王天理 手术治疗重度臀肌挛缩症的疗效观察。中国实用医药 2011.12（36）：78～79。