目的探讨肺原发恶性纤维组织细胞瘤的治疗方法以及预后情况。方法回顾性分析2005年5月—2009年6月接受治疗的肺原发恶性纤维组织细胞瘤患者43例,结合患者的临床症状,对20例进行根治切除手术,对13例进行姑息性切除术,对10例进行剖胸探查术。对所有患者进行5年左右的随访,记录其生存率。结果对所有患者中,生存时间在一年以上的有25例,一年生存率达到58.1%,其中19例患者的生存时间在三年以上,三年生存率达到44.2%。而16例患者的生存时间在五年以上,生存率达到37.2%。肿瘤直径≤5cm有25例,生存时间超过一年的有15例,超过三年的有11例,超过五年的有9例;5cm<肿瘤直径≤10cm的有10例,生存时间超过一年的有10例,超过三年的有8例,超过五年的有7例;10cm<肿瘤直径有8例,患者均在手术之后一年内死亡,死亡原因大多为病灶远处转移。结论肺原发恶性纤维组织细胞瘤的预后效果比较差,临床治疗主要以手术治疗为主,手术疗效和肿瘤大小也有密切关系。因此早期发现并及时治疗,可有效改善患者的预后状况,从而提高患者的生存率以及生活质量。